Оглавление
- Болезнь Пика: симптомы
- Болезнь Пика болезнь: диагноз
- Болезнь Пика: диагностические тесты
- Болезнь Пика: лечение
- Вводный этап
- Промежуточный этап
- Развитая лобно-височная деменция
- ранние и прогрессивные изменения личности, характеризующиеся трудностями в адаптации поведения, что часто приводит к неадекватным реакциям и действиям или
- ранние и прогрессирующие речевые расстройства, характеризующиеся трудностями в выражении или значительными трудностями при назывании и понимании слов.
- дефицит вызывает значительные проблемы в социальном функционировании и заметен по сравнению с предыдущим уровнем функционирования.
- течение характеризуется постепенным началом и постоянным ухудшением функции.
- дефицит не вызван другими нарушениями ЦНС или обмена веществ или не вызван приемом веществ.
Болезнь Пика (БПБ) – редкое нейродегенеративное заболевание, разновидность лобно-височной деменции (ЛВД). Болезнь Пика — это таутопатия, группа заболеваний, вызванных аномалиями микротрубочек тау-белка. Науропатологическая картина включает нерастворимые отложения посттрансляционно модифицированного белка MAP-тау.
Болезнь Пика: симптомы
Характерной особенностью заболевания является последовательное возникновение симптомов.
<ул>Появляются расстройства настроения (депрессивные состояния, маниакальные состояния) и тревожные расстройства. По этой причине пациентов могут направить на консультацию к психиатру, а их клинические симптомы оказываются резистентными к лечению. Кроме того, происходят изменения характера, поначалу незаметные, в виде более спокойного отношения к социальным нормам, утраты хороших манер и необычного поведения. Реже встречаются замкнутость и апатия. Некоторые пациенты проявляют недостаточную заботу о собственном здоровье, что приводит к многочисленным обращениям к врачу.
<ул>Эмоциональные симптомы больше не доминируют, но усиливаются поведенческие расстройства. Больные полностью игнорируют социальные нормы, ведут себя неадекватно и игнорируют чувства других. Наблюдаются изменения во внешности: пренебрежение личной гигиеной, невнимание к одежде. Ухудшение привычек питания и проблемы со сном. Более того, происходит постепенное развитие речевого дефицита, когнитивных нарушений и нарушений памяти. Появляются неврологические симптомы: совещательные (симптом Маринеско-Радовичи), примитивные рефлексы (например, сосательные, недержание мочи, реже недержание кала).
<ул>Значительные нарушения поведения: расторможенность, раздражительность, эмоциональная лабильность, утилитарное поведение, стереотипность, малоподвижность, эмоциональная индифферентность, утрата интересов. Комплексный дефицит когнитивных функций: нарушения речи, абстрагирования и планирования, памяти, зрительно-пространственных и двигательных функций. Неврологическая симптоматика: двигательная скованность, реже тремор (постуральный), примитивные рефлексы (хватательный, сосательный, рыльчатый), недержание мочи и кала.
Болезнь Пика: диагноз
Критерии диагноза (McKann et al., 2001) - развитие поведенческих и когнитивных нарушений, проявляющихся следующим образом:
<ул>Дефицит возникает не только во время делирия и не может быть объяснен другим психиатрическим диагнозом (например, депрессией, шизофренией). Дифференциальный диагноз включает: системные заболевания, болезнь Гентингтона, злоупотребление психоактивными веществами. Диагноз болезни Альцгеймера (БА) очень часто ставится ошибочно, особенно в случаях с медленным началом в пожилом возрасте.
Болезнь Пика: диагностические тесты
Анализы крови и спинномозговой жидкости в норме. До поздних стадий заболевания изменений на ЭЭГ может не быть. Позже наблюдается замедление ритма в передних и лобных отведениях. МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) могут выявить атрофию лобной и височной коры головного мозга.
Болезнь Пика: лечение
Эффективного лечения, улучшающего когнитивные функции пациентов, не существует. Поскольку наблюдаются нарушения нейротрансмиттеров - серотонина и норадреналина, предпринимаются попытки использования ингибиторов обратного захвата серотонина, норадреналина и тразодона, позволяющих модифицировать психические расстройства и поведение. Ингибиторы холинэстеразы не используются.
