Оглавление
- В чем суть болезни моямоя?
- Причины болезни моямоя
- Болезнь моямоя: симптомы
- Болезнь моямоя: лечение
- Болезнь Моямоя: прогноз
Термин моямойя пришел из Японии (японский: もやもや病) и буквально означает туман, облачность, размытость или облака дыма. В Польше болезнь часто называют сигаретным дымом. Это не метафора, а еще и медицинский термин, поскольку на рентгенологическом снимке мозга новообразованные аномальные сосуды коллатерального кровообращения напоминают клубы дыма.
Заболевание впервые было описано в Японии в 1960 году. В Польше около 40 человек борются с моямоя, но сосудистые хирурги считают, что данные неполны.
Чтобы понять это заболевание, стоит понять, почему правильное кровоснабжение мозга имеет решающее значение для нашего функционирования. Так как же кровь циркулирует в нашей голове и шее?
Сонная артерия — это крупная артерия, активность которой (пульс) можно почувствовать, поместив пальцы по обе стороны шеи. Она начинается от аорты как общая сонная артерия и разделяется вблизи гортани на наружную и внутреннюю сонную артерии.
Наружные сонные артерии снабжают кровью лицо и кожу головы. Внутренние снабжают кровью передние и боковые отделы мозга.
Кровь доставляется в мозг двумя парными артериями: внутренней сонной артерией и позвоночной артерией. Внутренние сонные артерии кровоснабжают передние, а позвоночные артерии — задние отделы головного мозга. Пройдя через череп, правая и левая позвоночные артерии объединяются, образуя одну базилярную артерию.
Основная и внутренняя сонная артерии сообщаются друг с другом в кольце у основания мозга, называемом виллисовым кругом.
Кровь доставляется к лицу и волосистой части головы по парным наружным сонным артериям. Позади челюсти наружная сонная артерия разделяется на лицевую, верхнечелюстную, поверхностную височную и затылочную артерии.
В чем суть болезни моямоя?
Болезнь Моямоя — это хроническое и прогрессирующее сужение внутренних сонных артерий у основания головного мозга, где они разделяются на среднюю и переднюю мозговые артерии. Стенки артерий утолщаются, что приводит к уменьшению их внутреннего диаметра и, как следствие, к ухудшению кровотока.
Прогрессирующее сужение может привести к полной окклюзии артерии и инсульту. Чтобы противостоять ишемии, мозг создает коллатеральные кровеносные сосуды для доставки богатой кислородом крови к частям мозга, которые ее не получают.
Эти крошечные коллатеральные сосуды, видимые на ангиограмме, имеют туманный, прозрачный вид, который японцы называют моямоя, или облака дыма. Коллатеральные сосуды более чувствительны, чем нормальные сосуды. Они могут разорваться и кровоточить в мозг.
Причины моей-моя-болезни
Не известно. Однако известно, что пик заболеваемости приходится на первое, 3-е и 4-е десятилетия жизни, поэтому заболеванием обычно страдают дети и молодые люди. Больше всего случаев заболевания зафиксировано в Азии, но встречается оно и в Европе. Женщин болезнь поражает несколько чаще.
Болезнь Моямоя: симптомы
Симптомы могут появиться внезапно даже у человека, который ранее считался здоровым. В зависимости от возраста, в котором появилось заболевание, его симптомы различаются.
Симптомами моямоя у детей являются:
<ул>Это всего лишь сухое, энциклопедическое описание симптомов, сопровождающих заболевание. В действительности, однако, пациенты страдают от невообразимых головных болей, которые провоцируют рвоту, вызывают потерю сознания, потерю способности говорить и трудно понять страдания.
Помимо уже упомянутых симптомов, у взрослых также наблюдаются инсульты, субарахноидальные кровоизлияния и симптомы ТИА, то есть транзиторной ишемической атаки
В медицинской литературе также описаны семейные случаи заболевания (около 10%). Далее речь идет о генетической основе заболевания - многофакторном аутосомном типе наследования.
Описано также множество случаев болезни моямоя, сосуществующей с другими серьезными заболеваниями. К ним относятся:
<ул>Заболевание может проявиться после повреждения сосудов после лучевой терапии, в связи с наличием волчаночного антикоагулянта, травмы черепа или опухоли области турецкого седла.
Моямоя развивается поэтапно, что можно выявить при последующих ангиографических исследованиях. Начинается с сужения внутренних сонных артерий. Однажды начавшись, процесс закупорки артерий продолжает прогрессировать. Никакие известные лекарства не могут устранить блокировку.
Болезнь Моямоя: лечение
Не разработано лекарств, способных остановить прогрессирование заболевания. Хирургическое вмешательство обычно рекомендуется пациентам с рецидивирующими или прогрессирующими ТИА или инсультами.
Доступно несколько различных типов лечения, каждый из которых предназначен для предотвращения будущих инсультов путем восстановления (реваскуляризации) притока крови к пораженным участкам мозга.
Процедуры, которые можно разделить на две группы, предполагают прямое или косвенное соединение кровеносных сосудов.
Как правило, прямое шунтирование проводится взрослым и детям старшего возраста, тогда как непрямое шунтирование предпочтительнее для детей до 10 лет.
Болезнь Моямоя: прогноз
Прогноз для пациентов с моямоя трудно предсказать, поскольку естественное течение заболевания малоизвестно.
Моямоя может прогрессировать медленно, со случайными ТИА или инсультами, или быстро прогрессировать.
Общий прогноз для пациентов с болезнью моямоя зависит от того, насколько быстро она развивается и насколько закупориваются сосуды. Немаловажно и то, как организм больного справляется с созданием коллатерального кровообращения.
Судьба пациентов также зависит от того, насколько быстро им сделают операцию, которая защитит их от инсульта.
У пациентов, перенесших инсульт, также чрезвычайно важно ввести физиотерапию, логопедию и эрготерапию, чтобы помочь им восстановить функции и справиться с инвалидностью.
Читайте также:
<ул>
