Оглавление
- Приобретенная гемофилия - причины
- Приобретенная гемофилия - симптомы
- Приобретенная гемофилия - диагностика
- Приобретенная гемофилия - лечение
- < a>Приобретенная гемофилия – прогноз
Приобретенная гемофилия (АГ) — тяжелое нарушение свертываемости крови, встречающееся как у мужчин, так и у женщин. Гемофилию чаще всего диагностируют у пожилых людей в возрасте 60–80 лет. Заболевание выявляют у 1 - 1,5 человек на 1 млн общей численности населения.
Приобретенная гемофилия – причины
Причиной приобретенной гемофилии являются аутоантитела, называемые циркулирующими антикоагулянтами или ингибиторами. VIII. - которые нарушают функцию фактора свертывания крови VIII. При приобретенной гемофилии, в отличие от врожденной гемофилии, этот фактор вырабатывается организмом правильно.
Неизвестно, почему появляются эти антитела, но они могут быть вызваны некоторыми заболеваниями — чаще всего раком или аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит и системная волчанка. В группу риска также входят пациенты, которым часто переливают препараты крови.
Приобретенная гемофилия также является редким осложнением родов и послеродового периода.
<блок-цитата>Первым симптомом приобретенной гемофилии часто является массивное кровотечение
Приобретенная гемофилия – симптомы
<ул>В отличие от классической гемофилии, при приобретенной гемофилии спонтанные кровоизлияния в суставы наблюдаются очень редко. При АГА преобладает кровотечение из мягких тканей. Внутричерепное кровотечение наиболее опасно, поскольку его обычно невозможно остановить.
Приобретенная гемофилия – диагноз
При подозрении на приобретенную гемофилию проводятся анализы крови. Наблюдаются снижение активности фактора свертывания крови VIII и наличие аутоантител, нарушающих функцию фактора свертывания крови VIII. Кроме того, наблюдается удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). В свою очередь, протромбиновое время и время кровотечения в норме.
Приобретенная гемофилия – лечение
Целью лечения больных приобретенной гемофилией является остановка кровотечения и элиминация аутоантител.
При приобретенной гемофилии, в отличие от врожденной гемофилии, не вводят концентраты факторов свертывания крови, содержащие фактор VIII, поскольку это увеличивает выработку антител и может ухудшить состояние больного и усилить кровотечение. Для остановки кровотечения используют рекомбинантный фактор VIII или концентрат активированных факторов протромбинового комплекса.
Для удаления аутоантител в кровотоке применяют иммунодепрессанты — чаще всего преднизолон и циклофосфамид.
Приобретенная гемофилия – прогноз
Смертность, связанная прямо или косвенно с геморрагическими осложнениями, достигает 10-22%.
