Оглавление
- Гипераммониемия (повышение уровня аммиака) – причины
- < a>Гипераммониемия (повышение уровня аммиака) – симптомы
- Гипераммониемия (повышение уровня аммиака) – диагноз
- Гипераммониемия (повышение уровня аммиака) уровень аммиака) аммиак) – лечение
Гипераммониемия – это повышение уровня аммиака в крови выше нормы. Аммиак – это вещество, вырабатываемое кишечными бактериями при переваривании белков в кишечнике. Он правильно транспортируется из кишечника в печень, где перерабатывается в мочевину и глутамин (так называемый цикл мочевины), а затем выводится из организма через почки и затем с мочой. В норме кровь мужчины должна содержать 27–102 мкг/дл (16–60 мкмоль/л) аммиака, а кровь женщины — 19–87 мкг/дл (11–51 мкмоль/л) аммиака. Если его уровень в крови выше нормы, это означает, что он не метаболизируется и не выводится из организма должным образом.
Гипераммониемия (повышение уровня аммиака) – причины
Выделяют первичную и вторичную гипераммониемию. Причиной первого является генетическая мутация, приводящая к дефициту ферментов, участвующих в превращении аммиака в мочевину в печени. Тогда процесс обмена веществ и выведения аммиака из организма протекает неправильно.
Причиной вторичной гипераммониемии чаще всего является печеночная недостаточность (например, цирроз печени, портальная гипертензия), поскольку этот орган участвует в превращении аммиака в мочевину. Кроме того, повышенный уровень аммиака в крови может указывать на острое или хроническое заболевание почек. Другие возможные причины вторичной гипераммониемии включают:
<ул>Кроме того, гипераммониемия может возникать при синдроме Рея. Это также может быть вызвано приемом некоторых лекарств, например вальпроевой кислоты (используется для лечения эпилепсии и биполярного расстройства).
<блок-цитата>Гипераммониемия (повышение уровня аммиака) – симптомы
При недостаточном метаболизме и выведении аммиака из организма он накапливается в крови и головном мозге (аммиак обладает способностью проникать через гематоэнцефалический барьер), что приводит к его повреждению и развитию энцефалопатии (органических изменений в организме). мозг, вызванный повреждением). Затем появляются такие симптомы, как:
<р>- головные боли
- когнитивные расстройства
- дезориентация
- запутывание
- мышечная дрожь
- более быстрое или глубокое дыхание.
- чрезмерная сонливость, которая затем может перерасти в кому.
В худшем случае энцефалопатия может привести к смерти.
Гипераммониемия (повышенный уровень аммиака) – диагноз
При подозрении на гипераммониемию проводятся анализы крови для проверки уровня аммиака и глютамина в крови.
Гипераммониемия (повышенный уровень аммиака) – лечение
Больному вводят препараты, снижающие уровень аммиака в крови, внутривенно вводят глюкозу и липиды. Кроме того, вам следует убедиться, что организм пациента достаточно гидратирован, чтобы почки были в хорошем состоянии.
В некоторых случаях может потребоваться выполнение так называемой гемодиализ, т.е. очистка крови от токсинов и других вредных веществ (в данном случае аммиака).
