Фиброзная дисплазия костей: причины, симптомы, лечение

"2017-02-02" "14:43"

Фиброзная костная дисплазия – редкое заболевание роста костей. Это может затронуть только одну или несколько костей и вызвать только боль. Мы до сих пор мало знаем о причинах его формирования. Помимо боли, каковы симптомы фиброзной дисплазии костей? Можем ли мы эффективно лечить это?

Фиброзная костная дисплазия – редкое заболевание роста костей. Это может затронуть только одну или несколько костей и вызвать только боль. Мы до сих пор мало знаем о причинах его формирования. Помимо боли, каковы симптомы фиброзной дисплазии костей? Мо...
Autor: thinkstockphotos.com

Оглавление

  1. Костно-фиброзная дисплазия: причины
  2. Дисплазия Фиброзная дисплазия костей: симптомы
  3. Фиброзная дисплазия костей: анализы
  4. Фиброзная дисплазия костей: лечение

Фиброзная костная дисплазия – настолько редкое заболевание, что точно определить частоту его возникновения сложно. Из всех доброкачественных опухолей костей на его долю приходится примерно 7 процентов. Разницы в заболеваемости в зависимости от пола, расы или места проживания нет. Изменения могут появиться в возрасте до 10 лет и сохраняться в течение долгого времени.

Фиброзная дисплазия костей: причины

Точная причина фиброзной дисплазии костей до сих пор неизвестна. Предполагается, что заболевание имеет генетическую основу, хотя способ генной мутации неизвестен.

<блок-цитата>
В тяжелых случаях генетические изменения, вызывающие заболевание, также влияют на функцию эндокринных желез. Если есть дополнительные поражения кожи, такие как пятна цвета кофе с молоком, мы диагностируем синдром МакКьюна-Олбрайта.
<р>

Многолетние наблюдения показывают, что мутация не является наследственной и риск ее возникновения у детей больных родителей популяционно-специфичен. У больных имеется аномально сконструированный белок, ответственный за регуляцию синтеза кости. В ответ на дефектный белок костные клетки постоянно находятся в состоянии боевой готовности, что приводит к замещению трабекулярных костных фрагментов аномальной фиброзной тканью.

Фиброзная дисплазия костей: симптомы

Несмотря на то, что рост аномальных клеток продолжается годами, заболевание долгое время остается бессимптомным. Первым симптомом является боль в пораженных участках, которая со временем становится все более интенсивной, пока в какой-то момент не возникает постоянно. Обычно боль усиливается при ходьбе или беге и уменьшается после отдыха.

Изменения могут располагаться в любой кости скелета человека, но чаще всего они располагаются в длинных костях нижних конечностей, ребрах, плечевой кости, костях таза и черепа. Бывает и так, что первым симптомом является перелом патологической кости. Из-за неправильного метаболизма костной ткани заживление такого перелома затруднено и возникает деформация. Если симптомы появляются у пожилых пациентов, их можно ошибочно отнести к возрастным дегенеративным изменениям. Выделяют три клинические формы фиброзной дисплазии костей:

<ул>
  • монооссальная форма – заболевание поражает только одну кость и встречается чаще всего (70 процентов); имеет лучший прогноз, обычно появляется в период полового созревания и исчезает после окончания роста скелета.
  • полиоссальная форма – с поражением не менее двух костей; его обнаруживают примерно у 25 процентов пациентов; прогноз хуже, симптомы появляются раньше, тяжелее, болезнь прогрессирует быстрее
  • форма с эндокринными нарушениями – возникает у детей и может привести к серьезному поражению эндокринных желез и клеток, отвечающих за выработку пигмента; наблюдается преждевременное половое созревание, гипертиреоз и поражение коры надпочечников
  • .

    Фиброзная дисплазия костей: исследование

    Диагноз обычно ставится на основании клинических симптомов в сочетании с визуализирующими исследованиями, преимущественно рентгенологическими, КТ (компьютерная томография). Если этого недостаточно, можно взять образцы из кости, где произошли изменения.

    Фиброзная костная дисплазия: лечение

    Поскольку клиническое течение заболевания может сильно различаться, лечение всегда должно быть индивидуальным. Можно наблюдать только одиночный очаг заболевания без переломов. Могут быть назначены обезболивающие препараты. Кроме того, применяют бисфосфонаты, которые, вероятно, ослабляют метаболизм патологических очагов, а у многих больных также снижают интенсивность боли. В более тяжелых случаях необходимо хирургическое вмешательство: удаление патологического очага с запасом здоровой костной ткани или выскабливание патологического очага и выполнение либо трансплантации, либо стабилизации металлическими имплантатами и костным цементом.