Нервно-мышечные заболевания: классификация, симптомы и лечение

"2017-12-04" "11:04"

Нервно-мышечные заболевания приводят к нарушению функции нервов и мышц. К симптомам нервно-мышечного заболевания относятся снижение мышечной силы или атрофия мышц, а также изменение сухожильных рефлексов – их усиление или, наоборот, ослабление. Каковы причины нервно-мышечных заболеваний? Каково их лечение?

Нервно-мышечные заболевания приводят к нарушению функции нервов и мышц. К симптомам нервно-мышечного заболевания относятся снижение мышечной силы или атрофия мышц, а также изменение сухожильных рефлексов – их усиление или, наоборот, ослабление. Каковы ...
Autor: Thinkstockphotos.com

Оглавление

  1. Нервно-мышечные заболевания: виды
  2. Нервно-мышечные заболевания: причины
  3. Нервно-мышечные заболевания: симптомы
  4. Нервно-мышечные заболевания: диагностика
  5. Нервно-мышечные заболевания: лечение
  6. Нервно-мышечные заболевания: прогноз

Нервно-мышечные заболевания — это группа различных заболеваний, вызывающих нарушение функции структур нервной системы и мышц, иннервируемых этими структурами . Нервно-мышечные заболевания могут возникнуть в любом возрасте, как у мужчин, так и у женщин. Есть нервно-мышечные заболевания, начинающиеся в детстве, а также лица из этой группы, у которых первые симптомы развиваются лишь в позднем взрослом возрасте.

Нейромышечные заболевания: типы

Список известных на сегодняшний день нервно-мышечных заболеваний довольно длинный, но наиболее распространенными заболеваниями этой группы являются:

<ул>
  • боковой амиотрофический склероз
  • различные мышечные дистрофии (например, мышечная дистрофия Дюшенна или мышечная дистрофия Беккера)
  • миастения
  • Синдром Ламберта-Итона
  • ботулизм (вызванный отравлением ботулотоксином)
  • наследственная спастическая параплегия
  • врожденная миопатия
  • спинальная мышечная атрофия
  • синдром чопорного человека
  • Синдром Гийена-Барре
  • Синдром Кернса-Сейера
  • Болезнь Шарко-Мари-Тута
  • Атаксия Фридрейха
  • митохондриальная миопатия
  • столбняк
  • Нейромышечные заболевания: причины

    Причины нервно-мышечных заболеваний различны. У значительной части людей в этой группе причиной являются врожденные генетические мутации. Однако тот факт, что пациент рождается с мутацией, не означает, что симптомы заболевания будут присутствовать с рождения — последствия определенных мутаций могут проявиться в разное время после рождения.

    Не только мутации ответственны за возникновение нервно-мышечных заболеваний. Другой возможной причиной этих образований являются нарушения иммунной системы - в некоторых из них появляются специфические антитела, которые, связываясь с рецепторами в связях между нервами и мышцами, препятствуют правильному функционированию. нейротрансмиттеров. При других нервно-мышечных заболеваниях может развиться особый тип воспаления.

    Инфекции специфическими бактериями также могут привести к нервно-мышечным заболеваниям — некоторые из этих возбудителей (например, столбняк) выделяют токсичные вещества, которые могут нарушать функцию мышц и нервов. Раз уж мы говорим о токсинах, то стоит отметить, что нервно-мышечные заболевания могут быть вызваны и отравлением различными веществами (например, тяжелыми металлами).

    В случае некоторых заболеваний из обсуждаемой группы лучше известен их патогенез, в случае других гораздо меньше известно об их причинах (в качестве примера здесь можно привести нервно-мышечные заболевания, при возникновении которых

    a target="_blank" подразумевает >аутоиммунные заболевания). Однако симптомы, возникающие при их течении, гораздо более известны, чем причины этих заболеваний.

    Нервно-мышечные заболевания: симптомы

    У пациентов с нервно-мышечными заболеваниями могут наблюдаться различные виды недугов — их масштабы и конкретный тип зависят от того, каким именно заболеванием страдает человек. Однако наиболее характерным для этих единиц является:

    <ул>
  • ослабление мышечной силы - в разной степени и затрагивающее разное количество мышц - у некоторых людей нарушения затрагивают, например, только мышцы верхних конечностей, тогда как у других может ухудшаться функция практически всех групп мышц)< /ли>
  • Атрофия мышц Еще одна проблема связана с ослаблением мышечной силы: атрофия мышц. В основном они возникают, когда мышца теряет иннервацию и, следовательно, теряет свою функцию.
  • Другие патологии, которые могут возникнуть при любом из обсуждаемых заболеваний:

    <ул>
  • парез
  • паралич
  • миалгия (мышечная боль)
  • тремор отдельных мышечных пучков (фасцикуляции)
  • К симптому нервно-мышечных заболеваний могут относиться также нарушения сухожильных рефлексов – у больных может наблюдаться как преувеличение (усиление) рефлексов, так и значительное их ослабление.

    Вышеизложенное представляет собой лишь краткое описание симптомов, которые могут возникнуть при различных нервно-мышечных заболеваниях. Однако точная клиническая картина зависит от конкретного заболевания – у различных лиц из этой группы могут появляться и другие симптомы, не перечисленные выше.

    Нейромышечные заболевания: диагностика

    Ход диагностического процесса у больного с подозрением на нервно-мышечное заболевание зависит от того, какое именно заболевание подозревается. Однако первоначально всем пациентам проводится неврологическое обследование и собирается подробный анамнез - выявленные отклонения позволяют поставить предварительный диагноз одного из нервно-мышечных заболеваний.

    Как проводится дальнейшая диагностика? Некоторые пациенты проходят визуализирующие исследования, другим может быть полезна электромиография (ЭМГ). При подозрении на нервно-мышечное заболевание генетической этиологии возможно проведение генетических тестов, которые подтвердят или исключат наличие у пациента мутации, вызывающей данное заболевание.

    Нейромышечные заболевания: лечение

    Терапевтическое лечение нервно-мышечных заболеваний зависит от того, с каким именно заболеванием борется пациент. Например, фармакологическое лечение возможно у пациентов с миастенией. Однако в случае многих из этих заболеваний (особенно вызванных генетическими мутациями) медицина до сих пор не располагает методами лечения. У таких пациентов важнейшими мерами являются те, которые позволяют как можно дольше сохранять подвижность - речь идет, прежде всего, о физиотерапии и реабилитации.

    Нейромышечные заболевания: прогноз

    Прогноз пациентов с нервно-мышечными заболеваниями сильно различается. При некоторых из этих заболеваний прогноз хороший, например, при миастении, ее симптомы можно контролировать с помощью фармакологического лечения. Кроме того, случается, что у больных наблюдается полная спонтанная ремиссия заболевания. Однако существуют нервно-мышечные заболевания, которые могут существенно сократить жизнь пациентов. Такой формой является дистрофия Дюшенна, при которой из-за недостаточности дыхательных мышц смерть может наступить до того, как пациенту исполнится 30 лет.

    Источники:1. Материалы Ассоциации мышечной дистрофии доступны онлайн: https://www.mda.org/disease2. Материалы Muscular Dystrophy Canada доступны в Интернете: http://www.muscle.ca/about-muscular-dystrophy/types-of-neuromuscular-disorders/3. Материалы по генетическому образованию для успеха в школе, «Нейромышечные расстройства вкратце», доступны в Интернете: https://www.gemssforschools.org/sites/www.gemssforschools.org/files/library/pdfs_for_printing-dec2015/printable_neuromuscular-12.10.15. PDF

    Об авторе
    Мед. Томаш Ненцки
    Выпускник медицинского факультета Познанского медицинского университета. Любитель польского моря (желательно гулять по его берегу с наушниками в ушах), кошек и книг. В работе с пациентами он старается всегда выслушивать их и уделять им столько времени, сколько им необходимо.