Оглавление
Глюкагонома составляет примерно 2% всех гормонально активных видов рака, возникающих в желудочно-кишечном тракте. Заболеваемость этим раком составляет 1/20 миллиона случаев в год. Глюкагон — это гормон, физиологически секретируемый альфа-клетками поджелудочной железы. Его задача — поддерживать правильную концентрацию глюкозы в крови во время голодания. Это происходит за счет усиления распада гликогена, то есть резервного материала, присутствующего в печени.
Благодаря распаду гликогена глюкоза выбрасывается в кровь, что позволяет ей сохранять правильную концентрацию в организме, несмотря на голод. Наличие опухоли, секретирующей глюкагон, вызывает неконтролируемое повышение концентрации глюкозы в крови независимо от принимаемой пищи.
Глюкагонома часто является компонентом синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН1). Затем опухоль сопровождается первичным гиперпаратиреозом и опухолью передней доли гипофиза. Опухоль, секретирующая глюкагон, является злокачественной опухолью, способной метастазировать в отдаленные органы.
Глюкагонома представляет собой крупную солидную опухоль, чаще всего расположенную в хвосте поджелудочной железы; другие локализации для этой опухоли встречаются очень редко; Глюкагонома чаще всего возникает у женщин после менопаузы.
На момент постановки диагноза у подавляющего большинства пациентов с глюкагономой уже имеются метастазы в печень и регионарные лимфатические узлы. Крайне редко симптомы глюкагономы не связаны с наличием опухоли поджелудочной железы, а сопровождают цирроз печени или хронический панкреатит.
Глюкагонома – симптомы
Глюкагонома – очень медленно растущая опухоль, поэтому проявлять себя она начинает очень поздно. Наиболее распространенными симптомами, сопровождающими глюкагоному, являются:
<ул>Повышение уровня глюкозы в крови может вызвать сонливость, усиленную жажду, частое мочеиспускание, нарушения зрения, трудности с выздоровлением побежал. Однако этот тип диабета имеет тенденцию исчезать после удаления опухоли, секретирующей глюкагон.
<ул>Некротическая мигрирующая эритема — наиболее характерный симптом глюкагономы. Это поражение кожи, которое первоначально развивается на конечностях, а по мере прогрессирования заболевания может появляться по всему телу. Вначале на коже появляется эритема, в центральной ее части имеется пузырь, при прокалывании которого образуется очаг некроза, покрытый темным струпом. Оно сопровождается болью и зудом. Поражение заживает в течение 10 дней, оставляя некоторое изменение цвета. Эритема появляется циклично, каждые 7-14 дней.
<ул>Для этого симптома характерно чрезмерное выпадение волос, облысение равномерное по всей поверхности кожи головы, часто сопровождается искривлением ногтевой пластины. .
<ул>Глюкагонома - диагностика
Клинические симптомы, особенно наличие мигрирующей некротической эритемы, требуют диагностики глюкагономы. Диагноз ставится на основании оценки уровня глюкагона в крови, результат выше 1000 пг/мл является основанием для распространения диагностики в сторону глюкагон-секретирующей опухоли.
Лабораторные анализы также показывают снижение уровня цинка в крови. Для подтверждения диагноза и углубления диагностики проводятся визуализирующие исследования для оценки размера и расположения опухоли. Для диагностики глюкагономы показаны следующие тесты: УЗИ, компьютерная томография и соматостатин < a rel="follow" target="_blank">сцинтиграфия рецепторов.
Сцинтиграфия — очень чувствительный тест, позволяющий обнаружить рецепторы соматостатина в опухолевых клетках. Это позволяет локализовать опухоли, невидимые при других визуализирующих исследованиях, и помогает пациентам получить право на лечение аналогами соматостатина.
Благодаря этому тесту можно оценить, есть ли в данной опухоли рецепторы соматостатина, которые являются мишенью для используемых препаратов.
Гистопатологическое исследование на основе биопсии опухоли является основой для определения степени злокачественности опухоли.
Читайте также: Соматостатинома: причины, симптомы, лечение
Глюкагонома - лечение
Основой лечения является хирургическое удаление опухоли с запасом здоровых тканей. Фармакологическое лечение основано на применении препаратов, являющихся аналогами соматостатина, если их присутствие на опухолевых клетках выявлено при сцинтиграфии рецепторов.
Эти препараты помогают замедлить прогрессирование заболевания и уменьшить клинические симптомы. Их вводят в виде внутримышечных инъекций каждые несколько недель по указанию врача.
При неоперабельных опухолях радиоизотопное лечение проводят с использованием меченных радиоактивными изотопами аналогов соматостатина, если сцинтиграфия подтверждает наличие рецепторов соматостатина на поверхности опухоли.
В случае неэффективности лечения другими методами химиотерапия используется в схеме с несколькими препаратами.
Глюкагонома - прогноз
Прогноз зависит от стадии рака на момент постановки диагноза и наличия метастазов. Предполагается, что при успешной операции по удалению опухоли 5-летняя выживаемость пациентов составляет 97%.
Читайте также: Рак поджелудочной железы – симптомы и лечение рака поджелудочной железы
