Оглавление
Гистиоцитоз — группа заболеваний крови (системы кроветворения), суть которых заключается в пролиферации (неконтролируемом росте) гистиоцитов — клеток иммунной системы. , которые затем накапливаются в тканях и органах, постепенно приводя к их повреждению и выходу из строя.
Гистиоцитоз имеет множество названий, включая болезнь Ханда-Шюллера-Кристина, мультифокальную эозинофильную гранулему, идиопатический ксантоматоз, LCH и болезнь Абта-Леттера-Сивента.
В настоящее время существует локализованная форма заболевания, при которой (кость/кости, кожа и/или лимфатические узлы ) поражается и диссеминированная форма с поражением многих органов, но обе формы диагностируются очень редко (2 случая на миллион). Гистиоцитозом чаще всего страдают дети от 1 до 6 лет.
По классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) различают 3 класса гиперплазии гистиоцитов:
<р>1. Лангергансаклеточный гистиоцитоз (LCH): <ул>Гистиоцитоз: причины
Причины заболевания неизвестны, но некоторые исследователи полагают, что гиперплазия гистиоцитов вызвана чрезмерной иммунной стимуляцией, которая приводит к накоплению патологически измененных гистиоцитов в различных органах.
В последнее время все больше внимания уделяется возможной генетической основе гистиоцитоза.
Гистиоцитоз: симптомы
Гистиоцитоз чаще всего возникает при:
<ул>Симптомы, которые могут указывать на гистиоцитоз, также включают болезненность десен, расшатанность зубов и их преждевременную потерю, а у самых маленьких - мягкую выпуклость в костях свода черепа и длительную колыбельку< /а>.
У некоторых пациентов наблюдается задержка роста и полового созревания, а также компрессионные переломы позвонков, вызванные поражениями костей позвоночника< /a>. p>
Гистиоцитоз: лечение
Лечение гистиоцитоза зависит от формы заболевания. Одно образование можно удалить (вылечить). В случае мультисистемной формы заболевания и когда отдельные очаги заболевания не поддаются излечению другими методами, показана системная химиотерапия.
Тогда терапия обычно включает цитотоксические препараты в сочетании с стероидами.
