Оглавление
<ол>Мастоцитоз — это группа заболеваний, характеризующихся чрезмерной пролиферацией (размножением) и накоплением тучных клеток в одном или нескольких органах — чаще всего в костный мозг , кожа, печень, селезенка и лимфатические узлы.
Системный и кожный мастоцитоз
Мастоцитоз встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Оно может появиться в любом возрасте – как у детей, так и у взрослых. Заболевание может протекать в двух основных формах: кожной и системной.
В тех случаях, когда патологическое скопление тучных клеток ограничивается только кожей, диагностируют кожный мастоцитоз, когда тучные клетки накапливаются во внутренних органах (чаще всего в костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах) - системный мастоцитоз. поставлен диагноз. Системный мастоцитоз также часто сопровождается поражением кожи.
Мастоцитоз у детей и взрослых
По оценкам, типичные поражения кожи встречаются примерно у 80% всех больных мастоцитозом. У 3/4 больных заболевание начинается в детском возрасте, преимущественно в младенчестве, и проявляется поражением кожи.
Второй пик заболеваемости приходится на 3-4 десятилетие жизни. У 15% больных изменения носят врожденный характер. У детей заболевание обычно протекает в более легкой форме - обычно в виде крапивницы или изолированных/мультифокальных инфильтратов и может полностью исчезнуть в период полового созревания.
В отличие от детских форм мастоцитоз у взрослых обычно носит системный, прогрессирующий и более агрессивный характер. У большинства больных поражаются не только внутренние органы, но и кожа.
Мастоцитоз - симптомы
Из-за отсутствия эпидемиологических исследований трудно точно определить заболеваемость мастоцитозом. По оценкам, это 10 на 100 000 человек. Однако эксперты отмечают, что у некоторых пациентов диагноз остается невыявленным.
Виновниками являются неспецифические симптомы заболевания, в том числе:
<ул>Для эффективной постановки правильного диагноза зачастую необходимо тесное сотрудничество врачей: гематолога, аллерголог, гастролог и дерматолог.
В большинстве случаев поражение кожи является первым симптомом заболевания, и зачастую пациенты с мастоцитозом обращаются в первую очередь к дерматологу.
Мастоцитоз - диагностика и лечение
Основанием диагностики кожного мастоцитоза является гистологическое исследование образца кожи.
При подозрении на системный мастоцитоз на основании общих симптомов у пациента врач должен назначить дополнительные исследования, в том числе:
<ул>- УЗИ брюшной полости- Рентгенография грудной клетки- система оценки кишечника скелетная оценка
Основной целью лечения больных мастоцитозом является предупреждение возникновения или уменьшение выраженности симптомов.
При лечении кожного мастоцитоза применяют препараты, оказывающие преимущественно симптоматическое действие – уменьшение зуда, уртикарные реакции, чувство приливов и дискомфорта в пищеварительной системе.
В случае системного мастоцитоза необходимо провести интенсивное лечение, направленное на уменьшение количества тучных клеток.
анафилактической реакции. Встречается примерно у 50% взрослых и примерно у 5-10% детей с мастоцитозом. У взрослых оно чаще всего связано с аллергией на яды перепончатокрылых, а у большинства детей оно вызвано неизвестным фактором.
Лечащий врач должен проинформировать пациента о том, какие факторы могут привести к обострению симптомов мастоцитоза и, во-вторых, к возникновению анафилактической реакции. К ним относятся:
<ул>Больные люди, а также родители или опекуны больных детей также должны быть обучены оказанию первой помощи в случае анафилактического шока.
Мастоцитоз – заболевание, которое невозможно предотвратить. Однако залогом эффективного лечения является как можно скорее обращение к врачу при появлении у пациента тревожных симптомов, чтобы как можно скорее поставить диагноз и начать соответствующее лечение.
