Оглавление
Гипертрихоз, или синдром оборотня(другое название заболевания также синдром Амбраса) – крайне редкий врожденный дефект, встречающийся как у женщин, так и у мужчин. В прошлом считалось, что «оборотни» — это гибриды человека и животного, сочетание человека с волком, обезьяной или даже медведем. Сегодня мы знаем, что это заболевание вызвано мутацией гена SOX3, расположенного на одной из двух Х-половых хромосом.
Гипертрихоз был впервые описан в 17 веке. Сегодня считается, что в мире насчитывается около 50-100 человек, страдающих этим редким генетическим дефектом. К ним относится, например, семья Хесуса Асевеса из города Лоренто в Мексике, насчитывающая около 30 человек. Благодаря своей разной внешности они прославились на весь мир, но это не та популярность, о которой можно было мечтать. Люди, страдающие этим генетическим дефектом, каждый день борются с дискриминацией и социальными преследованиями. Они часто боятся показаться среди людей и редко выходят из дома, обычно с наступлением темноты. Их называют оборотнями, людьми-волками.
Что возникает гипертрихоз?
Синдром оборотня проявляется обильным оволосением на теле, туловище, руках и – что особенно тяжело для людей, пораженных им – даже на лице. Однако не всегда. Дефект встречается в двух формах – генерализованной и местной. В последнем случае волосы затрагивают только определенные участки тела, например, не все лицо, а «только» лоб и подбородок или какое-либо другое место на теле, из которого растет клубок волос.
Цикл развития волос состоит из трех фаз:
1. фаза анагена – рост волос
2. катагенная фаза – гибель волосяных фолликулов
3. телогеновая фаза – выпадение волос
При гипертрихозе мутация гена, вероятно, приводит к доминированию анагенной фазы над остальными.
Самой сильной формой гипертрихоза являетсятак называемая терминальный гипертрихоз. Помимо пышной шерсти на теле, это еще и проявляется:
<ул>В августе 2019 года у 17 детей и младенцев диагностирован гипертирхоз. Все из-за... случайной замены лекарств одной из фармацевтических компаний.
Родители детей думали, что дают им омепразол, лекарство от проблем с желудком, но на самом деле в бутылочке был миноксидил, лекарство от роста волос.
После введения препарата у детей начали расти волосы на лице, спине и руках. Обеспокоенные родители обратились к врачам, министерство здравоохранения Испании разобралось в вопросе и обнаружило ошибку.
В аптеки Кантабрии, Андалусии и Валенсии были доставлены неправильные лекарства. Их уже изъяли из аптек и закрыли лабораторию, производящую их.
В описанном случае гипертрихоз, вызванный назначением неправильного препарата, носит лишь временный характер - после прекращения его приема чрезмерный рост волос у детей исчезнет.
Самый известный случай гипертрихоза (так называемого терминального) — случай Джулии Пастраны, жившей в Мексике в 19 веке. Она выросла в приюте, вероятно, брошенном матерью, а когда она выросла, ее купил и вскоре женил человек по имени Теодор Лент. Он заработал на этом деньги, показывая его как достопримечательность в Северной Америке, а затем и во многих европейских странах. Из-за обильной шерсти и заросших десен ее прозвали женщиной-обезьяной. Юля забеременела и родила сына, тоже густоволосого. Он умер вскоре после родов, а через несколько дней Юлия тоже скончалась в результате послеродовых осложнений. Ей было 26 лет. Пост набил ее и тело ребенка и продолжал демонстрировать это. В течение многих лет к Джулии Пастране и ее ребенку относились как к экспонатам и выставляли во многих музеях. Недавно их можно было увидеть в Национальной больнице в Осло. Лишь в 2012 году благодаря губернатору Синалоа Марио Лопесу Вальдесу и нью-йоркской художнице Лауре Андерсон Барбата и норвежским властям их тела были похоронены в Мексике, на кладбище, расположенном неподалеку от места рождения Джулии Пастраны.
На фото Петрус Гонсалес, первый известный случай синдрома оборотня
Фото. Викисклад
Приобретенный гипертрихоз
Помимо врожденного генетического дефекта, которым является описанный выше гипертрихоз, существует еще приобретенный гипертрихоз. Здесь уже речь идет о симптоме, сопровождающем другое заболевание – например, рак, порфирию, нарушения обмена веществ, отклонения в работе желез внутренней секреции. Лишние волосы также могут быть реакцией на лекарства, такие как гидантоин, миноксидил и пеницилламин, а также на местные стероиды и андрогены. Приобретенный гипертрихоз можно лечить.
Пациент, замечающий, что на его теле есть место, из которого начинают расти волосы, обычно делает первые шаги к дерматологу. Однако, вероятно, он закажет еще и консультацию эндокринолога, поскольку потребуются гормональные анализы. Иногда также необходимо провести онкологическую диагностику. Как только будет найдена причина гипертрихоза, можно начинать лечение основного заболевания. Если проблема связана с гормональными нарушениями, врач может порекомендовать противозачаточные таблетки, гормональные препараты, а в случае менопаузы - заместительную гормональную терапию. Когда причиной гипертрихоза является рак, с ним необходимо бороться. После излечения основного заболевания проблема чрезмерного роста волос исчезнет.
Лечение синдрома оборотня
К сожалению, лекарство от этой болезни пока не найдено. Лишние волосы можно только систематически сбривать или использовать другие косметические процедуры, например, депиляцию, но это лишь краткосрочное решение. К счастью, сегодня на помощь людям, страдающим синдромом оборотня, приходит современная эстетическая медицина. Лазерная эпиляция дает хорошие результаты.
