Фолликулярная лимфома: причины, симптомы, лечение

Он происходит из B-лимфоцитов, которые являются частью лимфатической системы и образуют репродуктивные центры лимфатических фолликулов.

Многочисленное, неконтролируемое деление раковых клеток в лимфатических узлах приводит к образованию опухолей, обнаружение которых у пациента зачастую является первым симптомом заболевания и поводом для обращения к врачу-терапевту.

Лимфатическая ткань встречается по всему телу, поэтому типичного места возникновения фолликулярной лимфомы не существует, но ее развитие чаще всего наблюдается в лимфатических узлах шеи, подмышек и паха.

Фолликулярная лимфома — опухоль низкой степени злокачественности, обычно характеризующаяся медленным ростом и хорошим прогнозом, в литературе сообщалось о спонтанных ремиссиях заболевания.

Характерной особенностью этого рака является длительное бессимптомное течение. По этой причине в большинстве случаев на момент постановки диагноза заболевание носит генерализованный характер, а поражение костного мозга встречается примерно у 60% пациентов.

Фолликулярная лимфома: заболеваемость

Фолликулярная лимфома — рак, составляющий примерно 20% всех лимфом и примерно 70% доброкачественных лимфом, с низкой динамикой развития и медленно прогрессирующим (так называемые индолентные лимфомы).

По заболеваемости это вторая наиболее часто описываемая лимфома в Европе после диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомы (DLBCL).

У женщин диагностируется несколько чаще, чем у мужчин. Почти всегда возникает у взрослых, чаще всего наблюдается у людей среднего и старшего возраста, средний возраст 55-60 лет.

Фолликулярная лимфома: патогенез

Фолликулярная лимфома — это рак, возникающий из измененных В-лимфоцитов, расположенных в зародышевых центрах лимфатических фолликулов.

У большинства пациентов за развитие заболевания ответственно цитогенетическое изменение, а точнее транслокация t(14,18), в результате которой часть 18-й хромосомы была перенесена на 14-ю хромосому.

В результате вырабатывается избыточное количество антиапоптотического белка BCL2, что приводит к ингибированию запрограммированной физиологической гибели клеток и их патологического, неконтролируемого роста.

Следует отметить, что транслокация t(14,18) может возникать физиологически у некоторых людей, и само по себе ее обнаружение не является основанием для диагностики фолликулярной лимфомы или начала специализированного лечения.

Фулликулярная лимфома: симптомы

К симптомам, распространенным при лимфоме, относятся:

Увеличение лимфатических узлов на шее и в подмышках — наиболее частый симптом рака лимфатической системы; увеличенные узлы имеют диаметр более 2 см и ощущаются больным как безболезненные подкожные узелки или пучки узелков, над которыми кожа не красная и не воспаленная, свищи отсутствуют.

Ситуация меняется, когда лимфатические узлы, расположенные глубже, увеличены и не могут быть осмотрены через кожу.

Они могут сдавливать другие органы и вызывать кашель, ощущение одышки, боль в животе, боль в спине или боль в груди и даже трудно дышать.

Другие органы лимфатической системы также могут поражаться раковым процессом, например, селезенка, миндалины и гораздо реже нелимфатические органы, такие как пищеварительный трактили кожа.

Фолликулярная лимфома: диагностика и диагностика

Симптомы, о которых сообщил пациент, могут привести к подозрению врача на фолликулярную лимфому.

Для диагностики заболевания необходимо проведение специализированных визуализирующих и лабораторных исследований, однако окончательный диагноз можно поставить только на основании гистопатологического и иммуногистохимического исследования лимфатического узла.

Весь лимфатический узел собирается для исследования в условиях больницы под местной или общей анестезией, а затем транспортируется в лабораторию и оценивается патологоанатомом под микроскопом.

Пожалуйста, помните, что диагноз не следует ставить на основании изображения ТНА (тонкоигольной аспирационной биопсии) лимфатического узла, поскольку оно не позволяет оценить тканевую структуру опухоли.

Это допускается только в исключительных ситуациях, когда очаги поражения находятся в необычном месте и нет возможности собрать их целиком для исследования.

Кроме того, необходимо провести цитогенетические тесты, иммунофенотипические тесты, а также тесты флуоресцентной гибридизации in situ (FISH), чтобы оценить, происходит ли типичная транслокация t(14,18).

На основании типа и количества клеток, составляющих лимфатический узел, врач ставит диагноз фолликулярной лимфомы и классифицирует ее по гистопатологической стадии: 1, 2, 3А или 3В.

Каждому пациенту с диагнозом заболевания необходимо, среди прочего, выполнить следующее:

и многие другие лабораторные и визуализирующие исследования. Только после полной диагностики и определения состояния здоровья пациента можно приступить к специализированному лечению.

Фулликулярная лимфома: стадия

После гистологического исследования лимфатического узла и диагностики фолликулярной лимфомы врач должен определить стадию рака. Это необходимо для определения дальнейшего плана лечения пациента.

Системой, позволяющей врачу оценить степень распространения фолликулярной лимфомы, является международная классификация по . Анн-Арбор.

Оцениваем количество пораженных групп лимфатических узлов и других органов лимфатической системы, их соотношение с диафрагмой, поражение костного мозга, поражение отдаленных органов.

Дополнительным параметром, учитываемым при определении стадии заболевания, является появление общих симптомов заболевания, таких как обильная ночная потливость, повышение температуры тела выше 38^oС без установленной причины длительностью более более 2 недель, а также снижение массы тела на 10% за период не более 6 месяцев.

Когда врач подтверждает наличие вышеперечисленных симптомов, к римским цифрам, обозначающим стадию заболевания от I до IV, он добавляет букву «Б», а при отсутствии общих симптомов — букву «А». ".

Буква «Е» в классификации Анн-Арбора обозначает фолликулярную лимфому, имеющую экстранодальное расположение, т.е. поражающую орган или ткань, отличную от лимфатических узлов (экстранодальную).

Буква «S» добавляется, когда рак поражает селезенку.

Международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы

Международный прогностический индекс, специфичный для фолликулярной лимфомы (FLIPI), используется для оценки прогноза пациентов с фолликулярной лимфомой.

На основании следующих 5 параметров можно определить риск прогрессирования заболевания после завершения лечения и скорректировать количество повторных визитов к лечащему врачу.

FLIPI 1 → общий прогноз выживаемости

FLIPI 2 → прогноз выживаемости без прогрессирования

Фолликулярная лимфома: дифференцировка

Фолликулярную лимфому следует дифференцировать от других видов рака лимфатической системы, особенно от других мелкоклеточных неходжкинских лимфом. Особое внимание следует уделять:

Перед постановкой окончательного диагноза следует исключить вышеуказанные пролиферативные заболевания, поскольку они характеризуются сходной клинической симптоматикой.

Фолликулярную лимфому не следует диагностировать без гистопатологического исследования пораженной ткани и иммуногистохимического исследования.

Фулликулярная лимфома: лечение и побочные эффекты

Лечение фолликулярной лимфомы должно подбираться индивидуально для каждого пациента в зависимости от гистопатологической классификации лимфомы, клинической стадии заболевания, возраста пациента, состояния здоровья и наличия сопутствующих заболеваний.

Обычно это происходит в специализированных центрах, где врачи-специалисты подбирают пациентам подходящие схемы лечения.

К основным целям терапии относятся:

Методы лечения фолликулярной лимфомы

Пациента с диагнозом небольшой опухоли, но у которого еще нет таких симптомов, как боль, лихорадка, потеря веса или сильная ночная потливость, часто тщательно наблюдают без какого-либо лечения.

Больные находятся под постоянным наблюдением врачей, а специализированная терапия начинается только после появления или прогрессирования первых симптомов заболевания. Весь процесс простого наблюдения за пациентом может занять до 10 лет.

Отмечены случаи (5-25% пациентов) спонтанной регрессии фолликулярной лимфомы низкой степени злокачественности с низкой массой опухоли.

К побочным эффектам этого метода лечения относятся усиление стресса пациента, связанное с отсутствием лекарств и выжидательная позиция.

Очень важна беседа между врачом и пациентом, во время которой у пациента есть время и возможность задать любые возникшие у него вопросы о заболевании и терапии.

Лучевая терапия – это метод лечения, который включает подавление роста и разрушения раковых клеток с помощью радиации.

При лечении фолликулярной лимфомы чаще всего применяют радикальную телелучевую терапию первично пораженных участков.

Это метод, при котором луч излучения генерируется специальным устройством, размещенным на определенном расстоянии от тканей и направляемым на участок тела, где находится рак.

Современные устройства позволяют точно направить пучок лучей на больной участок, что позволяет защитить здоровые прилегающие ткани.

К побочным эффектам данной терапии относятся симптомы, связанные с облучением пораженных процессом пролиферации или прилегающих к ним органов, которые невозможно защитить от радиации.

Кожа может стать сухой, дряблой и более пигментированной, на ее поверхности часто появляются телеангиэктазии, то есть сосудистые звездочки.

Очень редкие осложнения лечения включают возникновение вторичного рака в тканях, подвергшихся облучению. Помните об этом при выборе данного метода лечения.

Химиотерапия – терапевтический метод, предполагающий введение пациентам специализированных препаратов, так называемых цитостатики, задача которых – разрушать, подавлять рост и блокировать деление раковых клеток.

Лекарственные препараты вводятся внутривенно, перорально или интратекально, если рак распространился на центральную нервную систему и требуется введение химиотерапии в спинномозговую жидкость.

Специалист принимает решение о способе введения, виде и схеме химиотерапии, которой будет подвергаться пациент.

Мультилекарственная терапия — это схема лечения, при которой одновременно используются несколько химиотерапевтических препаратов.

Побочные эффекты химиотерапии включают, среди прочего, анемию, недомогание, головные боли, тошноту и рвоту, лихорадку, гриппоподобные симптомы, язвы во рту и горле, временную слабость или выпадение волос, поражения кожи, диарея, запор, нарушения менструального цикла, а также проблемы с мочеиспусканием и даже изменение его цвет.

Появление побочных эффектов и их интенсивность зависят индивидуально от организма каждого пациента, применяемой терапии и схемы лечения, комбинации препаратов. Побочные эффекты возникают чаще при комбинированной терапии, чем при монотерапии.

Схемы лечения с использованием нескольких химиотерапевтических препаратов определяются в зависимости от клинического течения рака согласно классификации Анн-Арбора и прогностического индекса FLIPI.

Терапия обычно состоит из 2–4 или 6–8 циклов химиотерапии, проводимых каждые 3–4 недели.

Радиоиммунотерапия, то есть лечение моноклональным антителом, к которому прикреплено радиоактивное вещество.

Это специализированный препарат, который после распознавания антигенов, обнаруженных на раковых клетках, выделяет радиоактивное вещество и таким образом уничтожает раковые клетки.

Антитела, используемые для лечения фолликулярной лимфомы, представляют собой ритуксимаб, а также антитела с радиоактивной меткой, такие как 90Y-ибритумомаб тиуксетан и йодид натрия 131 тозитумомаб.

Рак лимфатической системы редко поражает один участок тела, поэтому хирургическое лечение проводится в исключительных ситуациях и является типичным методом лечения не лимфом, а солидных опухолей.

Трансплантация стволовых клеток — это метод лечения, имеющий множество побочных эффектов, поэтому он не используется в рутинной практике. Он предполагает сбор собственных стволовых клеток пациента (аутотрансплантат, аутогенный трансплантат) или от специально выбранного донора (аллотрансплантат, аллогенный трансплантат) и имплантацию их обратно после прохождения высокодозной химиотерапии, направленной на уничтожение раковых клеток. Стволовые клетки вводятся в организм пациента посредством внутривенной инфузии.

Пациент, прошедший лечение по поводу фолликулярной лимфомы, должен поддерживать постоянный контакт с лечащим гематологом и посещать плановые последующие визиты.

Сбор анамнеза пациента и физикальное обследование, а также лабораторные исследования следует проводить каждые 3–6 месяцев в течение первых 5 лет после завершения терапии, а затем – каждые 1 год или чаще, когда врач пациента сочтет это необходимым.

Визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография, не следует проводить при каждом посещении врача из-за больших доз вредного рентгеновского излучения.

Достаточно, если первые 2 года их заказывают каждые 6 месяцев, а затем раз в год.

Регулярные медицинские осмотры и тщательная диагностика пациентов позволяют быстро выявить рецидив заболевания и возобновить лечение.

Фулликулярная лимфома: рецидив

Рецидив заболевания означает повторное появление раковых клеток в организме пациента.

Чтобы определить, трансформировалась ли фолликулярная лимфома в агрессивную форму, необходимо повторно взять образец лимфатического узла для гистопатологического исследования.

Схема лечения пациента с рецидивом рака во многом зависит от состояния его здоровья и эффективности ранее применявшихся методов лечения.

Наиболее распространенные методы лечения рецидивирующего заболевания включают иммунохимиотерапию, монотерапию ритуксимабом и высокодозную химиотерапию с трансплантацией собственных стволовых клеток пациента.

Не забывайте выполнять визуализирующие тесты во время лечения и оценивать реакцию на лечение с помощью компьютерной томографии (КТ) магнитно-резонансной томографии (МРТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

ПЭТ-сканирование – это специализированный метод визуализации, в котором используется излучение, образующееся в пораженных тканях пациента после внутривенного введения радиофармпрепарата.

Наиболее распространенной является 18F фтордезоксиглюкоза (ФДГ), которая содержит радиоактивный изотоп фтора.

Благодаря тому, что метаболизм меченой глюкозы в раковых тканях идентичен метаболизму обычной глюкозы и значительно более интенсивен, чем в здоровых тканях, можно с высокой точностью локализовать участки тела больного, где происходит раковый процесс. происходит.

Фолликулярная лимфома: прогноз

Фолликулярная лимфома — это медленно прогрессирующий рак лимфатической системы с низкой злокачественностью и обычно хорошим прогнозом.

Характерной особенностью является длительное течение, без лечения пациент может прожить около 10 лет, при этом лимфома не вызывает никаких симптомов и диагностируется на ранней клинической стадии.

У 15% больных заболевание прогрессирует очень быстро, от диагностики рака до смерти проходит всего около 2 лет.

Международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы FLIPI1 и FLIPI2 используется для оценки прогноза пациентов с фолликулярной лимфомой.

НЕ ПРОПУСТИТЕ ЭТО

Заболевания, передающиеся через поцелуи: мононуклеоз, герпес.

Как не набрать вес во время климакса? Не только диета имеет значение

Симптомом какого заболевания может быть необычный запах мочи?