Оглавление
<ол>Гемосидероз (синдром Целена-Геллерштедта) поражает людей всех возрастов, однако спонтанный легочный гемосидероз чаще всего возникает у детей (самому младшему пациенту было 4 месяца). Описано также семейное возникновение заболевания.
Гемосидероз: механизм и причины
В результате повторного кровотечения в легочные альвеолы возникает анемия. Гемосидерин (белковый комплекс, запасающий железо) накапливается в альвеолах. Накопление железа в альвеолах запускает дальнейшие реакции, которые вызывают повреждение легких: истончение альвеолярной базальной мембраны и затем легочный интерстициальный фиброз.
У многих больных причину определить не удается – это называется идиопатическим гемосидерозом. В некоторых случаях оно возникает вторично по отношению к другим заболеваниям, таким как:
<ул>У детей наблюдалось сосуществование спонтанного гемосидероза легких и атрофии ворсин кишечника или симптоматического висцерального заболевания и гиперчувствительности к молоку (синдром Гейнера).
>Патомеханизм внутриальвеолярного кровотечения при аутоиммунных заболеваниях можно проиллюстрировать на примере Гудпастера, где существуют антитела, направленные против белков, строящих стенки кровеносных сосудов, в том числе: в альвеолах. После соединения антитела с этими белками (антигенами) образуются иммунные комплексы и стенка кровеносного сосуда разрушается.
Гемосидероз: симптомы
Основные симптомы:
<ул>анализ крови показывает анемию.
Нарушения дыхания в сочетании с анемией приводят к общей слабости, повышенной утомляемости, замедлению роста и развития у детей.
При легочно-альвеолярном кровотечении значительно усиливается одышка, появляется тахикардия, увеличение числа дыханий, бледность кожи, повышение температуры тела.
Гемосидероз: диагностика
Диагностика гемосидероза включает:
<ул>Иногда промывание желудка и бронхоскопию выполняют для получения макрофагов для подтверждения загрузки с гемосидерином.
При гистопатологическом исследовании образца легочной ткани изменения зависят от стадии заболевания. На начальных стадиях в микроскопическом препарате патолог увидит одновременно встречающиеся отложения гемосидерина и заполненные им макрофаги. По мере прогрессирования заболевания фиброз легких становится более выраженным.
Гемосидероз: лечение
В случае обострения заболевания меры направлены на купирование симптомов - оксигенотерапия, переливание препаратов крови в случае значительная анемия, в зависимости от причины - иногда лечение включает иммуносупрессивные препараты, в случаях сильного кровотечения в легочные альвеолы и увеличения дыхательная недостаточность, пациентам требуется респиратор — это состояние с очень высоким уровнем смертности.
В случаях вторичного гемосидероза лечение предполагает правильное лечение основного заболевания.
При идиопатической форме эффективного этиотропного лечения нет – прогноз весьма неблагоприятный.
В случаях синдрома Гейнера симптомы заболевания улучшались после исключения молока из рациона.
