Оглавление
- Радиальная гемимелия – причины и факторы риска
- < a >Ладиальная гемимелия - виды и симптомы врожденного отсутствия лучевой кости
- Ладиальная гемимелия - лечение
Радиальная гемимелия — врожденный дефект, характеризующийся частичным или полным отсутствием лучевой кости (одной из двух костей предплечья), в результате чего руки располагаются вплотную к локтям.< /п>
<блок-цитата>
Врожденное отсутствие лучевой кости может быть изолированным (самостоятельным) дефектом, но нередко (25-33%) является одним из компонентов синдромов врожденных пороков, таких как, среди прочих: Синдром Холта-Орама, ассоциация VACTERL (объединение нескольких врожденных дефектов) или синдром TAR (синдром тромбоцитопении и аплазии лучевой кости). Это также может сочетаться с другими врожденными аномалиями, такими как анемия Фанкони, пальцевый синостоз или болезнь Шпренгеля.
Радиальная гемимелия – причины и факторы риска
Дефект может быть результатом спонтанной генетической мутации или передаваться по наследству.
Известны также факторы риска развития радиальной гемимелии (тератогенные факторы, т.е. факторы, вызывающие пороки развития плода). К ним относятся:
<ул>Радиальная гемимелия - типы и симптомы врожденного отсутствия лучевой кости
1 тип – укорочение дистального радиуса
Дистальный радиус лучевой кости присутствует, но его появление задерживается. Кроме того, имеется небольшое радиальное отклонение запястья.
<блок-цитата>2 тип – радиальная гипоплазия
Оба эпифиза лучевой кости (проксимальный и дистальный) сохранены, но их рост нарушен.
Тип 3 — частичное отсутствие радиуса
Радиус частично отсутствует. Чаще всего отмечается отсутствие от 1/3 до 2/3 дистального отдела лучевой кости. Локтевая кость утолщена, укорочена и радиально изогнута, запястье не имеет опоры.
Тип 4 – полное отсутствие радиуса
Это наиболее распространенный тип врожденного отсутствия лучевой кости. Рука не имеет опоры и обычно сильно смещена в радиальном направлении.
Радиальная гемимелия - лечение
Необходимо хирургическое лечение для выпрямления и растяжения запястья и предплечья.
Существует несколько методов работы. Один из них – централизация запястья. Другой метод — радиализация, целью которого является радиальное перемещение запястья. В обоих случаях для стабилизации используются спицы Киршнера или стержни (гвозди) Штейнмана.
Следующим этапом лечения является остеотомия (рассечение) локтевой кости. Также необходима реконструкция недоразвитого большого пальца.
<ул>
