Мышечная дистрофия - виды мышечной дистрофии и их симптомы

"2021-09-16" "13:33"

Мышечная дистрофия – наследственное дегенеративное заболевание мышечной ткани. Существует несколько видов дистрофии, и их симптомы различаются в зависимости от зоны поражения патологическими изменениями и скорости прогрессирования заболевания. Каковы виды мышечной дистрофии и их симптомы?

Мышечная дистрофия – наследственное дегенеративное заболевание мышечной ткани. Существует несколько видов дистрофии, и их симптомы различаются в зависимости от зоны поражения патологическими изменениями и скорости прогрессирования заболевания. Каковы в...
Autor: Photos.com

Оглавление

  1. Дистрофия Дюшенна (МДД)
  2. Мышечная дистрофия Беккера
  3. Поясная мышечная дистрофия конечностей
  4. Лицело-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия< /li>
  5. Врожденная мышечная дистрофия Фукуямы
  6. Миотоническая мышечная дистрофия (миотония Штейнера)
  7. Врожденная миотония Томсена< /li>
  8. Глазная или глазоглоточная мышечная дистрофия
  9. Дистальная мышечная дистрофия

Мышечная дистрофия — это наследственное заболевание мышц, характерными симптомами которого является мышечная слабость. Суть дистрофии заключается в перерождении мышц в результате генетического дефекта, а в некоторых случаях даже в их утрате, т. е. атрофии. В большинстве случаев мышечной дистрофии мышечные волокна расщепляются. Как следствие, количество этих волокон уменьшается, а на их месте появляется соединительная и жировая ткань. Некоторые виды мышечной дистрофии могут поражать сердечную мышцу.

В зависимости от того, в каком возрасте появляются дистрофии, какие части тела они поражают и как протекает заболевание, различают несколько типов мышечных дистрофий.

Дистрофия Дюшенна (МДД)

Дистрофия Дюшенна — наиболее часто диагностируемый тип мышечной дистрофии. Диагностируется примерно у 13-33 из 100 000 человек. мальчики родились. Первые симптомы этого быстро прогрессирующего заболевания обычно появляются у мальчиков в возрасте от 2 до 6 лет:

<ул>
  • трудности при ходьбе и беге.
  • Знак Гауэрса
  • туловище компенсационно сгибается в сторону опорной ноги (симптом Дюшенна),
  • характерная походка вперевалку,
  • атрофия плечевых мышц (симптом распущенных плеч).
  • Пациенты с дистрофией Дюшенна обычно умирают в возрасте до 30 лет.

    Мышечная дистрофия Беккера

    Симптомы дистрофии Беккера обычно появляются в возрасте от 5 до 25 лет и обычно такие же, как при МДД.

    Однако в этом случае они гораздо менее выражены и деградация мышц происходит медленнее. Характерными особенностями дистрофии Беккера являются слабость и прогрессирующая атрофия мышц тазового пояса, а затем и грудных мышц.

    Поясная мышечная дистрофия конечностей

    Первые симптомы появляются в первом, втором или третьем десятилетии жизни. Риск заболевания одинаков для девочек и мальчиков.

    Деградация чаще всего затрагивает проксимальные мышцы таза и плечевого пояса. Также может наблюдаться углубление поясничного лордоза и выпячивание лопаток.

    Гипертрофия и контрактуры встречаются редко. У некоторых пациентов могут возникать изменения сердечной мышцы – чаще всего дилатационные кардиомиопатии.

    Течение заболевания вариабельное, при медленном прогрессировании заболевания у больных есть возможность достичь нормальной продолжительности жизни.

    Лицечно-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия

    Первые симптомы заболевания обычно появляются в первые годы жизни пациента, реже после 20-летнего возраста.

    Симптомы, которые могут проявляться одинаково у мальчиков и девочек, касаются дистрофии мышц лица и плечевого пояса. Потом они появляются:

    <ул>
  • неподвижность лица (мимические движения лица ослаблены, больные с трудом смыкают веки),
  • заросшие губы,
  • проблемы с поднятием рук над головой,
  • опускаем плечи вперед.
  • Течение заболевания обычно легкое и медленное.

    Врожденная мышечная дистрофия Фукуямы

    Это форма мышечной дистрофии, которая особенно распространена среди населения Японии. Заболевание вызвано мутацией гена, кодирующего белок фукутин. Его симптомы очень похожи на симптомы МДД.

    Миотоническая мышечная дистрофия (миотония Штейнера)

    Миотоническая мышечная дистрофия (миотония Штейнера) — первые симптомы заболевания чаще всего появляются в возрасте от 20 до 35 лет как у мальчиков, так и у девочек.

    Наиболее типичными симптомами заболевания являются:

    <ул>
  • миотония, т. е. задержка мышечного расслабления после сокращения и слабости лицевых мышц,
  • слабость рук, ног и грудино-ключично-сосцевидных мышц,
  • катаракта и птоз, связанные с поражением гладких мышц, желез, эндокринной системы и глаз.
  • Врожденная миотония Томсена

    Болезнь Томсена — очень редкое генетически обусловленное заболевание мышц, характеризующееся затруднением движений после длительного отдыха, что является следствием длительного сокращения мышц с последующим медленным расслаблением.

    Симптомы заболевания:

    <ул>
  • После сжимания руки больной не может быстро выпрямить пальцы – характерной особенностью является медленное выпрямление только через некоторое время,
  • после закрытия век больной некоторое время не может их открыть,
  • после открытия рта (например, после зевания) рот пациента некоторое время открыт,
  • Смена положения затруднена (больной не может сделать первый шаг после того, как встает с кровати или стула).
  • Глазная или глазоглоточно-мышечная дистрофия

    Окулоглоточная мышечная дистрофия (ОПМД) обычно появляется после 50 лет). Заболевание поражает глазодвигательные мышцы, а иногда и глотательные мышцы, со следующими симптомами:

    <ул>
  • медленно нарастающее опущение век,
  • расстройство глотания,
  • парез мышц конечностей.
  • Дистальная мышечная дистрофия

    Дистальная дистрофия — наименее распространенное заболевание из группы мышечных дистрофий, характеризующееся слабостью и поражением мышц рук, кистей, ног и стоп.

    Поэтому симптомами заболевания являются слабость и поражение только мышц конечностей.

    Заболевание обычно развивается очень медленно с детства до взрослой жизни.

    Читайте также: Мышечная дистрофия – лечение и реабилитация при мышечной дистрофии