Оглавление
- сундук воронки: причины
- воронка грудная клетка: симптомы
- Воронкообразная грудная клетка: диагноз
- Воронкообразная грудная клетка: лечение
- Синдром Марфана
- Синдром Поланда
- Команда Нунан
- Синдром Элерса-Данлоса
- снижение жизненной емкости легких и, как следствие, нарушение толерантности к физической нагрузке.
- затрудненное дыхание.
- рецидивирующие респираторные инфекции
- дисфункция сердечного клапана – пролапс митрального клапана; реже регургитация трикуспидального клапана и митрального клапана
Воронкообразная грудная клетка (сапожная грудь, лат. pectus excavatum) заключается в наличии «воронкообразного» углубления грудины, чаще всего сопровождающегося деформацией грудины. соседние ребра. Обычно он располагается в нижней части грудины. Вогнутость может иметь различную длину и быть симметричной или асимметричной. Воронкообразная грудная клетка составляет до 90% врожденных аномалий грудной клетки. Его частота оценивается примерно в 1 на 300-400 рождений. У мальчиков встречается в среднем в 3 раза чаще.
Воронка-сундук: причины
Этиология обувного сундука до конца не известна. До сих пор не существует единого документально подтвержденного причинного фактора, хотя список генов, вероятно, участвующих в его патогенезе, постепенно расширяется. Его наследственное происхождение может быть подтверждено тем фактом, что примерно у 40% пациентов с этим дефектом есть хотя бы один член семьи с таким же дефектом. Воронкообразная грудь может также сопровождать такие заболевания, как:
<ул>Это также может быть следствием длительного рахита – заболевания, вызванного дефицитом витаминов. Д.
Воронкообразная грудь: симптомы
Депрессию передней грудной стенки обычно замечают при рождении (90% случаев диагностируют в течение 1 года жизни). Дефект может со временем усугубиться. Это связано с интенсивным ростом костей в период полового созревания.
В подавляющем большинстве случаев воронкообразная деформация не вызывает каких-либо значимых клинических симптомов и представляет собой лишь косметическую проблему, которую, однако, не следует недооценивать. Неуверенность в себе, неприятие собственного тела, чувство стыда и низкая самооценка могут стать причиной психологических проблем и даже привести к депрессии в будущем. Это касается как подростков, так и взрослых пациентов.
Некоторые пациенты могут жаловаться на дискомфорт или боль в груди и спине. Это скелетно-мышечная природа. Стоит отметить, что сапожная клетка может сосуществовать с дефектами позвоночника, например, сколиозом или чрезмерным кифозом.
Однако порок может быть настолько значительным, что депрессия вызывает давление на органы грудной клетки — легкие и сердце, правый желудочек которого расположен в непосредственной близости от его передней стены. Тяжелые формы могут иметь серьезные клинические последствия и вызывать, среди прочего,:
<ул>К счастью, такие запущенные случаи встречаются спорадически.
Воронкообразный сундук: диагноз
Диагноз воронкообразной деформации можно поставить невооруженным глазом, однако для определения степени ее распространенности и проведения необходимых лечебных мероприятий необходимо проведение более детальных исследований. Основанием является рентгенологическое обследование — рентгенография грудной клетки и обследование с помощью компьютерной томографии (КТ). Именно при обследовании КТ мы можем определить так называемый Индекс Халлера – соотношение ширины грудной клетки к ее глубине (кратчайшему расстоянию между грудиной и позвоночником). Он позволяет объективно оценить выраженность порока – индекс выше 3,25 позволяет диагностировать тяжелую форму, требующую хирургического вмешательства (норма 2,5). Также важно оценить работу органов дыхания и кровообращения – необходимо выполнить спирометрию, ЭКГ и ЭХО сердца. При подозрении на врожденный синдром, сопровождающийся грудной клеткой сапожника, может потребоваться генетическое тестирование.
Воронкообразный сундук: лечение
Полное исправление дефекта возможно только хирургическим путем! В настоящее время стандартом торакальной хирургии является операция Насса. Это лечение включает в себя установку одной или двух металлических пластин выпуклой формы под мост. Перетянув их на другую сторону под контролем камеры, они затем поворачиваются вдоль своей длинной оси на 180 градусов, что толкает грудину вперед. Таким образом мы достигаем желаемого эффекта. Пластины удаляются после коррекции искажений. Обычно это происходит через 2-3 года. Метод Насса менее инвазивный и связан с меньшим риском рецидива дефекта, чем ранее использовавшийся классический метод Равича. Он заключался в удалении всех деформированных реберных хрящей, отсечении мечевидного отростка и последующей стабилизации грудины в соответствующем положении с помощью пластины или стержня.
В лечении воронкообразной деформации можно выделить и безоперационные методы. Помимо коррекционных упражнений, существует ряд более продвинутых занятий. Одним из них является использование так называемого вакуумный колокол – насос, создающий вакуум для поднятия грудины и уменьшения степени дефекта. Другой экспериментальный метод — использование поля, создаваемого системой из двух магнитов — один вживлен неглубоко, возле нижней части грудины, а другой надет на специальный ремень безопасности. Причиной применения безоперационных методов является податливость и гибкость грудного скелета, особенно у самых молодых пациентов. Однако следует учитывать, что ни один из консервативных методов лечения до сих пор не имеет научно подтвержденной эффективности.
Пластическая хирургия — относительно новый метод лечения небольших бессимптомных деформаций. Для заполнения дефекта, представляющего собой углубление на передней грудной стенке, применяют: специально смоделированные силиконовые имплантаты или жировая ткань, «привитая» из других частей тела. Однако это косметические процедуры. Их можно использовать, например, при остаточном дефекте после правильной хирургической коррекции. Основой лечения является восстановительная операция.
