Оглавление
- Что такое гемофилия?
- Симптомы гемофилия
- Гемофилия - есть эффективное лечение
- Гемофилия - фактор свертывания крови нужно вводить регулярно< /li >
- Гемофилия – ситуация в Польше
Если у здорового человека повреждены стенки сосудов (наружных или внутренних) и рана кровоточит, в течение нескольких секунд в организме начинают вырабатываться вещества, склеивающие тромбоциты в так называемые агрегаты, сжимающие поврежденные сосуды. Процесс свертывания крови (гемостаз) начинается настолько быстро, что через некоторое время кровотечение прекращается. Иная ситуация у людей с гемофилией.
Что такое гемофилия?
Организм больных гемофилией не вырабатывает адгезивные вещества, т.е. один из факторов свертывания крови (или вырабатывает его в очень небольших количествах). Поэтому их кровотечение длится долго и может быть опасным для жизни. Самым известным переносчиком гемофилии была королева Виктория, передавшая ее половине княжеских семей Европы. Самым известным пациентом стал сын последнего царя России Александр. Гемофилией могут страдать даже женщины, хотя это случается очень редко. Дефицит фактора свертывания крови иногда возникает и при некоторых заболеваниях печени. Тогда первыми симптомами становятся продолжительные месячные и частые носовые кровотечения.
Симптомы гемофилии
Гемофилию медики разделяют на две группы: А – когда имеется недостаток фактора свертывания крови (вещества, склеивающего тромбоциты), отмеченного символом VIII, и Б – когда в организме отсутствует фактор свертывания крови IX. Обе формы заболевания имеют одинаковое течение, но из-за дефицита различных факторов свертывания крови их необходимо лечить по-разному.
ежемесячный «Здоровье»
Фактор свертывания крови — единственный препарат, который может помочь людям, больным гемофилией. Его производят в виде порошка из плазмы крови. Перед применением его растворяют и вводят в вену. Если мы используем профилактическое лечение, его следует проводить 3 раза в неделю при гемофилии А или два раза в неделю при гемофилии В. Каждый ребенок должен получать количество единиц концентрата фактора свертывания крови, соответствующее его весу. Чем старше ребенок, тем больше факторов он должен получать. К сожалению, мы не всегда можем придерживаться этого правила. Слишком часто нам приходится ограничиваться так называемым минимальная эффективная доза. Отдельная, но хорошо изученная проблема – это введение самого препарата. Это делается через периферические вены, то есть те, которые видны под кожей. У совсем маленьких детей в вену возле ключицы вводят специальный катетер (так называемый порт). Очень важно содержать катетер в идеальной чистоте, чтобы предотвратить инфекцию или тромботические изменения. Это дополнительная трудность для матерей, которым приходится очень тщательно заботиться о своих детях. Они справляются с этим очень мужественно, но еще больше разочаровываются и отчаиваются, когда лекарства не хватает, что случается часто.
Первые симптомы заболевания могут появиться сразу после рождения, но чаще всего их замечают в конце первого года жизни, когда ребенок начинает ползать и становится более активным. Родители с ужасом наблюдают, что у мальчика постоянно появляются новые синяки. Эти небольшие подкожные кровоизлияния не опасны для здоровья. Но примерно в двух-трехлетнем возрасте могут начаться кровотечения во внутренних органах, мышцах, суставах и даже мозге. Травма, вызывающая кровотечение, может возникнуть в самых тривиальных ситуациях, например, во время прыжка или более сильного объятия. Кровоизлияние в мозг – прямая угроза жизни. Тогда судьба ребенка зависит от того, в какой срок ему дадут вещество, останавливающее кровотечение.
Гемофилия - есть эффективное лечение
Больным гемофилией необходимо постоянно получать концентрат факторов свертывания крови. Но наиболее эффективна терапия при введении препарата до возникновения первого кровотечения, т. е. в раннем детстве. Такая профилактика способна защитить не только от инвалидности, но и дать возможность получить образование, жить самостоятельно и стать полностью независимыми. Более того, когда ребенок подрастет и научится жить со своим заболеванием, фактор свертывания крови допустимо вводить по требованию, т. е. когда инсульт неизбежен. Это можно сделать, поскольку об этом сигнализируют характерные симптомы. Чтобы ограничить последствия разрушения суставов, необходимо действовать немедленно – поэтому у пациента дома должен быть фактор свертывания крови. К сожалению, это невозможно из-за польских правил. Они говорят, что препараты, предназначенные для лечения в больницах, не могут быть доступны за пределами больницы. Конечно, когда больной поступает в палату, он получает лекарство, но, во-первых - слишком поздно, потому что инсульт уже нанес ущерб, а во-вторых - доза самого препарата недостаточна.
Гемофилия - фактор свертывания крови необходимо вводить регулярно
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) совместно со Всемирной федерацией больных гемофилией установили терапевтический стандарт для единиц фактора свертывания крови, которые следует вводить регулярно. Однако пациентам в Польше дают чуть больше половины этой нормы. Почему? Поскольку в распоряжении врачей имеется ограниченное количество фактора свертывания крови, им приходится использовать очень щадящие методы лечения, чтобы его хватило всем. Это означает, что пациенты обречены на недостаточное лечение. Недостаточное лечение, поскольку другого способа борьбы с гемофилией нет. Фактор свертывания крови нельзя заменить никаким другим препаратом.
Самым неприятным симптомом заболевания является кровотечение из суставов. Это так называемый гемофильная артропатия, приводящая к значительному или полному разрушению сустава. Постепенной дегенерации подвергаются не только суставной хрящ, но и оболочка, синовиальная жидкость и кости. Если пациенту не дают соответствующие лекарства, инциденты повторяются. Всего после нескольких кровотечений в один и тот же сустав повреждение становится настолько серьезным, что человек становится зависимым. Им все чаще требуется уход и помощь в выполнении простых действий, таких как прием пищи, одевание, не говоря уже о ходьбе. Он становится инвалидом.
Гемофилия – ситуация в Польше
Во всех европейских странах больные профилактически получают такие дозы свертывающего концентрата, что их жизнь мало чем отличается от жизни здоровых людей. Не в Польше. К сожалению, уровень жизни больных гемофилией в нашей стране зависит исключительно от денег. Официальные данные показывают, что более 2000 человек в Польше страдают гемофилией. человек (реальное количество больных может превысить 3,5 тысячи). Поскольку это врожденное заболевание, оно проявляется еще в детском возрасте. Профилактическое введение фактора свертывания крови ребенку весом 20 кг стоит 4800 злотых в месяц. Это слишком много, - говорят чиновники, принимавшие решение о выделении средств. А они утверждают: при терапии только по требованию, т. е. когда уже случился инсульт, например, в суставе, тратится всего 1600 злотых. Но такое «лечение» — хотя и дешевле — лишь останавливает кровотечение, а не предотвращает его. Часто возникают серьезные поражения органов, требующие длительного специализированного лечения. Почему не учитываются дорогостоящие госпитализации, имплантация искусственных суставов и, наконец, пособия по уходу и инвалидности? Психологические издержки, понесенные пациентом и его семьей, также не оцениваются.
