Содержание
- Атрезия желчевыводящих путей – причины
- Атрезия желчных протоков - симптомы
- Атрезия желчных протоков - диагностика
- Атрезия желчных протоков - лечение
- Длительная желтуха (пожелтение кожи, слизистых оболочек, белков глаз). Желтуха возникает у многих новорожденных и обычно исчезает в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, можно заподозрить билиарную атрезию
- серый или светло-желтый глинистый стул.
- моча цвета темного пива
- незначительно увеличенная печень (расположена в правом верхнем квадранте живота)
- длительное кровотечение из пупка или другого места
Билиарная атрезия, также известная как слияние желчевыводящих путей, представляет собой врожденный дефект, суть которого заключается в воспалении желчных протоков, то есть протоков, по которым желчь (жидкость, выделяемая печенью для переваривания жиров) из печень в тонкий кишечник. Воспаление приводит к фиброзу желчных протоков и в дальнейшем к их обструкции. Следствием этого процесса является остановка оттока желчи из печени в кишечник (холестаз). Желчь накапливается в избытке в печени и желчных протоках (выше сужения) и со временем приводит к повышению давления в желчных протоках, что может привести к повреждению клеток печени.
Частота билиарной атрезии оценивается примерно в 1 на 20 000. Дети. Девочки болеют чаще мальчиков.
Атрезия желчных протоков – причины
Причины спайки желчных протоков неизвестны. Считается, что заболевание имеет аутоиммунную основу, т. е. клетки иммунной системы атакуют правильно сформированные желчевыводящие протоки, вызывая их воспаление и затем слияние.
Заболевание может быть и генетически детерминированным, хотя это касается меньшего числа случаев. Также известно, что билиарная атрезия не передается по наследству.
Атрезия желчных протоков – симптомы
Симптомы билиарной атрезии появляются в первые дни или недели жизни, обычно между 2-й и 6-й неделями:
<ул>Дополнительно 10–20 процентов у детей с билиарной атрезией развиваются врожденные дефекты, например пороки сердца, удвоение селезенки, поликистоз почек.
Атрезия желчных протоков – диагностика
При подозрении на атрезию желчевыводящих путей проводится УЗИ брюшной полости, благодаря которому врач может оценить функцию печени, желчевыводящих путей и желчного пузыря.
<блок-цитата>Кроме того, рекомендуется выполнить сцинтиграфию желчевыводящих путей.
Также необходимы анализы крови. В случае сращения желчных протоков наблюдаются повышенные концентрации билирубина, ГГТП, холестерина, щелочной фосфатазы и незначительно трансаминаз.
Эти тесты позволяют подтвердить диагноз и исключить другие возможные причины вышеперечисленного. симптомы, такие как вирусные и бактериальные инфекции печени или врожденные заболевания обмена веществ.
Если исследование не дает четкого ответа на вопрос, в чем причина вышеуказанного недугах может потребоваться биопсия печени, предполагающая взятие специальной иглой фрагмента органа для исследования под микроскопом.
Атрезия желчевыводящих путей – лечение
Единственным методом разблокировки спавшихся желчных протоков и восстановления таким образом поступления желчи из печени в кишечник является хирургическое вмешательство, которое следует провести как можно скорее. Чем позже будет проведена процедура, тем она менее эффективна.
Хирургическая процедура называется гепато-порто-кишечный анастомоз или процедура Касаи (по имени врача, ее выполнившего) и предполагает полное удаление фиброзной ткани. внепеченочные желчные протоки и вшивание в поверхность печени кишечной петли. После операции применяют антибиотики и обезболивающие.
Примерно у половины детей, особенно тех, кто был прооперирован рано (до 50-го дня жизни), процедура проходит успешно. Однако у некоторых детей младшего возраста даже после успешного хирургического вмешательства наблюдаются различные прогрессирующие поражения печени, что требует трансплантации печени в течение первых двух лет жизни.
