Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ): причины, симптомы, лечение

Оглавление

Болезнь Крейцфельдта-Якоба, также известная как губчатая дегенерация головного мозга или губчатая энцефалопатия, представляет собой смертельное нейродегенеративное заболевание головного мозга. Суть его – перерождение серого вещества коры головного мозга, т.е. скопления тел нервных клеток. Внутри него образуются вакуоли — везикулярные частицы, наполненные инфекционным белком (так называемыми прионами). Они приводят к потере нервной ткани, а затем к разъеданию мозга (спонгиозу) – мозг буквально начинает напоминать губку. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — наиболее распространенное заболевание, вызываемое прионами¹

Болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) – что такое прионы?

Причиной деградации клеток головного мозга являются прионы (сокращение от «инфекционный белок»), патогенные белковые молекулы, вызывающие заболевания нервной системы, как у животных, так и у человека.

Прионы распространены у людей и животных — они являются компонентом клеток иммунной системы и нервных клеток. Существует две формы прионов: нормальные (cPrP) и патогенные (scPrP). Оба имеют одинаковый химический состав, и единственная разница заключается в пространственном расположении структурных аминокислот.

Нормальная форма безопасна для человека, а патогенная форма при контакте со здоровым белком трансформирует его в инфекционные формы. Затем структурно измененные аминокислоты модифицируют состав последующих здоровых белков по принципу домино. Таким образом, инфекционные прионы могут размножаться и заражать другие клетки организма.

Инфекционные прионы обладают еще одним свойством: они составляют неотъемлемую часть клеточной мембраны, становясь таким образом «невидимыми» для иммунных клеток, что объясняет, почему иммунная система инфицированного организма не проявляет защитной реакции: она просто не проявляет отличать нормальные прионные белки от их патогенных форм.

К заболеваниям, вызываемым прионами, относятся:²

у людей:

Для передачи заболевания человеку достаточно фрагмента нескольких инфекционных прионов, имеющих структуру, идентичную человеческой. Это может происходить, например, пероральным путем при употреблении в пищу говядины, зараженной нервной тканью животных, инфицированных патогенным прионом. Заражение мяса обычно происходит при убое коров, поэтому чаще всего это говядина.

Источником инфекции также может быть механически отделенная говядина, зараженная инфицированной тканью головного или спинного мозга, которую затем можно обнаружить, например, в колбасах или пельменях. Стоит знать, что различные виды субпродуктов гораздо опаснее чистой говядины, например, гамбургеры, колбаски, колбаски, мозги, паштеты. Говяжий желатин также может быть опасен.

Вы можете без проблем пить молоко коров. Исследования показывают, что прионы «не любят» молоко. Столь же безопасны молочные продукты, такие как кефиры, сыр и т. д.

Вы также можете без опасений есть свинину. Свиньи не страдают болезнями, вызванными прионами. Точно так же, как домашняя птица.

Путь заражения может быть также биологическими жидкостями инфицированного человека, например, при травме, а также в результате заражения, связанного с медицинской деятельностью (трансплантации, трансфузии, лечение гормоном роста, полученным из гипофиза человека). .

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) – симптомы

Примерно в 30 процентах у пациентов наблюдаются продромальные симптомы. К сожалению, они не являются конкретными, поскольку включают изменения настроения, отсутствие аппетита и связанные с этим потерей веса, тревогой, нарушения сна и когнитивные функции.

Фактические симптомы заболевания зависят от размера поражения ткани головного мозга. Изначально они появляются

Однако, по данным Всемирной организации здравоохранения, наиболее важным диагностическим критерием, необходимым для диагностики болезни Крейцфельдта-Якоба, является быстро прогрессирующая деменция. Оно возникает в течение недель или месяцев после появления первых симптомов и неизбежно приводит к коме, а затем к смерти

Следует отметить, что при болезни Крейтцфельдта-Якоба могут возникать психопатологические симптомы, которые без тщательной диагностики легко спутать с психическими патологическими образованиями. Таков результат исследования американских ученых, результаты исследования которых опубликованы в «Журнале нейропсихиатрии и клинических нейронаук». При анализе 126 случаев сБКЯ установлено наличие психиатрической симптоматики в виде:

80 процентов больных в течение первых 100 дней заболевания, а у 26 процентов из них были начальные симптомы.

Болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) – диагностика

Для подтверждения диагноза необходимо пройти электроэнцефалографию (ЭЭГ). Также необходимы визуализирующие исследования, например компьютерная томография, которая выявляет признаки атрофии мозга.

Болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) – лечение

Разрушение мозгов — необратимый процесс. Также не существует лекарства, которое выводит из организма патогенные прионы и, как следствие, останавливает прогрессирование заболевания.

Болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) – прогноз

В большинстве случаев губчатая дегенерация мозга развивается внезапно и быстро — всего в 5 процентах случаев. пациенты живут более 2 лет.

Источник: