Истинная полицитемия - причины, симптомы и лечение

Оглавление

1. Истинная полицитемия - причины
2. Полицитемия истинная - симптомы
3. Истинная полицитемия - диагностика
4. Истинная полицитемия - лечение
5. Истинная полицитемия – опасные осложнения

Полицитемия (полицитемия) истинная, также известная как болезнь Вакеса-Ослера, представляет собой заболевания крови, относящиеся к миелопролиферативным заболеваниям, т.е. таким, при которых наблюдается перепроизводство одного или нескольких морфотических компонентов крови. При истинной полицитемии происходит перепроизводство всех основных элементов крови:

Эти отклонения можно увидеть при таком простом исследовании, как морфология.

Истинная полицитемия встречается с частотой примерно 2,5 на 100 000. Заболевание чаще всего диагностируется в возрасте от 40 до 80 лет, причем пик заболеваемости приходится на 60 лет. Всего около 5 процентов у пациентов заболевание диагностируется до 40 лет.

Истинная полицитемия - причины

Причины истинной полицитемии неизвестны. Научно доказано, что фактором, повышающим риск его развития, является ионизирующая радиация.

Существует также генетическая предрасположенность к истинной полицитемии. В данном случае заболевание вызвано мутацией гена тирозинкиназы JAK2.

Истинная полицитемия – симптомы

Наиболее распространенными симптомами полицитемии (появляются примерно у 50% пациентов):

Кроме того, могут возникнуть носовое кровотечение или желудочно-кишечное кровотечение, язвы на коже и развитие подагры.

Истинная полицитемия (полицитемия) - диагноз

Для диагностики заболевания проводятся анализы крови. Затем обнаруживается повышенная концентрация гемоглобина. Более чем у половины больных наблюдается повышенное количество тромбоцитов, а у 40 процентов пациенты с повышенным количеством лейкоцитов (в основном нейтрофилов).

костный мозг. При полицитемии наблюдается чрезмерная активность клеток, вырабатывающих элементы крови.

При диагностике врач должен исключить два других вида полицитемии - вторичную полицитемию и псевдоцитемию.

Истинная полицитемия - лечение

Кровопускание проводится сначала каждые несколько дней, затем каждые 3-4 месяца, чтобы поддерживать концентрацию эритроцитов близкой к норме и привести к дефициту железа, поскольку это задерживает процесс быстрого увеличения массы эритроцитов. Также используются небольшие дозы ацетилсалициловой кислоты.

Циторегуляторные препараты применяют у людей, которые по разным причинам не переносят кровопускание. Однако вид препарата зависит от возраста пациента, физического и психического состояния, сопутствующих заболеваний и оценки морфологии.

Истинная полицитемия – опасные осложнения

Истинная полицитемия может привести к нарушениям свертываемости крови, которые могут привести к таким заболеваниям, как:

В крайних случаях может развиться лейкемия. Эти осложнения являются основной причиной смерти больных истинной полицитемией.