Оглавление
- Болезнь Бехчета: причины
- Болезнь Бехчета заболевание: симптомы
- Болезнь Бехчета: диагностика
- Болезнь Бехчета: лечение
- < a>Болезнь Бехчета: прогноз
Болезнь Бехчета представляет собой системный васкулит с характерными рецидивирующими поражениями кожи и слизистых оболочек. Название заболевания происходит от имени турецкого дерматолога Хулуси Бехчета, который обнаружил симптомы этого заболевания у одного из своих пациентов. в 1936 году он описал его симптомы как новую болезнь в Архиве кожных и венерических болезней. В 1947 году название было официально принято во время Международного дерматологического конгресса в Женеве.
Заболеваемость болезнью Бехчета зависит от географического региона. Самая высокая заболеваемость наблюдается в странах, расположенных вдоль так называемого шелковый путь, т.е. известный с древнейших времен торговый путь, по которому шелк и другие продукты перевозились из Китая и Японии в Европу. Первые симптомы обычно проявляются на 3-м или 4-м десятилетии жизни. Среди пациентов из Японии, Кореи и Германии преобладают женщины, а в странах Ближнего Востока – мужчины. В Польше это редкое заболевание, на данный момент описано всего около дюжины случаев, а заболеваемость одинакова для обоих полов. Реальное количество больных может быть выше, поскольку из-за диагностических трудностей диагностируют только типичные и развернутые формы заболевания.
Болезнь Бехчета: причины
Причины заболевания до сих пор четко не определены. Многие аргументы подтверждают генетическую основу заболевания. Это происходит в определенных областях и среди определенных групп населения. Из-за значительной тяжести заболевания среди турецкого сообщества, участвующего в торговле на Шелковом пути, было высказано предположение, что к синдрому предрасполагает антигенная система гистосовместимости HLA-B*5101 и HLA-B*5108.
У больных наблюдаются также изменения в иммунной системе: повышение продукции провоспалительных цитокинов, циркулирующих иммунных комплексов, антител против клеток слизистой оболочки и антител против эндотелиальных клеток. Однако неясно, являются ли они причиной или вторичным симптомом заболевания.
Роль инфекционных факторов в инициировании болезни Бехчета не подтверждена, но есть утверждения, что Streptococcus sanguis и oralis, Saccharomyces cerevisiae и вирус герпеса I типа могут причина этого
Болезнь Бехчета: симптомы
<ул>Появление болезненных язвочек во рту обычно является первым симптомом заболевания. Характерен рецидивирующий характер высыпаний - более 3 в год, которые заживают самопроизвольно в течение 3 недель, не оставляя рубцов
<ул>У мужчин они возникают на мошонке, у женщин на половых губах, а также во влагалище и на шейке матки. Они глубокие, очень болезненные и трудно поддающиеся лечению. Они часто рецидивируют и, в отличие от язв во рту, оставляют шрамы.
<ул>Наблюдаются у мужчин, преимущественно поражают шею.
<ул>Относится к женщинам. Появляется на нижних конечностях и заживает, оставляя изменения цвета.
<ул>Это повышенная чувствительность кожи, вызванная даже малейшим повреждением. Признак патергии является одним из критериев диагностики болезни Бехчета. Его можно вызвать проколом иглы или внутрикожным введением изотонического раствора хлорида натрия. В течение 24 часов возникает эритематозное уплотнение с последующим скоплением стерильного гнойного секрета в центре поражения. В странах Ближнего Востока этот симптом можно считать патогномоничным для болезни Бехчета.
<ул>Пациенты жалуются на двоение в глазах, светобоязнь, покраснение, боль. Диагностирован увеит и воспаление сетчатки. Если не лечить проблемы со зрением, они могут привести к развитию глаукомы, катаракты или слепоты.
<ул>Болезнетворный процесс может поражать один или несколько суставов. Обычно поражаются крупные суставы, реже мелкие и почти никогда - крестцово-подвздошные суставы. Воспаление может быть острым или подострым. Пациенты испытывают отеки и боли в суставах, которые затрудняют движение. Симптомы сохраняются до трех недель, а затем исчезают спонтанно. Однако в ряде случаев возникают деструктивные изменения в суставах.
<ул>Генерализованный миозит описан лишь в единичных случаях. У некоторых людей наблюдается местное воспаление.
<ул>Происходит в тяжелых случаях заболевания.
<ул>Заболевание носит системный характер и может поражать любые сосуды: мелкие, средние и крупные. Клинические симптомы зависят от локализации и выраженности воспалительного процесса. В артериях наблюдаются сужения и аневризмы, а в венах - тромбоз и варикозное расширение вен.
<ул>Могут возникнуть: нарушения проводимости, перикардит, а также воспаление коронарных сосудов и симптомы ишемической болезни< /п> <ул>
Обычно поражается толстый кишечник. Появляются язвы, которые могут вызвать перфорацию и перитонит.
<ул>Появляется самое позднее, даже через несколько лет после появления язвочек в полости рта. Это называется «нейро-Бехчет». Симптомы включают: головные боли, лихорадку, дезориентацию, нарушения равновесия, инсульты головного мозга. . По сравнению со здоровым населением у них выше частота асептического менингита.
<ул>Редко по сравнению с другими симптомами.
Болезнь Бехчета: диагноз
Диагноз заболевания основывается на клинической картине, поскольку специфических лабораторных исследований и гистопатологической картины нет. Могут наблюдаться: анемия и лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение концентрации С-реактивного белка. < /a>, иммуноглобулины (преимущественно IgA и компоненты системы комплемента), нарушения в системе свертывания крови, предрасполагающие к тромбообразованию. Однако антинуклеарные антитела или ревматоидный фактор обнаружены не были.
В 1990 году группа специалистов — Международная исследовательская группа по болезни Бехчета — разработала критерии диагностики болезни Бехчета: 1) основной критерий: язвы в полости рта — маленькие, большие или герпесоподобные, диагностированные не менее 3 раз в течение 12 месяцев. 2) дополнительные критерии:
<ул>Для установления диагноза болезни Бехчета необходимо соответствие (основному) критерию и не менее двух дополнительных критериев после исключения других причин.
Болезнь Бехчета необходимо дифференцировать от:
<ул>Болезнь Бехчета: лечение
Из-за неясной этиологии заболевания этиотропное лечение невозможно. Остаётся только облегчить симптомы заболевания. Используемая терапия зависит от прогрессирования заболевания и поражения органов.
Препараты, используемые в терапии: кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, азатиоприн, циклоспорин, сульфасалазин, колхицин, антиагреганты, антикоагулянты, циклофосфамид, дапсон.
В случаях, ограниченных кожей, достаточно местного применения препаратов – кортикостероидов и антибиотиков. В более тяжелых случаях применяют более сильные препараты (цитостатики, иммунодепрессанты).
Болезнь Бехчета: прогноз
Заболевание протекает с периодами обострений и ремиссий. В случаях без поражения ЦНС и легких прогноз благоприятный. Наиболее частыми причинами смерти являются неврологические осложнения, разрыв аневризм и тромбоз сосудов нижних конечностей.
