Сердечные каналопатии: причины, виды, симптомы, лечение

Оглавление

1. Врожденный синдром удлиненного интервала QT (LQTS)
2. < a >Врожденный синдром короткого интервала QT (SQTS)
3. Синдром Бругада
4. Катехоламин-зависимая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT)

Каналопатии – это группа заболеваний, которые следует включать в дифференциальную диагностику синкопе и необъяснимых эпизодов остановка сердца – особенно у молодых людей, анализы которых не выявили заболеваний сердца, которые могли бы вызвать желудочковые аритмии.

Важно, чтобы пациент с подозрением на заболевание ионных каналов как можно скорее получил специализированную помощь. Хотя устранить первопричину каналопатии невозможно, можно повлиять на качество жизни пациента и повысить его безопасность. Ввиду семейного характера не забудьте привлечь к диагностике и наблюдению родственников пациента. Профилактическое лечение можно рассмотреть у людей, у которых ранее не было симптомов.

Ионные каналы — это белки, встроенные в клеточную мембрану, которые отвечают за транспорт ионов. Каналы внутри мышечных клеток (включая сердечную мышцу) участвуют в генерации потенциала действия – временного изменения электрического потенциала. Это явление называется деполяризацией.

За этим следует возврат в исходное состояние, т. е. реполяризация. Конечным эффектом деполяризации является начало сокращения мышечных волокон.

Нарушения в работе этого сложного механизма, в частности нарушения фазы реполяризации, могут привести к склонности к развитию опасных аритмий. Ниже приведено описание наиболее важных команд.

Синдром врожденного удлиненного интервала QT (LQTS)

Врожденный синдром удлиненного интервала QT обусловлен мутацией субъединицы ионного канала – калиевого или натриевого. Его нарушения приводят к увеличению продолжительности потенциала действия, что в свою очередь несет в себе риск возникновения аритмии. На данный момент идентифицировано 15 типов мутаций, ответственных за это заболевание.

Общей чертой всех команд является расширение так называемого Интервал QT (измеряется от начала комплекса QRS до конца зубца Т) на записи ЭКГ и возникновении кардиогенного синкопе - чаще всего при полиморфном желудочковом тахикардия, так называемая торсад де пуанты.

К сожалению, это заболевание может вызвать внезапную сердечную смерть, особенно у молодых людей. Иногда каналопатия сопровождается другими характерными симптомами. Это позволяет различать клинические синдромы, среди которых:

Диагноз LQTS ставится в основном на основании медицинского осмотра и ЭКГ. У пациента в анамнезе были повторяющиеся эпизоды желудочковых аритмий, вызывающие обмороки и другие симптомы, указывающие на аритмию.

Приступы тахикардии при определенных типах заболеваний могут быть вызваны конкретными ситуациями, например физическими упражнениями, эмоциями или даже сном и отдыхом.

При первом типе (LQTS1) характерным провоцирующим фактором является плавание. В связи с наследственностью синдрома весьма показательными могут быть случаи внезапной необъяснимой смерти в семье больного.

Симптомы LQTS обычно появляются у молодых людей — в первые два десятилетия жизни.

Подтверждением является электрокардиографическое исследование (ЭКГ), которое показывает удлиненный корригированный интервал QT. Это состояние следует отличать от так называемого приобретенный синдром удлиненного интервала QT. Его причиной являются, прежде всего, электролитные нарушения, такие как дефицит калия или дефицит магния и эффекты наркотики. Как и при врожденном синдроме, существует повышенный риск серьезных аритмических событий.

У некоторых пациентов длина интервала QT может находиться в пределах нормы. К диагностическим тестам также относятся провокационные тесты: тесты с физической нагрузкой или тесты на адреналин.

При LQTS очень важную роль играют генетические тесты, поскольку они подтверждают диагноз и позволяют выявить синдром у других членов семьи еще до того, как появляются первые симптомы.

Врожденный синдром удлиненного интервала QT является генетическим заболеванием, поэтому полностью устранить причину невозможно.

Лечение основано на улучшении качества жизни за счет предотвращения приступов аритмии и предупреждения внезапной сердечной смерти. В основе лежит изменение образа жизни путем устранения таких факторов, как чрезмерные физические нагрузки, громкие звуки или эмоциональный стресс.

Также важно избегать приема препаратов, удлиняющих интервал QT и поддерживающих уровень электролитов (в основном калия) на соответствующем уровне. В фармакологическом лечении основную роль играет хроническое применение бета-блокаторов (Надоло и пропранолола). являются предпочтительными). Антиаритмический препарат мексилетин также играет вспомогательную роль и способен укорачивать интервал QT.

Огромное значение имеет инвазивное лечение. Людям с врожденным синдромом удлиненного интервала QT можно рассмотреть имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Устройство предназначено для обнаружения и прерывания желудочковой аритмии с помощью электрического импульса.

Основным показанием к имплантации ИКД является недавний эпизод остановки сердца. Их также следует учитывать в случае рецидивирующих аритмий и неэффективности антиаритмического лечения.

