Оглавление
<ол>Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) – один из более чем 40 типов неходжкинской лимфомы. 1 CTCL отличается от распространенной картины лимфомы, поскольку развивается преимущественно в коже , а не в лимфатических узлах.
Источником ракового процесса при этом виде рака является неконтролируемый рост Т-лимфоцитов, то есть клеток, ответственных за клеточные иммунные реакции, направленные на устранение "угроза".
Основным местом ракового процесса при CTCL являются лимфоциты, расположенные в коже, но через лимфатическая система Клетки лимфомы иногда могут распространяться в лимфатические узлы посредством инфильтрации лимфомы и/или проникать во внутренние органы.
К наиболее распространенным типам CTCL относятся:
<ул>Быстрая и правильная диагностика и проведение правильного онкологического лечения дает пациентам шанс на длительную стабилизацию процесса и снижает бремя жизни с заболеванием.
Неходжкинская лимфома (НХЛ) является восьмой причиной рака во всем мире у мужчин и одиннадцатой у женщин. По оценкам, каждый год эти лимфомы диагностируются более чем у 350 000 человек6
.Т-клеточные лимфомы кожи (КТКЛ) составляют 2–3% случаев НХЛ в целом и 65–80% всех первичных кожных лимфом.1,2' 3‚4,5‚7‚8,9,10,11,12
CTCL считается редким заболеванием, т.е. согласно критериям Европейского агентства по лекарственным средствам (EMA), число заболевших им не превышает 5 из 10 000.< sup>13
По данным проф. Малгожата Соколовска-Войдыло из кафедры и клиники дерматологии, венерологии и аллергологии Гданьского медицинского университета, около 2000 человек в Польше страдают от CTCL.
Грибовидный микоз, наиболее распространенный подтип заболевания, составляет примерно 60% случаев CTCL.
Первично кожная анапластическая крупноклеточная Т-клеточная лимфома составляет примерно 10% случаев.
кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) – причины
Как и при многих других онкологических заболеваниях, причины развития CTCL сложны и до конца не изучены – указывается влияние генетических, экологических и иммунологических факторов.2‚3,4
Следует обратить внимание на такие условия, как:
<ул>Есть также сообщения о влиянии некоторых бактериальных или вирусных инфекций.4,5,14,15
Однако следует помнить, что у многих пациентов с диагнозом CTCL такие факторы могут вообще отсутствовать.
кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) – симптомы
CTCL имеет другое клиническое течение по сравнению с «классическими» системными лимфомами. У большинства пациентов кожные симптомы (кожные высыпания, зуд) наблюдаются на ранних стадиях заболевания.
Однако эти признаки неспецифичны, и их часто можно спутать с другими кожными заболеваниями (включая атопический дерматит, псориаз или аллергические реакции
На поздних стадиях CTCL возникают лимфоматозные поражения лимфатических узлов и других органов. В запущенных стадиях заболевания наблюдаются:
<ул>Клиническое течение заболевания медленное и длится много лет, поэтому крайне важно поддерживать максимально возможное качество жизни пациента.
Благодаря очень выраженным кожным проявлениям в виде многочисленных эритематозных и эксфолиативных высыпаний, инфильтративных, синюшно-красных опухолей со склонностью к образованию массивных язв заболевание очень быстро приводит к возникновению у больных чувства непринятия себя. и их отказ от функционирования в своем окружении 18,19,20
.Исследования также показывают, что примерно 40 % пациентов с CTCL испытывают боль, а 13 % пациентов с CTCL испытывают некоторую или сильную боль.
Помимо зуда, у пациентов наблюдается выпадение волос и другие проблемы с кожей (выделения, кожные инфекции, интенсивная сухая кожа, шелушащаяся, тонкая и чувствительная кожа), а также болезненность кожи и мышц, вызывающая нарушения сна, двигательные нарушения, а также трудности с функционированием рук.
Вышеуказанные симптомы, очевидно, влияют на физическое функционирование, но они также представляют собой психологическую нагрузку и отрицательно влияют на личную, социальную и профессиональную жизнь пациентов.18,19
Из-за заболевания пациенты вынуждены сокращать рабочее время или увольняться с работы (уходить на пенсию) по мере прогрессирования заболевания. Видимость поражений кожи также вызывает чувство стеснения и приводит к увеличению покрытия кожи по сравнению со здоровыми людьми.
Боль и чувствительность кожи также влияют на повседневную деятельность и представляют собой серьезное препятствие для нормального функционирования в результате уродства тела и связанной с этим социальной стигматизации.18,19,21,22
Определить диагноз CTCL может быть сложно
Часто симптомы рака могут быть похожи на поражения кожи при псориазе или экземе. Самая распространенная лимфома кожи — грибовидный микоз — может проявляться зудом, эритематозными и инфильтративными поражениями, поражающими участки, не подвергающиеся воздействию солнечных лучей, а иногда и эритродермией, т. е. генерализованным воспалением кожи (кожа почти всего тела красная). Большинство лимфом, исходящих из кожи, имеют длительное течение. Некоторые постепенно прогрессируют, приводя к образованию болезненных опухолей с распадом, а на более поздних стадиях – к поражению лимфатических узлов и внутренних органов.
Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) - диагностика
В большинстве случаев CTCL первоначальный диагноз ставится дерматологом совместно с патоморфолог .
Основным обследованием, позволяющим диагностировать CTCL, является гистопатологическая оценка кожи, иногда дополняемая гистопатологической оценкой лимфатического узла или части пораженного органа.
При подозрении на CTCL следует провести дополнительную иммунофенотипическую оценку, позволяющую отнести лимфому к группе Т-, В- или NK-клеточных лимфом.
<ул>В сомнительных ситуациях, когда базовая тест-панель не обеспечивает четкого диагноза КТКЛ, ее можно дополнить вспомогательными тестами, например молекулярными тестами, визуализирующими тестами: рентген - рентген, компьютер томографии - КТ.2,3,4,5
<ул>Диагностика КТКЛ также дополняется оценкой обширности поражений кожи, их клинического течения, а также оценкой факторов, влияющих на прогноз.
Проведение столь точной диагностики имеет решающее значение при выборе подходящего метода терапии, а также при оценке эффективности применяемого лечения.2,3,4,5,23
кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) – лечение
Терапия CTCL зависит от его подтипа и течения заболевания. Возможные варианты лечения в зависимости от подтипа CTCL включают местное лечение, фототерапию, лучевую терапию, а на более поздних стадиях — системное лечение.
Дополнительным вариантом лечения молодых пациентов в хорошем общем состоянии на поздних стадиях заболевания является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аллоТГСК), которую можно применять при неэффективности терапии.2< /p>
