Болезнь Куру: проклятие каннибалов

"2016-12-05" "9:09"

Куру — нейродегенеративное заболевание, относящееся к губчатым энцефалопатиям. Его вызывают инфекционные прионы. Он был широко распространен среди племен Папуа-Новой Гвинеи, но, к счастью, сегодня практически не существует. К счастью, до сих пор не найдено лекарство от прионных заболеваний.

Куру — нейродегенеративное заболевание, относящееся к губчатым энцефалопатиям. Его вызывают инфекционные прионы. Он был широко распространен среди племен Папуа-Новой Гвинеи, но, к счастью, сегодня практически не существует. К счастью, до сих пор не най...
Autor: Getty Images

Оглавление

  1. Что такое куру?
  2. Что это прионы?
  3. Симптомы болезни куру
  4. Лечение куру
  5. < li> Профилактика прионных заболеваний

Болезнь Куру была обнаружена в 1950-х годах. Ее также называют болезнью каннибалов, потому что она унесла тяжелые жизни людей из племени Форе, живущего в Восточных горах Папуа-Новой Гвинеи. Они культивировали ритуальный каннибализм.

<блок-цитата>

Другой термин для куру — смерть от смеха — из-за характерных симптомов заболевания, в том числе: яростный, неконтролируемый смех.

Мозги мертвецов выбирали, затем варили и ели. Еще одним способом «продлить жизнь» членов племени было втирание мозга умершего человека в кожу его близких, особенно женщин и детей – наиболее привилегированных. В обоих случаях опасные прионы могли попасть в организм человека через царапины на коже или поврежденную слизистую пищеварительной системы. Эпидемия куру стала причиной вымирания 90 процентов жителей этих первобытных поселений. И только в 1950-е годы, когда каннибализм был официально запрещен, заболеваемость начала постепенно снижаться. Куру был открыт и описан Дэниелом Карлтоном Гайдусеком в 1957 году, а 20 лет спустя он получил за это Нобелевскую премию. Он показал, что это инфекционное заболевание, передающееся возбудителем, связанным с каннибализмом.

Что такое куру?

Куру — заболевание центральной нервной системы, вызываемое патогенными прионами, и первая точно описанная губчатая энцефалопатия у человека. Прионы вызывают деструктивные изменения в мозге и гибель нервных клеток. Заболевание трудно диагностировать, поскольку его развитие может занять до 40 лет, а начальные симптомы неспецифичны.

Что такое прионы?

Это мутировавшие белки, которые в норме входят в состав оболочек нервных клеток и лейкоцитов (лимфоцитов). Их должны расщеплять клеточные ферменты, протеазы. Однако может произойти мутация, приводящая к трансформации этих белков в формы, не расщепляемые протеазами. Затем они накапливаются в нервной ткани и вызывают ее медленное разрушение, придавая характерный вид губчатого поражения.

Прионы — это нетрадиционные инфекционные агенты, а не бактерии и не вирусы. Они до сих пор неизвестны ученым и уже много лет вызывают у них удивление и восхищение. Они не содержат нуклеиновой кислоты и не подвергаются метаболизму, но ведут себя как белковая форма жизни. Кроме того, они обладают способностью к самовоспроизведению.

Источником прионной инфекции могут быть инфицированные нервные ткани животных.

<блок-цитата>

Прионы были открыты американским биохимиком Стэнли Б. Прусинером в 1980-х годах. В 1997 году он получил Нобелевскую премию за исследования, в которых доказал, что эти белки имеют инфекционную природу. .

Заражение возможно также во время медицинских процедур, например, при трансплантации роговицы, имплантации твердой мозговой оболочки или электродов в мозг, в результате использования инфицированных хирургических инструментов. Хотя прионы разных видов имеют разную структуру, они, вероятно, преодолевают межвидовой барьер. Например, предполагается, что коровы впервые заразились ГЭКРС (коровьим бешенством) после употребления в пищу корма, приготовленного из мозга овец, инфицированных скрепи. Точно так же кошки (кошачья версия ГЭКРС) заразились, поедая зараженную пищу.

Полезно знать

Заболевания, вызываемые прионамиУ человека:

<ул>
  • Болезнь Куру
  • Болезнь Крейцфельдта-Якоба
  • фатальная семейная бессонница (FFI)
  • Синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера (СГШ)
  • У животных:

    <ул>
  • скребок
  • коровье бешенство (ГЭКРС)
  • Симптомы болезни куру

    Как уже говорилось, заболевание развивается длительно: от нескольких месяцев до 40 лет. Обычно – несколько месяцев. За это время у больного развивается:

    <ул>
  • атаксия (мозжечковая атаксия)
  • сильная тряска (слово куру означает тряска)
  • непроизвольные движения
  • недержание мочи и недержание кала
  • быстрая смена настроения – неконтролируемые приступы плача или смеха.
  • вывод
  • Куру обычно проходит в три этапа. Первый, начальный, напоминает грипп. Пациент жалуется на головные боли и боль в глазах, боль в суставах и конечностях в целом, лихорадка, боль в горле, а также потеря веса. Дополнительно возникают проблемы с движением, тремор конечностей, потеря равновесия и характерные непроизвольные и ритмичные движения глаз.

    На втором этапе пациент уже не может самостоятельно передвигаться и даже сидеть без поддержки. Вышеупомянутые симптомы усиливаются, и человек постепенно становится полностью зависимым.

    Завершающая стадия куру – ожидание смерти. Больной полностью обездвижен, у него недержание мочи и кала, пища в желудок продвигается с трудом (а то и вообще). Он смеется или плачет насильно. Деменция (деменция) при болезни куру почти никогда не возникает, поэтому человек до конца находится в сознании. Смерть наступает в результате тотального истощения организма, голодания или аспирационной пневмонии.

    куру-лечение

    К сожалению, эффективного лекарства от прионных заболеваний пока не обнаружено. Однако интенсивные исследования в этом направлении продолжаются. Испытываются различные методы, в том числе: фармакотерапия, нанотехнологии, вакцины или белковая терапия.

    Профилактика прионных заболеваний

    Прионные заболевания не распространяются воздушно-капельным путем, как это обычно бывает при вирусных или бактериальных заболеваниях. Поэтому у нас есть хорошие шансы предотвратить заражение. Вы можете позаботиться об этом несколькими способами:

    <ул>
  • соблюдение основных правил гигиены.
  • избегать употребления мяса неизвестного происхождения (например, с рынков, без ветеринарных сертификатов)
  • не использовать мясо и костно-мясную муку в кормах для животных.
  • Поскольку существует риск заражения пациента во время операции, методом профилактики прионных заболеваний является помещение на карантин оборудования, используемого при операциях на головном мозге, миндалинах или аппендиксе, до тех пор, пока результаты биопсии этих органов не подтвердят носительство прионов.
  • проверка медицинских препаратов на возможное заражение. Например, в 2000 году Министерство здравоохранения Великобритании распорядилось вывести из обращения пероральную полиомиелитную вакцину, которая производилась на основе сыворотки подозреваемых в заражении телят.