При неэффективности медикаментозной терапии и противопоказаниях к установке ИКД или слишком частых ее разрядах альтернативой является левосторонняя симпатическая денервация сердца (ЛСД). Процедура предполагает удаление 4-х грудных ганглиев симпатического ствола. Денервация способствует укорочению интервала QT и снижению риска возникновения аритмических приступов.

Синдром врожденного короткого интервала QT (SQTS)

В отличие от синдрома удлиненного интервала QT, этот тип каналопатии встречается крайне редко. На сегодняшний день во всем мире описано менее 300 случаев этого заболевания.

Синдром короткого интервала QT вызван мутациями в генах, кодирующих белки кальциевых и калиевых каналов. В настоящее время выявлено 6 мутаций, различающих 6 подтипов заболевания. Наследование аутосомно-доминантное.

Как и при других каналопатиях, SQTS предрасполагает к рецидивирующим желудочковым аритмиям. Быстрая тахикардия может перерасти в фибрилляцию желудочков и привести к внезапной сердечной смерти. Синдром короткого интервала QT также может способствовать приступам наджелудочковых аритмий, например мерцательной аритмии.

Укорочение интервала QT на ЭКГ является основанием для постановки диагноза. Дополнительными характерными особенностями записи являются высокие зубцы и заостренные зубцы Т в отведениях V1-V3.

Пациенты, перенесшие эпизод остановки сердца вследствие SQTS, являются кандидатами на имплантацию кардиовертера-дефибриллятора в рамках так называемого вторичная профилактика.

Антиаритмические препараты играют важную роль в фармакотерапии и благодаря своему механизму действия удлиняют интервал QT. К ним относятся хинидин, пропафонон и соталол.

Зесполь Бругадов

Синдром Бругада — аритмогенное заболевание сердца, вызванное мутацией гена, кодирующего натриевые каналы. Аналогично предыдущим каналопатиям – наследование аутосомно-доминантное.

Название синдрома происходит от братьев Бругада — испанских кардиологов, которые впервые его описали. Заболеваемость составляет в среднем 1-30 на 100 000 человек. Мужчины болеют этим заболеванием примерно в 8 раз чаще, чем женщины. Симптомы заболевания обычно появляются у молодых людей (около 20-40 лет)

При синдроме Бругада основным типом аритмии также является полиморфная желудочковая тахикардия. Приступы обычно возникают ночью – это связано с замедлением сердечного ритма во время сна. Как и при других каналопатиях, тахикардия может перерасти в фибрилляцию желудочков и привести к остановке сердца.

Ключевым элементом диагностики является весьма значимое изображение так называемой возвышенности. точка J, наблюдаемая в отведениях над правым желудочком на ЭКГ. Стоит отметить, что для этой полосы характерны три типа обозначений.

Кроме того, изменения, видимые на ЭКГ, могут меняться динамически – они могут появляться и исчезать спонтанно. При сомнительном результате альтернативой могут быть провокационные пробы с антиаритмическими препаратами – аймалином или флекаинидом.

Первое правило лечения — избегать провоцирующих факторов аритмии, таких как употребление алкоголя или обильный прием пищи. Это касается и многих препаратов, которые могут спровоцировать аритмию при синдроме Бругада.

По этой причине необходимо проконсультироваться с врачом о целесообразности приема тех или иных препаратов. Лекарственные средства, которые могут вызывать аритмию, можно найти на сайте www.brugadadrugs.org

Как и в случае других врожденных аритмических синдромов, некоторым пациентам может потребоваться имплантация ИКД. Это относится в первую очередь к пациентам после эпизода остановки сердца. Лекарственная терапия имеет очень ограниченное значение.

Катехоламин-зависимая поливентрикулярная тахикардия (КПЖТ)

ЦВПТ в большинстве случаев вызван мутациями в гене рианодинового рецептора и белке кальсеквестрина. Следствием является избыточное выделение ионов кальция в клетку, что приводит к возникновению аритмии.

Наследование аутосомно-доминантное. С помощью генетического тестирования можно выявить дефектный ген у большинства пациентов.

Как и при других каналопатиях, доминирующим симптомом являются повторяющиеся эпизоды обмороков вследствие полиморфной или двунаправленной желудочковой тахикардии у людей со структурно здоровым сердцем.

Приступы аритмии тесно связаны с физическими нагрузками и эмоциональным стрессом – состояниями, при которых повышается секреция катехоламинов (например, адреналина). При ЦВПТ симптомы могут проявиться очень рано – уже в детстве.

По оценкам, он может быть причиной примерно 15% внезапных смертей среди молодых людей. В среднем в возрасте от 12 до 20 лет более 60 % пострадавших впервые испытали обморок или остановку сердца.

Основным тестом, подтверждающим диагноз, является электрокардиографический стресс-тест, цель которого – вызвать аритмию. ЭКГ в состоянии покоя обычно нормальна, хотя у людей, страдающих ЦВПТ, частота сердечных сокращений может быть немного медленнее. Также часто наблюдаются суправентрикулярные аритмии.

Основная рекомендация — избегать физических упражнений. Лечением выбора является использование бета-блокаторов. Остановка сердца или рецидивирующие, документированные приступы тахикардии, несмотря на лечение, являются показанием к имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Также можно рассмотреть возможность левосторонней денервации сердца.

Канелопатия также включает в себя такие заболевания, как: