Оглавление
- Болезнь Шпренгеля - причины
- Болезнь Шпренгеля заболевание - симптомы
- Болезнь Шпренгеля - диагностика
- Болезнь Шпренгеля - лечение
Болезнь Шпренгеля (лат.scapula alta congenita), также деформация Шпренгеля, представляет собой врожденное высокое расположение лопатки, т.е. одно из две кости поясницы, плечевая кость, которая соединяется с плечевой костью и ключицей. Это самый распространенный врожденный дефект плечевого пояса. В зависимости от расположения лопаточного гребня заболевание бывает легкой, средней или тяжелой степени.
Болезнь Шпренгеля обычно поражает только одну лопатку и чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.
Болезнь Спренга - причины
Причины заболевания неизвестны. Однако, поскольку деформации возникают только в области лопатки, предполагается, что на ранних этапах развития плода какой-то повреждающий фактор влияет только на эту область.
Болезнь Спренга - симптомы
Лопатка выше, чем должна быть. Более того, он меньше и искажен по сравнению с обычным. Лопатка может быть настолько маленькой и посаженной так высоко, что ее можно будет ощутить в затылочной области. Кроме того, верхняя часть лопатки выгибается вперед, а нижняя часть выступает из груди.
Подвижность плечевого сустава также ограничена, что обусловлено неправильным положением и ограничением подвижности лопатки по отношению к грудной клетке. Кроме того, голова обычно наклонена в сторону искажения.
У 1/3 пациентов верхний угол лопатки соединяется с дугами шейных позвонков (так называемый os omovertebrale).
Кроме того, могут наблюдаться сколиоз, гипоплазия (недоразвитие) ребер в области лопатки или расщелины дужек позвонков.
Иногда заболевание может быть следствием синдрома Клиппа-Фейля, т.е. врожденной короткой шеи (в результате множественных изменений формы и количества шейных позвонков), а также других синдромов врожденных дефектов, таких как синдром Грейга, синдром Поланда , синдром Гольденхара или ассоциация VaTER.
Болезнь Шпренгеля - диагностика
Диагноз ставится на основании вышеизложенного. симптомы и рентгенограммы шейного и грудного отдела позвоночника, а также грудного и плечевого суставов.
Болезнь Шпренгеля - лечение
Легкие деформации не требуют хирургического вмешательства при условии сохранения объема движений в плечевом суставе.
В остальных случаях проводят операцию по освобождению лопатки от аномального соединения с шейным отделом позвоночника (os omovertebrale), а также по освобождению и фиксации лопатки в нижнем положении. Во время операции целью является максимально симметричное расположение лопаток, однако на практике их равномерное расположение невозможно, так как оно связано с риском неврологических осложнений (чем ниже смещается лопатка, тем больше риск паралича плечевого сплетения). Поэтому после процедуры лопатка останется немного короче здоровой. Операция выполняется по методу Грина (паралопаточный релиз) или методу Вудворда (параспинальный релиз).
Коррекцию слишком высоко поставленной лопатки проводят детям от 3 до 5 лет. В дальнейшем исправить деформацию будет сложнее. Кроме того, увеличивается риск повреждения плечевого сплетения (давление плечевого сплетения между ключицей и верхними ребрами).
После операции необходимы упражнения для увеличения объема движений в плечевом суставе и укрепления мышц плечевого пояса.
Библиография:
Справочник по ортопедии, под редакцией Куша Д., Видауниктво Лекарских PZWL, Варшава Виктор Дега, ортопедия и реабилитация, под редакцией Марциниака В., Шульца А., Видавниктво Лекарских PZWL, Варшава
