Оглавление
- Что такое криптопирролурия?
- Симптомы криптопирролурии
- Диагностика криптопирролурии
- Лечение криптопирролурии
Криптопирролурия (КПУ) — заболевание, которым страдают 10% населения. Предполагается, что это заболевание имеет генетическую основу, поскольку обычно встречается у членов одной семьи. Криптопирролурия — нарушение метаболизма гема, приводящее к чрезмерному выделению с мочой 2,4-диметил-3-этилпиррола.
Что такое криптопирролурия?
В нормальных условиях гем, входящий в состав гемоглобина, метаболизируется в билирубин и выводится с калом. При криптопирролурии нарушается метаболизм гема, что приводит к избытку пирролов (они являются строительными блоками гема), которые выводятся с мочой.
Потому что пирролы обладают способностью связываться с различными соединениями, в том числе: цинк, витамин B6, марганец, хотя и, например, с биотином вызывают дефицит этих ингредиентов, которые выводятся из организма вместе с их.
Дефицит столь важных минералов и витаминов приводит к нарушениям в работе организма и появлению множества странных симптомов, которые могут быть характерны для других заболеваний (отсюда и сложность диагностики КПУ и обнаружения ее следов).
>Симптомы криптопирролурии
Не существует единых и типичных симптомов, указывающих на то, что у кого-то определенно есть криптопиролурия. Из-за повышенного выделения цинка, марганца или витамина В6 могут возникнуть различного рода нарушения, которые будут вызывать у пациентов различные симптомы.
К ним относятся, например, изменения внешнего вида, например
<ул>Они могут появляться вместе или по отдельности. Однако они всегда приводят к истощению пациента, ощущению, что он функционирует на минимальном энергетическом уровне и что-то не так со всем организмом.
Изменения внешнего вида
Люди с криптопиролурией часто имеют бледное лицо с желтоватым отливом. В первую очередь это связано с анемией и повышением концентрации билирубина. Анемия, характеризующаяся бледностью кожи, является результатом плохого усвоения железа, а также дефицита витамина B6. В свою очередь, желтоватый блеск является признаком печени нарушений
.Люди с КПУ часто проявляют повышенную чувствительность к солнечному свету и, что для них характерно, лицо не загорает. Другие части тела более подвержены «обычному» загару, однако кожа лица устойчива к нему и, прежде всего, сверхчувствительна к УФ-излучению, поэтому ее необходимо хорошо защищать от солнца.
У людей с КПУ могут привлечь внимание темные круги под глазами, а также опухшее лицо, что часто является следствием гипотиреоза.
Кожа характеризуется растяжками, которые часто появляются в неспецифических местах, например на спине. Кроме того, наблюдается слабость зубной эмали, что предрасполагает к более частым приступам кариеса.
Мышцы и суставы
Для подросткового возраста характерна чрезмерная подвижность суставов и мышц. Люди с КПУ часто становятся танцорами и гимнастами, потому что они легко сгибают тело и садятся на шпагат.
С возрастом суставы становятся жесткими, а мышцы ослабевают. Мышцы рук и туловища особенно слабы.
Нарушения иммунной системы
Из-за дефицита цинка, который играет очень важную роль в иммунной системе, и дефицита марганца, что приводит к нарушению защитных функций слизистых оболочек люди с КПУ страдают из-за ослабления иммунитета.
Поэтому они чаще, чем другие люди, страдают от инфекций, пневмонии, имеют проблемы с носовыми пазухами, цистит.
Непереносимость лекарств
Криптопирролурия приводит к гиперчувствительности ко многим химическим веществам и лекарствам. Результатом такого положения вещей является то, что после приема лекарств у людей с КПУ возникает ряд побочных эффектов, что требует снижения их доз.
Такие пациенты способны принять, например, только 1/8 часть препарата, иначе они плохо себя чувствуют. Данное недомогание часто возникает после приема порфириногенных препаратов, например карбамазепина, диазепама, эритромицина, метоклопрамида, пероральных контрацептивов и др.
Нарушения менструального цикла, гормональные нарушения
Из-за дефицита цинка фертильность пациентов может быть нарушена. Более того, в результате дефицита цинка и витамина В6 снижается уровень прогестерона, что увеличивает риск невынашивания беременности.
Дефицит вышеупомянутых ингредиентов также связан с более частым возникновением предменструального синдрома, ощущения опухшей груди, ног или рук просто перед менструацией, а также при болях внизу живота.
Психические расстройства
Для правильного функционирования нервной системы необходима плавная передача информации между нейронами. Для этого вам понадобится, среди прочего: Витамины группы В, обеспечивающие правильное функционирование нервной системы.
Дефицит витамина В6, характерный для КПУ, вызывает более быстрое старение нейронов, а также изменения аминокислотного состава в некоторых участках мозга. Более того, этот витамин вместе с цинком и аминокислотами необходим для производства нейромедиаторов, таких как дофамин и серотонин .
Если они отсутствуют, происходит снижение не только настроения, но и мотивации к действию. Вот почему людям с КПУ трудно прилагать дополнительные усилия и они чувствуют усталость. У них также есть проблемы с памятью и концентрацией, они склонны к панике или депрессии.
Нарушения сна
Дефицит витамина В6 вызывает нарушения синтеза триптофана, необходимого для образования серотонина, который, в свою очередь, вырабатывает мелатонин – гормон сна. Неудивительно, что люди с КПУ страдают нарушениями сна или бессонницей. Наиболее распространенными нарушениями сна, поражающими людей с криптопирролурией, являются:
<ул>Диагностика криптопирролурии
Диагностика криптопирролурии предполагает исследование образца утренней мочи. Мочу необходимо перелить в специальную емкость, содержащую витамин С, который служит стабилизатором. За 7 дней до анализа следует прекратить прием всех лекарств и добавок, содержащих витамины группы В и цинк, так как они могут исказить результаты анализа. На наличие криптопирролурии указывает концентрация криптопиррола выше 15 мкг/дл и сопутствующие симптомы (описанные выше).
Для диагностики криптопирролурии проводятся дополнительные тесты:
<ул>Лечение криптопирролурии
По мнению доктора Дж. Стренца, лечение людей с КПУ включает 3 этапа:
<ол>Рекомендации по приему добавок цинка, витамина В6 и марганца должны определяться врачом индивидуально, однако лечение КПУ обычно проводится достаточно большими дозами. Некоторые пациенты, особенно чувствительные, сначала начинают с низких доз и постепенно повышают толерантность к добавкам. Этим людям также назначают витамины и минералы индивидуально, чтобы свести к минимуму риск побочных эффектов. Только после того, как пациент привыкнет как к добавке, так и к повышенной дозе, прибегают к полному лечению.
Лечение сопутствующих заболеваний очень важно для полного улучшения здоровья пациента. Например: почти половина людей с КПУ имеют гистаминовые расстройства. В 40% случаев это пониженный уровень гистамина, в 10% - повышенный.
Поэтому некоторые люди будут дополнительно чувствовать себя плохо после продуктов, содержащих гистамин, что усилит плохое настроение, а другие - при дефиците гистамина будут испытывать повышенную чувствительность к боли, повышенный риск развития паранойи или галлюцинации, шум в ушах, головные боли.< /п>
Гормональные нарушения, в частности снижение прогестерона, а также гипотиреоз также приведут к ухудшению самочувствия, большей раздражительности или склонности к депрессии, поэтому стоит сбалансировать их, чтобы они не пересекались с сопутствующими симптомами. с КПУ.
Есть люди с тяжелой криптопирролурией, которые не реагируют на традиционное лечение. У них нарушена функция митохондрий, и прием добавок цинка иногда ухудшает их состояние. Поэтому к ним относятся очень индивидуально. До сих пор добавки с витамином B12, омега-3, омега-6 и коэнзимом Q10 эффективно улучшали здоровье этих людей.
Совет эксперта
Рекомендуемая статья:
