Оглавление
- Случаи болезни Паркинсона
- Причины болезни Паркинсона
- Симптомы и течение болезни Паркинсона
- Диагностика и дифференциация болезни Паркинсона
- < a>Лечение болезни Паркинсона
- Прогноз болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона (в просторечии Паркинсон) относится к группе неврологических заболеваний, вызванных прогрессирующим разрушением нервных клеток, которые строят специфические структуры мозг. Такие заболевания называются нейродегенеративными заболеваниями.
При болезни Паркинсона повреждаются так называемые клетки. экстрапирамидная система, задачей которой является управление движениями всего тела. По этой причине симптомы болезни Паркинсона в основном связаны с двигательными нарушениями - замедлением движений, мышечным тремором и постуральной неустойчивостью.
Важно, что эти типы симптомов могут иметь и другие причины, которые всегда следует исключать до постановки диагноза болезни Паркинсона.
Влодзимеж Шаранович, спортивный журналист:
- Меня сопровождает тень уже несколько лет. Это болезнь Паркинсона, которая настойчиво пытается отнять то, без чего я не могу представить свою жизнь – улыбку, ясность ума, способность говорить и эффективно двигаться. Однако Паркинсон – это еще и болезнь духа, и единственное лекарство от нее – надежда и внутренняя сила.
Всемирный день болезни Паркинсона отмечается 11 апреля.
Основа болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона вызывается необратимым и прогрессирующим повреждением нервных клеток, расположенных в так называемой Черная субстанция головного мозга. Эта структура расположена в пределах среднего мозга и относится к экстрапирамидной системе.
Роль этой системы — координировать движения тела, находящиеся вне контроля нашего сознания. Благодаря этому можно поддерживать правильное напряжение мышц, сохранять правильную осанку тела и выполнять автоматические движения, не зацикливаясь на них.
При болезни Паркинсона разрушаются нейроны черной субстанции. Под микроскопом можно наблюдать отложенные в них белковые молекулы, называемые тельцами Леви. К сожалению, причина этих изменений пока неизвестна.
По оценкам, около 7% клеток черной субстанции ежегодно разрушаются при болезни Паркинсона. Гибель этой группы нейронов приводит к уменьшению количества вырабатываемого ими вещества - дофамина.
Дофамин — очень важный нейромедиатор, т. е. тип сигнальной молекулы, передающей информацию между различными структурами мозга. Дефицит дофамина является основной причиной типичных симптомов болезни Паркинсона – тремора, ригидности мышц и замедления движений. По мере прогрессирования заболевания могут поражаться другие области нервной системы и могут появиться дополнительные симптомы (например, психиатрические или нарушения сна).
Причины болезни Паркинсона
Причина болезни Паркинсона, несмотря на многие годы научных исследований, до сих пор остается загадкой. Заболевание чаще всего проявляется у пациентов в возрасте около 60 лет, у мужчин несколько чаще, чем у женщин.
Семейные случаи заболевания положили начало серии исследований, направленных на обнаружение генетических факторов, которые могут быть связаны с ним.
Обнаружено множество типов мутаций, вызывающих семейный паркинсонизм. Однако это редкий вариант заболевания, и специфическое изменение гена, возникающее у всех пациентов с болезнью Паркинсона, еще не выявлено.
В настоящее время предполагается, что заболевание вызвано сочетанием различных факторов: как генетических, так и экологических. Контакт с некоторыми токсичными веществами (например, пестицидами) может увеличить риск заболевания.
К сожалению, точный механизм повреждения нейронов при болезни Паркинсона остается неизвестным. По этой причине до сих пор неизвестно, можно ли предотвратить это заболевание и если да, то каким образом. На данный момент его причинное лечение также недоступно.
Симптомы и течение болезни Паркинсона
Симптомы болезни Паркинсона различаются в зависимости от фазы ее течения. Прежде чем возникнут типичные двигательные нарушения, пациенты в течение длительного времени могут замечать легкие недомогания, которые очень редко идентифицируются как ранняя стадия болезни Паркинсона.
К сожалению, заболевание прогрессирует – реакция на лекарства со временем становится слабее, но симптомы постоянно ухудшаются. Последующие фазы заболевания следующие:
I Доклиническая фаза болезни Паркинсона
Подсчитано, что типичные симптомы болезни Паркинсона становятся видимыми только тогда, когда разрушается до 80% нейронов черной субстанции головного мозга. Однако возникшие ранее недуги не очень специфичны.
В настоящее время считается, что некоторые начальные очаги заболевания располагаются внутри структур, отвечающих за проведение обонятельных ощущений. По этой причине одним из первых симптомов может быть расстройство обоняния.
Другие заболевания, возникающие на ранних стадиях заболевания, могут включать депрессию, запор. a a> и нарушения сна (беспокойный сон в сочетании с чрезмерной физической активностью).
К сожалению, все эти симптомы могут возникать и не связаны с болезнью Паркинсона. По этой причине диагноз чаще всего ставят только при появлении типичных двигательных нарушений.
Читайте также: Ранние симптомы болезни Паркинсона
II фаза болезни Паркинсона – двигательные нарушения
Выделяют 4 типичные группы двигательных расстройств, характерных для болезни Паркинсона:
Мышечный тремор
Этот симптом обычно ассоциируется с заболеванием, хотя он не обязательно возникает у всех пациентов. Тремор чаще всего поражает руки, но может также поражать ноги, подбородок или углы рта.
Типичным признаком мышечного тремора при болезни Паркинсона является его возникновение только в состоянии покоя. Например, рука дрожит, когда больной спокойно сидит, но когда он тянется к предмету, дрожь исчезает.
Торможение рук часто принимает форму «пересчета денег», т. е. характерного потирания пальцев друг о друга.
Брадикинезия
Это важнейший симптом заболевания, необходимый для его диагностики. Брадикинезия означает медленное выполнение всех движений – больной, несмотря на свою волю, не может их ускорить.
Медленное движение затрагивает все группы мышц, что очень затрудняет повседневное функционирование. Брадикинезия приводит к замедлению речи, затруднению глотания пищи и проблемам с началом движений (например, больной хочет сделать шаг вперед, но его ноги «приклеены» к полу).
Жестокость мышц
Мышцы напряжены и сопротивляются, когда вы пытаетесь ими пошевелить. Когда ригидность мышц сочетается с тремором, при медицинском обследовании выявляют симптом «зубчатого колеса», то есть ощущение характерного подпрыгивания при движении конечности.
Повышенное напряжение мимических мышц приводит к снижению мимики и нарушению мимики – тогда лицо приобретает маскоподобный вид.
Нарушения осанки
Как правило, наблюдается нестабильность положения тела, проблемы с координацией и балансом . При ходьбе больной наклоняется вперед. Отсутствие контроля позы может привести к падениям и вторичным травмам (включая опасные переломы).
В начале заболевания двигательные симптомы могут быть слабовыраженными. Обычно сначала поражается одна сторона тела – по мере прогрессирования заболевания через несколько лет симптомы появляются и на другой стороне.
Первыми заметными симптомами являются замедление повседневной деятельности (еда, одевание) или периодическая мышечная дрожь.
Повышенная ригидность мышц может вызывать болевые синдромы, которые часто неправильно диагностируются.
Микрография может появиться довольно рано - написание все меньшими и меньшими буквами.
Болезнь Паркинсона классифицируется как гипертонически-гипокинетический синдром, т.е. связанный с повышенным мышечным напряжением и снижением подвижности.
Очень характерна манера ходьбы больных болезнью Паркинсона - мелкие шаги, "царапание" подошвами по полу, отсутствие сопутствующих движений руками и внезапная остановка (так называемое замирание).
Третья фаза болезни Паркинсона – психические расстройства
По мере прогрессирования болезни Паркинсона у пациентов могут возникать психические расстройства, проявляющиеся изменениями в поведении, настроении и восприятии окружающего мира.
Наиболее распространенными из них являются депрессия, чувство тревоги и страха , фобии и панические атаки.
Другие характерные изменения поведения относятся к группе обсессивно-компульсивных расстройств - так называемых обсессивно-компульсивное расстройство.
Болезнь Паркинсона также связана с прогрессирующим нарушением когнитивных функций, связанных с получением, обработкой и реагированием на информацию из внешней среды. Симптомы этих расстройств могут включать проблемы с концентрацией, запоминанием, планированием и абстрактным мышлением.
Около 40% пациентов с болезнью Паркинсона испытывают галлюцинации (чаще всего зрительные, хотя возможны также слуховые и обонятельные). В дальнейшем при заболевании умственные способности могут быть значительно снижены – так называемая паркинсоническая деменция.
IV Другие осложнения болезни Паркинсона
Поражение нервной системы при болезни Паркинсона может привести к нарушению функционирования многих органов. К распространенным недугам относятся нарушения вегетативных функций, т.е. те, которые мы не можем сознательно контролировать.
Типичным примером является запор и затруднения при дефекации дефекации, вызванные дисфункцией сфинктера. Аналогичные проблемы касаются мочевыделительной системы — часто возникает неотложное давление на мочевой пузырь (также ночью) и недержание мочи. Эти нарушения способствуют более частому возникновению инфекций мочевыводящих путей.
Пациенты также страдают от потери сексуальной функции, что связано со снижением либидо и эректильной дисфункцией.
Изменения нервной регуляции в кровеносных сосудах могут привести к падению кровяного давления (чаще всего в виде ортостатической гипотензии, т. е. падения артериального давления). после изменения положения тела из лежа в положение).
Еще одна группа осложнений, существенно затрудняющих повседневное функционирование, — это нарушения сна. Пациенты часто имеют проблемы с засыпанием, беспокойно спят и просыпаются ночью, а днем испытывают чрезмерную сонливость.
Диагностика и дифференциация болезни Паркинсона
Симптомы болезни Паркинсона настолько характерны, что на их основании ставят диагноз. Никаких дополнительных лабораторных или визуализирующих исследований не требуется.
Критериям диагноза должно соответствовать наличие брадикинезии и хотя бы одного из трех оставшихся симптомов:
<ул>Каждый из них должен быть оценен при тщательном неврологическом обследовании.
Если достаточно обнаружить наличие типичных симптомов, чрезвычайно ли проста диагностика болезни Паркинсона?
Ответ — нет, поскольку перед постановкой этого диагноза необходимо исключить другие возможные причины наблюдаемых симптомов.
Эти симптомы являются так называемыми синдром Паркинсона, который, конечно, может быть вызван болезнью Паркинсона. К сожалению, они могут сопровождать и другие заболевания, такие как:
<ул>Бывает и так, что они являются побочным эффектом некоторых групп препаратов.
Лекарственный паркинсонизм поражает преимущественно фармакологические агенты, блокирующие дофаминовые рецепторы. К ним относятся антидепрессанты, некоторые противорвотные средства и лекарства, используемые для лечения шизофрения.
По этой причине при подозрении на болезнь Паркинсона врач проводит очень тщательный опрос, уделяя особое внимание вопросам, касающимся хронического приема лекарств.
В самом начале диагностического процесса желательно провести визуализационные исследования головного мозга (компьютерная томография или магнитно-резонансная томография ), чтобы исключить другие изменения, которые могут вызвать симптомы паркинсонизма (инсульт, гидроцефалия, опухоли, воспалительные процессы изменения).
Существует также группа более редких заболеваний, имитирующих болезнь Паркинсона. Иногда его называют паркинсонизмом плюс. Это означает, что помимо особенностей болезни Паркинсона у них имеются дополнительные симптомы, не встречающиеся при классической форме этого заболевания.
Если двигательные симптомы появляются сразу с обеих сторон тела пациента, возникают дополнительные неврологические нарушения или первоначальное лечение (леводопой, читайте ниже) не приносит результатов, необходимо углубить диагностику, чтобы сделать правильный диагноз.
Читайте также: Ювенильный паркинсонизм – причины, симптомы и лечение
Лечение болезни Паркинсона
Фармакологическое лечение болезни Паркинсона
Основной механизм действия препаратов, применяемых при болезни Паркинсона, заключается в улучшении передачи сигналов в тех путях нервной системы, по которым сигнал передается дофамином. Такого эффекта можно добиться, используя несколько групп препаратов.
Самым важным из них является Леводопа (также известная как L-ДОФА) — вещество, из которого в организме вырабатывается дофамин. Леводопа является эффективным препаратом, поскольку, в отличие от самого дофамина, она может проникать непосредственно в мозг и оказывать там свое действие (дофамин, принимаемый как лекарство, не может проникнуть из крови в мозг).
В начале применения леводопы часто достигается впечатляющее улучшение состояния больного. К сожалению, его хроническое применение может быть связано с побочными эффектами, а также снижением эффективности препарата.
Одним из наиболее серьезных побочных эффектов является так называемая дискинезия – движения тела, неконтролируемые пациентом. С целью их снижения меняют схему приема леводопы или назначают препараты других групп.
Это могут быть, например, вещества, которые стимулируют рецептор дофамина (например, ропинирол), усиливают его высвобождение (например, амантадин) или ингибируют его распад в организме (например, толкапон).
К сожалению, ни один из препаратов не лишен побочных эффектов (тошнота, галлюцинации поведение меняется).
Подбор схемы терапии всегда является результатом баланса пользы от улучшения состояния пациента и возникающих побочных эффектов.
Когда пероральные препараты больше не дают ожидаемого эффекта, можно использовать альтернативные методы применения. К ним относятся: помпа, подающая Леводопу непосредственно в кишечник, и подкожные инъекции апоморфина (препарата, стимулирующего дофаминовые рецепторы).
В случае с апоморфином можно также использовать помпу, которая вводит препарат подкожно в виде непрерывной инфузии (действие аналогично инсулиновой помпе).
Использование систем такого типа позволяет поддерживать постоянную концентрацию лекарственных средств в организме, что приводит к большей эффективности их действия.
С точки зрения заболеваний, которые больше всего мешают повседневной деятельности пациентов, не менее важно лечить симптомы, не связанные с опорно-двигательным аппаратом. С этой целью используются, в том числе, препараты, влияющие на психическое состояние (антидепрессанты, нейролептики). Также возможно эффективное лечение эректильной дисфункции, нарушений мочеиспускания и запоров.
Хирургическое лечение болезни Паркинсона
При запущенных формах болезни Паркинсона, когда фармакологического лечения недостаточно, проводят специальные нейрохирургические вмешательства. Их цель — разместить в мозгу электроды, которые посылают сигналы структурам, функционирование которых нарушено.
Работой электродов можно управлять благодаря специальному контроллеру (стимулятору), обычно расположенному возле груди.
Такой вид терапии обычно дает хорошие результаты, хотя применить его не к каждому пациенту удается (определяющими являются критерии возраста, прогрессирования заболевания, наличия немоторных симптомов).
Образ жизни при лечении болезни Паркинсона
Очень важным элементом терапии болезни Паркинсона являются регулярные физические нагрузки и реабилитация, адаптированные к стадии заболевания. Правильно подобранные упражнения помогают поддерживать физическую форму и уменьшают двигательные симптомы.
В вопросах, связанных с питанием, пациентам рекомендуется диета с высоким содержанием клетчатки, целью которой является предотвращение запоров. При приеме леводопы желательно ограничить количество потребляемого белка (белок снижает всасывание этого препарата).
Существуют научные исследования, подтверждающие снижение риска заболеваний у людей, регулярно употребляющих кофеин. Поэтому пить кофе не запрещено, а даже рекомендуется.
При возникновении речевых нарушений рекомендуется логопед.
Прогноз болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона, как и другие нейродегенеративные заболевания, прогрессирует. Благодаря достаточно хорошему пониманию механизма повреждения, вызывающего клинические симптомы, удалось разработать высокоэффективные препараты.
Наилучшие результаты достигаются в течение первых нескольких лет после постановки диагноза. К сожалению, по мере прогрессирования заболевания чувствительность организма к терапии снижается и процессы разрушения структур нервной системы продолжаются.
Увеличение доз лекарств также вызывает множество побочных эффектов.
После нескольких лет физическая подготовка пациента обычно значительно снижается.
Остается надежда на исследования с использованием стволовых клеток и генной терапии, которые могут стать основой современных методов терапии в будущем.
Рекомендуемая статья:
