Оглавление
<ол>Гемостаз — сложное явление, основанное на взаимодействии различных тканей, клеток и молекул, поддерживающих баланс между процессами образования и растворения тромбов. Узнайте, как работает процесс гемостаза и при каких заболеваниях он нарушается.
Что такое гемостаз?
Гемостаз, то есть поддержание крови в жидком виде с одной стороны и предотвращение кровотечения с другой, – сложный процесс, постоянно происходящий в нашем организме. Его правильное функционирование основано на трех основных системах гемостаза: сосудистой, тромбоцитарной и плазменной.
Помимо свертывающей системы, активирующейся при повреждении сосудов, большое значение имеет и процесс фибринолиза, т.е. растворения тромбов.
Баланс между коагуляцией и фибринолизом является основой гемостаза, и его нарушение может привести к патологическим кровотечениям или тромбоэмболическим заболеваниям.
Течение процесса гемостаза
Представим себе небольшой порез, вызывающий умеренное кровотечение. Как возможно, что поврежденное место перестанет кровоточить через несколько минут после пореза? Вопреки видимости, это сложное и многоуровневое явление. Его наиболее важные этапы:
<ул>Первой немедленной реакцией на повреждение сосуда является его сокращение. Стенки сосудов состоят из гладкомышечных клеток, что может существенно сужать их просвет. Кровоток через суженный сосуд значительно снижается, что снижает кровотечение.
Наиболее важными для управления всем процессом являются сосудистые эндотелиальные клетки, выстилающие внутреннюю часть сосудистой системы. Они выполняют ряд важных функций, таких как:
<ул>В здоровых сосудах роль эндотелия заключается в электростатическом «отталкивании» всех клеток и молекул, которые могут вызвать образование тромба. Благодаря этому кровь постоянно сохраняется в жидком состоянии.
При повреждении эндотелия в просвете сосуда обнажается нижележащий слой стенки, состоящий преимущественно из коллагена. Коллаген оказывает противоположное влияние на кровоток — он притягивает к себе клетки.
Самое важное с точки зрения коагуляции – это адгезия тромбоцитов, то есть тромбоцитов. Тромбоциты немедленно прикрепляются к месту повреждения, тем самым инициируя второй этап процесса коагуляции - тромбоцитарный гемостаз.
<ул>Тромбоциты, то есть тромбоциты, представляют собой структуры с уникальным строением. С биологической точки зрения они представляют собой фрагменты огромных клеток костного мозга, называемых мегакариоцитами.
Тромбоциты не имеют клеточного ядра. Однако они прекрасно приспособлены для выполнения своих кровоостанавливающих функций: содержат множество веществ, активирующих свертывание крови, и готовы их высвободить.
У них есть рецепторы на внешней поверхности клеточной мембраны, которые позволяют им взаимодействовать с другими клетками и молекулами, что обеспечивает полное сотрудничество с окружающей средой.
Как уже говорилось ранее, место повреждения эндотелия становится очень «привлекательным» для тромбоцитов, которые тут же скапливаются там. Открытый коллаген связывается с тромбоцитами через так называемые фактор фон Виллебрандта.
Прикрепление тромбоцитов к эндотелиальным клеткам вызывает их взаимодействие, что приводит к активации тромбоцитов. Активированные тромбоциты меняют свою форму и высвобождают вещества, хранящиеся в их гранулах.
Наиболее важными из них являются ионы кальция и магния, серотонин, АДФ и целый ряд других факторов, активирующих дальнейшие фазы процесса свертывания крови.< /п>
Такие активированные тромбоциты подвергаются агрегации, то есть соединяются друг с другом с помощью мостиков из фибриногена. Соединенные пластины образуют пластинчатую пробку, закупоривающую поврежденный участок сосуда. Создание вилки – это последний этап так называемого первичный гемостаз.
Однако это не конец процесса свертывания крови, поскольку пробка тромбоцитов недостаточно стабильна, чтобы предотвратить возможный рецидив кровотечения. Требуется дополнительное армирование нерастворимым веществом – клетчаткой. Образование фибрина является результатом активации третьего этапа процесса свертывания крови - плазменного гемостаза.
<ул>Плазменный гемостаз – процесс, в котором участвуют 13 плазменных факторов свертывания крови. Это белковые частицы, которые постоянно циркулируют в крови. Они обладают особой способностью каскадной активации, т.е. серии реакций, обеспечивающих переход последующих факторов из неактивной формы в активированную.
Существуют так называемые Внешний и внутренний пути каскада свертывания крови. В каждом из них задействованы несколько разные факторы, но финальная стадия у них общая.
Конечным продуктом обоих путей является фибрин, также известный как стабильный фибрин. Это нерастворимое вещество, состоящее из длинных прочных волокон.
Клетчатка необходима для процесса вторичного гемостаза, т.е. создания прочной сети, укрепляющей первичную пробку тромбоцитов.
Стабилизированный тромбоцитарно-фибриновый сгусток является конечным продуктом всего процесса свертывания крови. Он гарантирует адекватную защиту от кровотечения в месте травмы и позволяет поврежденному сосуду зажить.
<ул>Неотъемлемым компонентом гемостаза является процесс фибринолиза, т.е. растворения фибрина. Важно осознавать, что фибринолиз происходит постоянно, в том числе и в местах одновременного образования тромбов.
Благодаря фибринолизу можно контролировать их размер. Если бы рост тромба происходил без каких-либо ограничений, просвет сосуда мог бы полностью закрыться и кровоток блокироваться.
Целью процесса фибринолиза является растворение тромбов в заживающих ранах и поддержание текучести крови в физиологических условиях.
Ключевым веществом, обладающим способностью растворять фибрин, а, следовательно, и тромбы, является плазмин. Эта белковая молекула образуется, как и фибрин, в результате каскадной активации последующих факторов. Это очень сложный процесс, контролируемый на многих уровнях так называемым активаторы (вещества, ускоряющие фибринолиз, например tPA, uPA) и ингибиторы (вещества, ингибирующие фибринолиз, например PAI-1, PAI-2).
Активированный плазмин обладает способностью разлагать фибрин на короткие, легко растворимые нити. Благодаря этому тромб распадается на фрагменты частиц и клеток, которые затем перевариваются фагогенными клетками - макрофагами.
Нарушения гемостаза
Нарушения процессов гемостаза вызывают различные заболевания. Их можно разделить на две основные группы: заболевания, приводящие к патологическим кровотечениям, и заболевания, связанные с гиперкоагуляцией.
1. Нарушения свертываемости крови
Склонность к чрезмерному кровотечению, называемая геморрагическим диатезом, может быть вызвана нарушениями сосудистого, тромбоцитарного или плазменного гемостаза. Большинство нарушений свертываемости крови являются врожденными, хотя существуют и приобретенные нарушения.
Характерными симптомами нарушений свертываемости крови являются небольшие петехии на коже, кровотечения из десен. и носовое кровотечение, сильное посттравматическое кровотечение и (относительно самое опасное) кровотечение во внутренних органах, например кровотечение из желудочно-кишечного тракта или кровотечение из половых путей. Среди нарушений свертываемости крови выделяют следующие заболевания:
<ул>Примером врожденного сосудистого диатеза является Болезнь Рендю-Ослера-Вебера (врожденная геморрагическая гемангиома), при которой образуются легко кровоточащие ангиомы.
Врожденные дефекты сосудов встречаются и при заболеваниях соединительной ткани, например, синдром Марфана - аномальное строение соединительной ткани приводит к ослаблению сосудистой стенки, в результате он становится более восприимчивым к повреждениям.
Приобретенные поражения сосудов могут быть вызваны различными факторами, вызывающими снижение сопротивления стенок сосудов.
Наиболее частыми причинами их являются инфекции, аутоиммунные процессы (они лежат в основе так называемой пурпуры Шенлейна-Геноха), авитаминоз. , вызванные лекарственными препаратами повреждения или нарушения обмена веществ.
В норме количество тромбоцитов составляет 150–400 000/мкл. Когда количество тромбоцитов падает ниже 150 000/мкл, мы говорим о тромбоцитопении. Интересно, что такое состояние может оставаться скрытым очень долгое время – обычно симптомы геморрагического диатеза проявляются только после того, как количество тромбоцитов упадет ниже 20 000/мкл.
Тромбоцитопения может быть обусловлена снижением продукции тромбоцитов в костном мозге (так называемая центральная тромбоцитопения) или их избыточным выведением из кровотока (периферическая тромбоцитопения).
Центральная тромбоцитопения чаще всего связана с врожденным или приобретенным повреждением костного мозга, например, в ходе химиотерапии, рака или в качестве Результат действия некоторых лекарств.
Периферическая тромбоцитопения, то есть патологическое разрушение тромбоцитов, чаще всего возникает по иммунологическому механизму. Тромбоциты удаляются из кровотока клетками иммунной системы - лимфоцитами. Это состояние может быть вызвано приемом лекарств, аутоиммунными заболеваниями и инфекциями.
Неиммунная периферическая тромбоцитопения имеет несколько иное течение. Их примером является синдром Мошковица, то есть тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
При этом заболевании происходит избыточное образование тромбов в мелких сосудах, что вызывает изнашивание тромбоцитов и, как следствие, симптомы геморрагического диатеза.
Микротромбы приводят также к гипоксии внутренних органов, наиболее опасной из которых является гипоксия центральной нервной системы.
Однако наиболее распространенным врожденным дефектом плазмы является другое заболевание - болезнь Виллебрандта.
Как упоминалось ранее, фактор фон Виллебрандта заставляет тромбоциты прилипать к стенке поврежденного сосуда. Его дефицит препятствует образованию тромбоцитарной пробки, что нарушает весь процесс первичного гемостаза и приводит к патологическому кровотечению.
Одной из приобретенных причин дефицита фактора свертывания крови является недостаточное обеспечение витамином К в рационе. Он отвечает за правильную концентрацию факторов свертывания крови II, VII, IX и X.
2. Гиперкоагуляционные состояния
Тромбофилия, то есть состояния чрезмерной склонности к образованию тромбов, может иметь очень серьезные последствия. Они предрасполагают к развитию венозной тромбоэмболии и артериального тромбоза. Осложнения этих заболеваний включают тромбоэмболические изменения, такие как инсульты и сердечные приступы , а также акушерские неудачи.
Причины тромбофилии делятся, как и нарушения свертываемости крови, на врожденные и приобретенные. Примеры наследственной тромбофилии включают лейденскую мутацию фактора V (наиболее распространенную) и дефицит веществ, ингибирующих свертывание крови, таких как белок C, белок S или антитромбин.< /п>
Приобретенные тромбофилии могут быть вызваны приемом лекарств, иммунологическими нарушениями и гормональными изменениями (например, во время беременности или при использовании пероральных контрацептивов).
3. Команда DIC
Последним заболеванием, требующим обсуждения среди нарушений гемостаза, является ДВС-синдром - диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Сущность его заключается в полном нарушении процессов, участвующих в гемостазе – с одной стороны, происходит генерализованная активация свертывания крови во всем организме, а с другой – расходуются тромбоциты и плазменные факторы свертывания крови, что приводит к развитию геморрагических диатез.
Эти нарушения проявляются двумя группами симптомов - одновременным образованием множественных тромбов в мелких сосудах и кровотечением из слизистых оболочек и внутренних органов.
Острый ДВС-синдром — это состояние, вторичное по отношению ко многим серьезным клиническим состояниям, таким как сепсис, тяжелая травма или полиорганная недостаточность. По этой причине ключом к излечению этого синдрома является быстрая диагностика и эффективное лечение основного заболевания.
Совет эксперта
