Оглавление
- Моноклональные гаммапатии: симптомы
- Моноклональные гаммапатии: классификация
- Моноклональные гаммапатии: лечение
Моноклональная гаммапатия часто диагностируется случайно во время профилактических лабораторных исследований или пациент сообщает о симптомах, указывающих на ее возникновение. В ходе моноклональной гаммапатии возникает единичный клон плазматических клеток, т. е. лимфоидных клеток В-линии системы кроветворения, способных продуцировать антитела. Они возникают из одной клетки и выделяют так называемый Белок М состоит из двух идентичных тяжелых цепей и двух идентичных легких цепей. Проявлением этого является моноклональный белок, видимый на протеинограмме. При подозрении на моноклональную гаммапатию диагноз следует подтвердить проведением электрофореза, который покажет наличие белка М. Затем иммунофиксация позволит идентифицировать тип тяжелой. или легкие цепи.
Моноклональная гаммапатия: симптомы
Некоторые гаммапатии протекают совершенно бессимптомно и единственным отклонением является наличие аномального белка. Однако другие могут быть агрессивными. Чрезмерная выработка белка М может привести к уменьшению количества оставшихся иммуноглобулинов и, таким образом, вызвать снижение иммунитета или нарушения свертываемости крови . Отложение белка в тканях приводит, например, к повреждению почек. Инфильтрация костной ткани приводит к остеопорозу и повышению концентрации кальция в организме.
Моноклональные гаммапатии: классификация
<ул>- МГУС легкой степени тяжести с избыточной продукцией иммуноглобулина G, А или D; реже заболевание сопровождается избыточной выработкой иммуноглобулина М - МГУС при других заболеваниях - МГУС при хронических инфекциях (бактериальных, вирусных, паразитарных) - Идиопатическая протеинурия Бенс-Джонса
<ул>- множественная миелома (множественная миелома, болезнь Калера) - синдром POEMS - редкий тип множественной миеломы, название происходит от первых букв наиболее частых симптомов: полинейропатия , органомегалия, эндокринопатия и моноклональная гаммапатия - плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ) - самая тяжелая форма миеломы, обычно это конечная стадия прогрессирования множественной миеломы, но существуют и формы, диагностируемые de novo - Макроглобулинемия Вальденстрема - редкий тип неходжкинской лимфомы, суть которого заключается в неконтролируемом росте лимфоцитов В-клеток, продуцирующих в избытке аномальный моноклональный белок IgM
<ул>- заболевания с системным отложением тяжелых и легких цепей- амилоидоз первичный - заболевание, сопровождающееся отложением биологически неактивного белка с β-конфигурацией и неразветвленной структурой
<ул>Моноклональные гаммапатии: лечение
В случае MGUS или бессимптомной миеломы лечение не требуется, рекомендуются только регулярные контрольные визиты с электрофорезом белков сыворотки и мочи. Лечение симптоматических случаев гаммапатии должно определяться индивидуально с учетом возраста и состояния больного.
