Оглавление
- Болезнь Шильдера – причины и симптомы
- Болезнь Шильдера - диагностика
- Болезнь Шильдера или рассеянный склероз?
- Болезнь Шильдера - лечение
- Болезнь Шильдера – прогноз
Болезнь Шильдера была впервые описана в 1912 году, но критерии диагностики этого заболевания были описаны и согласованы только в 1986 году. Болезнь Шильдера считается одной из разновидностей рассеянного склероза.
Проявляется в виде острых или подострых демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы. В основном поражает молодых пациентов.
Названия диффузный церебральный склероз или диффузный рассеянный склероз также используются для описания болезни Шильдера.
Болезнь Шильдера - причины и симптомы
Точные причины болезни Шильдера неизвестны. Заболевание часто появляется после перенесенного инфекционного заболевания. Симптомы болезни Шильдера очень неспецифичны и их легко игнорировать. Обычно они возникают:
<ул>Эти симптомы связаны с обширной демиелинизацией, то есть потерей миелиновой оболочки вокруг нейронов в мозг и спинной мозг. Потеря миелина приводит к значительному замедлению нейрональной передачи.
В настоящее время предполагается, что за такой процесс могут быть ответственны L-формы бактерий, но это требует дальнейших исследований.
По мере прогрессирования заболевания процесс демиелинизации охватывает все более обширные участки головного мозга, что способствует возникновению двигательных нарушений, речевых нарушений, нарушения слуха, нарушения зрения. Прогрессирование заболевания может повлиять на частоту пульса, кровяное давление и дыхание.< /п >
Это заболевание не следует путать с болезнью Аддисона-Шильдера — редким генетическим заболеванием, сопровождающимся нарушением биохимических путей в структуре миелина.
Болезнь Шильдера - диагностика
Чтобы поставить диагноз болезни Шильдера, пациент должен соответствовать следующим критериям, известным как критерии Позера:
<ол>Некоторые широко доступные диагностические инструменты могут быть полезны в диагностике болезни Шильдера.
С помощью компьютерной томографии можно визуализировать гиподенсные очаги (также называемые «гиподенсивным фокусом»). Это патологические изменения со сниженным коэффициентом ослабления излучения.
Аналогичные эффекты достигаются при использовании магнитно-резонансной томографии с контрастом.
Расположение таких изменений почти всегда субкортикальное и видно на последовательностях Т1.
Электроэнцефалография очень редко используется в диагностике болезни Шильдера. Он используется только в случаях подозрения или наличия эпилептических припадков.
Болезнь Шильдера или рассеянный склероз?
Существует некоторое сходство между болезнью Шильдера и рассеянным склерозом. При обоих заболеваниях происходит потеря миелиновой оболочки вокруг нервных клеток, что приводит к нарушению передачи электрических импульсов от нейрона к нейрону.
Симптомы обоих заболеваний также схожи. К ним относятся, среди прочего: ухудшение памяти, речи и двигательных процессов. Поэтому диагностику болезни Шильдера необходимо проводить с особой осторожностью.
Болезнь Шильдера - лечение
Лечение болезни Шильдера симптоматическое. После постановки диагноза врачи рекомендуют принимать препараты из группы кортикостероидов. Введение циклофосфана дает положительные результаты.
Кроме того, параллельно применяется консервативное лечение, диета и физиотерапия.
Есть признаки того, что лечение болезни Шильдера адренокортикотропным гормоном (АКТГ) является эффективным. Однако из-за непомерно высоких затрат, связанных с этим видом лечения, он не вошёл в клиническую практику навсегда.
На данный момент эффективность иммуноглобулина, введенного внутривенно, при использовании интерферона терапия, а также обмен плазменной крови.
Болезнь Шильдера - прогноз
Прогноз болезни Шильдера зависит от реакции пациента на лечение. В большинстве случаев заметное клиническое улучшение наблюдается после начала терапии.
Однако наблюдаются случаи ухудшения состояния здоровья, включая усиление физических нарушений и интеллектуальных нарушений. Однако они редки.
Пациент должен находиться под постоянным медицинским наблюдением. Ему следует обеспечить адекватную вентиляцию органов дыхания, питание (часто парентеральное) и постоянно контролировать уровень электролитов.
