Амилоидоз (амилоидоз, бетафибрилоз) – это не одно, а фактически группа заболеваний, общим знаменателем которых является накопление белковых отложений между клетки различных тканей организма.
Этот белок называется амилоидом, заболевания, связанные с его отложением, характеризуются не только вышеуказанным названием, но и называются амилоидозом - второе название происходит от того, что после обработки белковых отложений йодом - аналогично случае крахмала - они приобретают синеватый цвет.
Амилоидоз (из-за большого количества проблем, к которым он может привести) может развиваться у пациентов всех возрастов, но обычно это заболевание возникает у людей старше 40 лет.
Амилоидоз (амилоидоз): причины
Основной проблемой, возникающей при амилоидозе, является накопление белков во внеклеточных пространствах - такая ситуация неблагоприятна, поскольку в конечном итоге нарушает функционирование тканей, в которых обнаруживаются такие белковые отложения.
Однако непосредственные причины амилоидоза различаются: некоторые амилоидозы вообще можно считать врожденными заболеваниями, возникающими в результате различных генетических мутаций, тогда как другие амилоидоз приобретаются в течение жизни и связаны с различными заболеваниями.
Амилоидоз (амилоидоз): симптомы
В течение достаточно длительного времени после развития амилоидоза больной может вообще об этом не подозревать – симптомы амилоидоза, особенно на ранних стадиях заболевания, обнаружить очень сложно.
Однако по мере того, как между различными клетками организма накапливаются все большие количества белковых отложений, их функции все больше нарушаются, и в результате у пациентов может развиваться все больше заболеваний.
Одним из симптомов, которые могут появиться первыми, является увеличение печени (увеличение селезенки встречается реже).
Довольно часто амилоидоз поражает почки — в этом случае у пациентов может развиться протеинурия (которая может возникать как изолированная проблема или быть частью нефротический синдром), и со временем это может даже привести к почечной недостаточности.
Если в сердце накапливаются белковые отложения, симптомы амилоидоза могут включать нарушения сердечного ритма, а также симптомы, связанные с прогрессирующей сердечной недостаточностью .
В целом амилоидоз может также включать:
<ул>Амилоидоз (амилоидоз) - типы
Наиболее распространенным типом амилоидоза является первичный амилоидоз (AL - амилоидоз легких цепей). В его случае белковые отложения состоят из легких цепей моноклональных иммуноглобулинов и развиваются при заболеваниях, классифицируемых как моноклональные гаммапатии (примером которых является множественная миелома).
Появляются другие виды амилоидоза:
Вторичный амилоидоз развивается в связи с различными заболеваниями, протекающими с воспалением - здесь к заболеваниям, которые могут способствовать возникновению амилоидоза, относятся, например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка или болезнь Крона,
оно также может развиваться в связи с различными инфекциями (особенно длящимися в течение длительное время амилоидоз может возникать и у наркоманов, вводящих внутривенно - заболевание может развиться у них вследствие инфекций, возникших в результате инъекций наркотиков)
Помимо уже упомянутых, с отложением амилоидных отложений связаны и другие заболевания, такие как болезнь Альцгеймера, прионные заболевания< /a > или церебральная амилоидная ангиопатия и семейный амилоидоз роговицы.
Амилоидоз (амилоидоз): диагностика
Картина заболевания крайне неспецифична и трудно распознаваема. По этой причине люди, страдающие заболеваниями, которые потенциально могут быть связаны с амилоидозом (например, РА), должны сообщать своему врачу о любых новых заболеваниях, которые они замечают - тогда можно будет начать диагностику, которая подтвердит или исключит амилоидоз.
При подозрении на амилоидоз сначала проводятся лабораторные исследования (например, анализ мочи с оценкой концентрации белка или исследование на моноклональные белки и легкие цепи иммуноглобулинов в сыворотке крови или моче). .
Однако окончательное подтверждение того, что пациент страдает амилоидозом, можно получить только после проведения биопсии, микроскопического исследования полученного материала и наблюдения белковых отложений.
Изначально биопсию берут из легкодоступных тканей (например, жировой ткани), и только когда это становится абсолютно необходимым, берут материал из других органов, например почек или печени.
Амилоидоз (амилоидоз): лечение
Метод лечения амилоидоза зависит от точной формы заболевания, протекающего у конкретного пациента. Если у пациента первичный амилоидоз, в первую очередь применяют химиотерапию и трансплантацию костного мозга.
<ул>При наличии у пациента вторичного амилоидоза, связанного с другим заболеванием, в первую очередь необходимо лечить сопутствующее воспаление и максимально контролировать течение заболевания.
Дополнительно возможно назначение препарата, уменьшающего накопление белковых отложений – колхицина.
Также есть попытки использовать противовоспалительные и иммунодепрессивные средства при лечении амилоидоза – снижение интенсивности воспаления в этом случае привело бы к снижению выработки веществ-предшественников амилоида, но пока эффективность такой терапии не снижается. не было четко подтверждено.
Дополнительно - в зависимости от пораженных органов - пациентам проводят лечение, направленное непосредственно на имеющиеся у них нарушения.
Например, у пациентов с амилоидозом сердца, приведшим к недостаточности этого органа, могут применяться диуретики или ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ).
Амилоидоз (амилоидоз): прогноз
Как и лечение, прогноз при амилоидозе зависит от вида заболевания, имеющегося у больного. В случае первичного амилоидоза, если его не лечить, пациенты обычно умирают в течение года от начала заболевания.
Прогноз у больных вторичным амилоидозом лучше — в среднем они выживают примерно через десять лет после начала заболевания.
Точный прогноз зависит от результатов лечения амилоидоза, а также (в случае вторичного амилоидоза) от результатов лечения основного заболевания.
В целом амилоидоз, к сожалению, является неизлечимым заболеванием, однако можно замедлить его течение и назначить больному препараты, которые облегчат симптомы, связанные с заболеванием.
Источники:
