Оглавление
- Идиопатический фиброз легких: причины
- Идиопатический фиброз легких: симптомы
- Идиопатический фиброз легких: диагностика
- Идиопатический фиброз легких: лечение
- Идиопатический фиброз легких: прогноз
Идиопатический фиброз легких — редкая форма идиопатической интерстициальной пневмонии. Как пояснил проф. Кандидат наук. Эльжбета Виатр из 3-го отделения легочных болезней Института туберкулеза и легочных болезней в Варшаве. Это хроническое прогрессирующее фиброзирующее заболевание, ограниченное только легкими и встречающееся преимущественно у пожилых людей.
Оно развивается в результате микроскопического повреждения эпителиальных клеток альвеол легких, - поясняет он. Следствием является воспаление альвеол, которые начинают окружать полосы плотной соединительной ткани (рубцы).
Идиопатический легочный фиброз: причины
Как следует из названия, причины заболевания неизвестны, но в некоторых случаях можно заподозрить следующее:
<ул>Риск развития спонтанного легочного фиброза значительно увеличивается с возрастом, - отмечает проф. Ветер. По мнению эксперта, это будет все более распространенная проблема из-за старения общества.
Идиопатический легочный фиброз: симптомы
Основными симптомами спонтанной пневмонии являются:
<ул>Кроме того, пациент может заметить косившиеся пальцы ног. Они являются проявлением тяжелой гипоксии и встречаются у 30-40 процентов. больной.
Идиопатический легочный фиброз: диагноз
При аускультации больного врач может услышать характерную хрустацию над легкими (как будто кто-то идет по густому гравию). Кроме того, визуализация легких выполняется с помощью компьютерной томографии. На фотографиях видны сетчатые и сотовые изменения.
Тогда диагноз заболевания можно поставить только на основании компьютерной томографии, конечно, исключая другое фиброзное заболевание легких, имеющее конкретную причину, - отмечает проф. Ветер.
Если рентгенологическая картина нечеткая, следует провести биопсию легких, но только в обоснованных случаях, - подчеркивает профессор. Врач может провести биопсию легких, например, при подозрении на фиброз легких при заболевании соединительной ткани, - добавляет он.
Также проводятся функциональные пробы, которые показывают, что у пациента снижена жизненная емкость легких (ЖЕЛ) и общая емкость легких (ОЕЛ). У здорового человека объем легких составляет около 4 литров, а у больного идиопатическим фиброзом легких - около 2 литров.
Результаты лабораторных исследований указывают на гипоксемию, то есть снижение количества кислорода в крови.
Тест с 6-минутной ходьбой также не дал положительных результатов. Человек со здоровыми легкими может пройти 500-700 метров за 6 минут. Человеку, страдающему специфическим фиброзом легких, может быть трудно пройти за это время 300, а иногда и 150 метров.
Идиопатический легочный фиброз: лечение
Причинного лечения спонтанной пневмонии не существует. Применяется оптимальное поддерживающее лечение, т.е. лечение сопутствующих заболеваний - рефлексов, гипертонии, сахарного диабета< /а> . Также важны контроль веса и легочная реабилитация.
- Единственное лекарство, которого не хватает больному, - это кислород, - отмечает проф. Ветер. Поэтому врач должен направить пациента в домашний кислородный лечебный центр. Тогда пациент получает концентратор, который постоянно вырабатывает необходимый ему кислород.
<блок-цитата>При специфическом фиброзе легких не следует применять стероиды, что пропагандируется до сих пор.
Есть два вещества, дающие надежду пациентам, — пирфенидон и нинтеданиб. Они обладают противовоспалительными и антифиброзными свойствами. Пятилетние исследования пирфенидона показывают, что он помогает снизить смертность пациентов (после 52 недель лечения).
Среди пациентов, принимавших пирфенидон, комплаентность составила 22, а среди пациентов, принимавших плацебо, - 42. В свою очередь нинтеданиб является ингибитором внутриклеточных киназ, предотвращающим потерю дыхательной способности легких.
Идиопатический легочный фиброз: прогноз
Прогноз неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких во многих случаях хуже, чем у пациентов, страдающих некоторыми видами рака, такими как рак щитовидной железы, < a rel="follow" target="_blank">рак кожи и рак простаты - отмечает проф. Ветер. По данным исследований, средний срок выживаемости составляет 2-3 года с момента постановки диагноза.
Наиболее частой причиной смерти больных являются острые и подострые (дыхание больного становится все хуже, пока заболевание в конечном итоге не приводит к дыхательной недостаточности) респираторные эпизоды. Другие причины, такие как заболевания сердца, инфекции и заболевания пищеварительной системы, с меньшей вероятностью приведут к смерти пациента.
