Оглавление
- Миелинолиз среднего моста - причины
- Миелинолиз Центральный понтинный миелинолиз - симптомы
- Срединный понтинный миелинолиз - диагностика
- Срединный понтинный миелинолиз - лечение
- Миелинолиз среднего моста - профилактика
- Миелинолиз среднего моста - прогноз
Центральный понтинный миелинолиз (синдром Адамса-Виктора-Мэнколла, центральный понтинный миелинолиз, ЦПМ, синдром осмотической демиелинизации, ОДС) — демиелинизирующий неврологический синдром, относящийся к группе алкогольных энцефалопатий.
Миелинолиз среднего моста — это заболевание, которое упоминается в медицинском мире относительно недавно: его первое описание Адамсом, Виктором и Манколлом относится к 1959 году.
В этом документе описаны четыре случая этого образования, обнаруженные при аутопсии: тогда центральный понтинный миелинолиз был связан с алкоголизмом и значительным недоедание.
Только через некоторое время выяснилось, что основной причиной центрального понтинного миелинолиза является совсем другая проблема - слишком быстрая компенсация сниженного уровня натрия в организме больных. p>
Центральный понтинный миелинолиз - причины
Центральный понтинный миелинолиз — один из синдромов осмотической демиелинизации. Суть проблемы — быстрое изменение осмоляльности внеклеточной жидкости.
Как правило, заболевание развивается преимущественно у людей, у которых в течение длительного времени наблюдается гипонатриемия, то есть пониженный уровень натрия в крови.
В такой ситуации организм пытается адаптироваться к изменениям – чтобы выровнять осмоляльность между внутренней частью различных клеток и окружающей средой, снижается внутриклеточная концентрация осмотически активных веществ, таких как, например, . инозитол или глутамин.
Организм способен функционировать таким образом какое-то время, но он длительное время не готов к резким изменениям сложившихся в нем условий.
Непосредственной причиной центрального понтинного миелинолиза могут быть попытки слишком быстрой компенсации дефицита натрия в организме.
В этом случае внеклеточная среда (точнее, жидкость, окружающая клетки) становится гипертонической – в результате чего вода перемещается из клеток во внеклеточную среду. В конечном итоге это приводит к демиелинизации нервных волокон.
Этот процесс может происходить в различных областях мозга, но обычно наиболее интенсивно он протекает в мосту.
Почему проблема возникает именно в этом месте, до сих пор точно не установлено — предполагается, что за нее может быть ответственна относительно плохая васкуляризация этой части мозга.
Основной причиной центрального понтинного миелинолиза является гипонатриемия, точнее, слишком быстрая ее коррекция у больных. К состояниям, способствующим снижению концентрации натрия в крови и, следовательно, повышающим риск развития описываемого заболевания, относятся:
<ул>Миелинолиз среднего моста - симптомы
На самом деле симптомы центрального понтинного миелинолиза совершенно неспецифичны — они могут касаться как двигательной, так и когнитивной деятельности и представляют собой заболевания, которые обычно указывают на повреждение структур, принадлежащих к центральная нервная система. В частности, у пациентов с центральным понтинным миелинолизом могут наблюдаться:
<ул>Миелинолиз среднего моста - диагностика
В связи с тем, что симптомы центрального понтинного миелинолиза, как отмечалось выше, неспецифичны, диагностика этого заболевания может представлять некоторые трудности.
Самое главное в диагностике – связать внезапное возникновение у больных различных неврологических дефицитов с началом коррекции имеющегося у них дефицита натрия в крови.
Обнаружить определенные отклонения можно при различных тестах, в том числе: при исследовании спинномозговой жидкости (которая может включать повышенные концентрации общего белка и щелочные белки миелина) или при магнитно-резонансной томографии, однако следует подчеркнуть, что некоторые из этих отклонений появляются относительно поздно (например, изменения при визуализации головы становятся отчетливо заметными лишь примерно через две недели от начала заболевания).
Всегда перед диагностикой у пациента центрального понтинного миелинолиза следует исключить другие возможные причины симптомов пациента - дифференциальный диагноз заболевания должен включать в первую очередь:
<ул>Миелинолиз среднего моста - лечение
Изменения, возникающие в ходе центрального понтинного миелинолиза, к сожалению, необратимы – их невозможно обратить вспять никакими фармацевтическими препаратами. Поэтому пациентов в первую очередь лечат с помощью методов лечения, направленных на предотвращение осложнений заболевания, которые могут включать:
<ул>Упомянутые выше проблемы возникают, в частности, из-за: В связи с недостаточностью питания и ограниченной подвижностью пациентов у пациентов с центральным понтинным миелинолизом необходимы соответствующее диетическое лечение и регулярная реабилитация.
Миелинолиз среднего моста – профилактика
В связи с тем, что изменения, возникающие в ходе центрального понтинного миелинолиза, необратимы, особое значение приобретают попытки предотвратить его возникновение.
Основную роль в этом случае играет правильная, то есть рациональная и адекватно медленная, коррекция дефицита натрия в крови у больных с гипонатриемией.
Обычно полагают, что введение больному растворов хлорида натрия должно приводить к повышению концентрации этого вещества максимум на 0,5 ммоль/л/ч, при этом суточные изменения концентрации натрия в крови не должны превышать 10 ммоль/л.
Центральный понтинный миелинолиз - прогноз
Четко определить прогноз больного с центральным понтинным миелинолизом просто невозможно, поскольку течение заболевания сильно варьирует.
Раньше – из-за того, что проблема обычно обнаруживалась только при посмертных исследованиях – считалось, что заболевание всегда приводит к смерти, но сегодня теперь известно, что это определенно не всегда так.
Большинство пациентов, у которых развивается центральный понтинный миелинолиз, выживают: примерно у 1/3 из них симптомы исчезают, у 1/3 наблюдаются некоторые симптомы, но они способны функционировать самостоятельно, а у остальных 1/3, к сожалению, наблюдается значительная инвалидность. происходит.
Совет эксперта
