Проверка
<дел>
Автор:
Мед. Петр Подвысоцкий
Оглавление
<ол>Лейкемия (лат. leucemia) — раковые заболевания системы кроветворения, поражающие систему лейкоцитов.
Их характерной особенностью является наличие клона трансформированных клеток, происходящих из ранних стадий развития кроветворения. Эти клетки доминируют в костном мозге и крови и образуют инфильтраты в различных органах.
Заболеваемость среди людей в возрасте 30-35 лет составляет примерно 1/100 000, а у людей старше 65 лет она увеличивается примерно до 10/100 000. Стоит знать, что лейкозы чаще возникают у мужчин, чем у женщин.
>Лейкемия: причины
Причины развития лейкозов сложны и во многих случаях необъяснимы. Наиболее распространенными этиологическими факторами являются:
<ул>В результате действия этиологического фактора генетический материал повреждается, что приводит к транслокациям внутри хромосом и созданию гибридных генов.
Это приводит к злокачественной трансформации гемопоэтических стволовых клеток и размножению злокачественного клона клеток – все это происходит за счет нормального кроветворения. Также наблюдается прогрессирующее нарушение функции костного мозга.
Лейкоз: типы
Лейкозы можно разделить на острые и хронические.
К острым лейкозам относятся:
<ул>-> незрелый острый миелобластный лейкоз (М1) -> острый миелобластный лейкоз с особенностями созревания (М2) -> острый лейкоз промиелоцитарный (М3) -> острый миеломоноцитарный лейкоз (М4) -> острый недифференцированный (монобластный) моноцитарный лейкоз (М5а) -> острый моноцитарный лейкоз дифференцированный (M5b) -> острый эритролейкоз (M6) -> острый мегакариоцитарный лейкоз (M7)
<ул>Морфологическое деление: -> подтип L1 лимфоцитарный тип -> подтип L2 лимфобластный тип -> подтип L3 лимфобластный тип
Деление иммунитета: -> null -> pre-pre-B -> common -> pre -B -> пре-T -> тимоцит -> Т-клетка
К хроническим лейкозам относятся:
<ул>Лейкемия: симптомы у взрослых
Оглавление
<ол>Симптомы лейкоза в связи с тем, что они не характерны и обычно развиваются постепенно, на начальной стадии зачастую совершенно недооцениваются больным. Бывает, что случайная диагностика этого заболевания основана на рутинном морфологическом исследовании периферической крови. Симптоматика наиболее распространенных лейкозов у взрослых и детей описана ниже.
Острый миелоидный лейкоз: симптомы
Острый миелолейкоз развивается быстро. Больной обращается к врачу в связи с наличием комплекса симптомов, связанных с дисфункцией костного мозга.
К наиболее распространенным общим симптомам относятся:
<ул>Кроме того, существуют симптомы, связанные с анемией, снижением иммунитета и симптомами геморрагический диатез , лейкостаз и симптомы, возникающие в результате инфильтрации органов лейкозными клетками.
Симптомы, связанные с анемией, включают слабость, головокружение, бледность кожи и слизистых оболочек и одышка при физической нагрузке.
У пациента имеется повышенная восприимчивость к инфекциям. Областью, особенно предрасположенной к возникновению воспалительных изменений, является полость рта. Могут наблюдаться язвенные поражения, болезненные изъязвления, рецидивирующий герпес, а также поражения пародонта (например, абсцессы) или тяжелые стенокардия.
Кроме того, больные подвержены пневмониям бактериальной и грибковой этиологии, которые зачастую протекают очень тяжело.
Симптомы геморрагического диатеза особенно опасны для жизни больного. Они проявляются в виде кровотечений из носа и десен, пурпуры слизистых оболочек и кожи, а также кровотечений из желудочно-кишечного тракта и половые пути у женщин.
Следует отметить, что очень сильное кровотечение может быть следствием синдрома внутрисосудистого свертывания крови, вызванного распадом лейкозных клеток. Это характерно для промиелоцитарного лейкоза.
Симптомы так называемого Лейкостаз возникает лишь примерно у 5% больных и возникает в результате нарушения кровотока в микроциркуляции вследствие высокого лейкоцитоза - значений выше 100 000/мкл.
К ним относятся головные боли, нарушения сознания, нарушения зрения , симптомы гипоксии (связанной с нарушением кровотока в легочных сосудах), а иногда и приапизма, то есть болезненной эрекции полового члена.< /а> р>
Лейкозные клетки могут проникать в различные органы и вызывать различные симптомы. К ним относятся
<ул>При поражении кожи лейкозными клетками на ее поверхности могут присутствовать узелки или плоские очаги, а при инфильтрации десен может наблюдаться их гипертрофия, приводящая в крайних случаях к покрытию зубов.
Наконец, нельзя забывать о возможности наличия инфильтратов в периферической и центральной нервной системе.
Хронический миелолейкоз: симптомы
Примерно в 20–40% случаев хронический миелолейкоз на начальной стадии не вызывает никаких симптомов.
По мере прогрессирования заболевания развиваются симптомы, сходные с симптомами острого миелолейкоза. Это связано с высоким лейкоцитозом (>200 000–300 000/мкл).
К ним относятся:
<ул>Острый лимфобластный лейкоз: симптомы
Симптомы острого лимфобластного лейкоза аналогичны симптомам острого миелолейкоза.
Однако чаще всего это приводит к увеличению лимфатических узлов, печени и селезенки. Обычно это проявляется болями в животе, а в случае поражения лимфатических узлов средостения - ощущением стеснения в груди и одышкой.
При остром лимфобластном лейкозе чаще наблюдаются лейкемические поражения центральной нервной системы.
Хронический лимфобластный лейкоз: симптомы
Этот тип лейкоза может годами не вызывать никаких симптомов, кроме увеличения лимфатических узлов и, возможно, чувства слабости.
Только на поздней стадии развития заболевания появляются более характерные симптомы, такие как лихорадка, ночная потливость и быстрая потеря веса, анемия и повышенная восприимчивость к инфекциям, возникающая в результате нарушения иммунитета.
Стоит знать, что этот тип лейкоза чаще всего диагностируется у пациентов старше 50 лет.
Хронический эозинофильный лейкоз: симптомы
При диагностировании этого лейкоза у больных нет никаких симптомов – они появляются постепенно. Помимо лихорадки, утомляемости, потери аппетита и потери веса, могут возникнуть симптомы со стороны системы кровообращения, дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта. Кроме того, могут присутствовать неврологические и кожные симптомы.
Со стороны системы кровообращения могут отмечаться сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, а также склонность к тромбоэмболическим явлениям.
Со стороны дыхательной системы – одышка и сухой кашель.
При хроническом эозинофильном лейкозе могут возникать боли в животе и диарея (связанные с наличием язв слизистой, кровотечения или перфорации), а также расстройства памяти, поведения изменения и симптомы периферической полиневропатии, а также атаксии.
Кроме того, на коже могут возникать подкожные узелки, крапивница, покраснение кожи, кожный зуд и ангионевротический отек.
Пациенты часто жалуются на скелетно-мышечные боли и нарушения зрения. При обследовании пациента может обнаружиться увеличение печени или селезенки.
Хронический нейтрофильный лейкоз: симптомы
Хронический нейтрофильный лейкоз — довольно редкое онкологическое заболевание системы кроветворения. Иногда оно сочетается с другим раком — обычно множественной миеломой.
Ее течение характеризуется увеличением печени и селезенки, симптомами подагры (чаще острое воспаление одного сустава с эритемой в его области, с наибольшей интенсивностью в течение 6-12 часов) и нередко опасными для жизни кровотечениями, что происходит несмотря на нормальное количество тромбоцитов и нормальное время свертывания крови.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз: симптомы
Хронический миеломоноцитарный лейкоз — редкое онкологическое заболевание. У пациентов наблюдаются типичные общие симптомы лейкемии:
<ул>Присутствуют также симптомы, возникающие вследствие анемии - бледность кожи и слизистых оболочек, быстрая утомляемость, тахикардия, а также повышенная восприимчивость к инфекциям и геморрагическому диатезу.
В связи с тем, что в течении заболевания довольно часто встречается экстрамедуллярная инфильтрация лейкозными клетками, у больного может наблюдаться увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, а также наличие поражений кожи.
При большом количестве моноцитов экссудативная жидкость может присутствовать в брюшной полости, плевральной полости и полости перикарда.
Хронический лимфоцитарный лейкоз: симптомы
Хронический лимфоцитарный лейкоз — наиболее распространенная форма лейкоза в Европе. Примерно у 50% больных заболевание диагностируется совершенно случайно, в так называемом бессимптомный период.
У других пациентов может наблюдаться ухудшение толерантности к физической нагрузке, значительная слабость, ночная потливость и потеря веса.
Кроме того, у пациентов почти всегда наблюдаются увеличенные лимфатические узлы, которые становятся твердыми и болезненными.
Иногда наблюдается увеличение селезенки и незначительное увеличение печени, что может вызывать боли в животе или ощущение распирания в животе.
Заболевание может также поражать кожу. Тогда оно проявляется зудом, наличием прыщиков и воспалительных поражений, кровавых петехий, узелковых инфильтратов, а иногда и микозов и опоясывающего лишая.
Не следует забывать, что при хроническом лимфолейкозе может возникнуть отек слюнных и слезных желез – это так называемая Синдром Микулича.
Кроме того, как осложнение заболевания может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия и иммунная тромбоцитопения.
Гиликлеточный лейкоз: симптомы
В случае волосатоклеточного лейкоза примерно четверть пациентов не сообщают о каких-либо симптомах на момент постановки диагноза. У остальных пациентов наблюдаются общие симптомы, такие как потеря веса, слабость и чрезмерная утомляемость.
Лихорадка и ночная потливость обычно не возникают. В связи с увеличением селезенки больной может жаловаться на боли в животе, ощущение распирания в брюшной полости, а также повышенную склонность к кровотечениям вследствие тромбоцитопении и повышенную склонность к инфекциям вследствие гранулоцитопении.
Обратите внимание, что также могут присутствовать симптомы, связанные с поражением легких, желудочно-кишечного тракта, почек, костей, центральной нервной системы, плевры и брюшины.
Лейкемия: симптомы у детей
Наиболее часто диагностируемым лейкозом у детей является острый лимфобластный лейкоз, пик заболеваемости которого приходится на возраст от 2 до 5 лет.
Более того, симптомы этого рака могут развиваться гораздо быстрее, чем у взрослых.
Дети гораздо реже страдают острым миелолейкозом или хроническим миелолейкозом.
На наличие лейкоза у ребенка может указывать:
<ул>Кроме того, могут присутствовать синяки, петехии, носовые кровотечения и боли в костях, особенно часто ночью и не связанные с какой-либо травмой.
Заболевания центральной нервной системы характеризуются:
<ул>При осмотре ребенка можно прощупать увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки и иногда яичек (с лейкемической инфильтрацией).
Источник: biznes.newseria.pl
Лейкоз: диагноз
Для диагностики лейкемии необходимо множество диагностических тестов. К ним относятся:
<ул>Лейкемия: лечение
В настоящее время при лечении лейкозов применяют полихимиотерапию, т.е. комбинированное цитостатическое лечение с применением препаратов с различным механизмом действия.
К наиболее часто используемым препаратам относятся алкилирующие препараты, препараты растительного происхождения, антиметаболиты, антрациклиновые антибиотики, производные подофиллотоксина и такие препараты, как аспарагиназа, гидроксикарбамид и глюкокортикоиды.
Следует знать, что терапия лейкозов основана на трех этапах - индукции ремиссии, закреплении ремиссии и поддержании ремиссии.
Целью первого этапа является снижение массы лейкозных клеток примерно до 1 г (около 109 клеток), что приводит к исчезновению клинических и лабораторных симптомов заболевания, а также исчезновению органных изменений. изначально обнаружено.
При этом пациент получает так называемую полная гематологическая ремиссия. Одним из важнейших критериев полной ремиссии является процент бластных клеток в костном мозге - он не должен превышать 5%.
Второй этап лечения направлен на дальнейшее снижение количества раковых клеток (около 1 мг клеток, т.е. около 106 клеток) – тогда они не подлежат механизмам иммунной регуляции.
Последний этап терапии предназначен для полного выздоровления и обычно длится два года. Поддерживается периодической полихимиотерапией – для этого назначаются циклы менее агрессивной химиотерапии со сменой цитостатиков с интервалом в 4–6 недель, что предотвращает развитие перекрестной резистентности. Этот этап, как и предыдущие, также приводит к уменьшению количества лейкозных клеток, но при этом сохраняет правильную иммунную регуляцию.
Следует помнить, что аутологичная или аллогенная трансплантация костного мозга или гемопоэтических клеток в настоящее время является альтернативным методом терапии поддерживающей циклической химиотерапии.
Шанс полного излечения (т.е. 5-летней выживаемости без симптомов заболевания) у пациентов с аллогенной трансплантацией гемопоэтических клеток составляет примерно 60 процентов, а у пациентов с аутологичной трансплантацией гемопоэтических клеток - примерно 30-40%.
Однако у пациентов, получающих только химиотерапию, она составляет примерно 20-25%.
Помимо химиотерапии, аутологичной и аллогенной трансплантации костного мозга или гемопоэтических клеток, в терапии лейкозов также используются препараты, направленные против поверхностных антигенов, белков множественной лекарственной устойчивости, ферментов, а также новые цитостатические препараты.
Совет эксперта
Рекомендуемая статья:
