Оглавление
- Саркома Капоши - причины
- Что это симптомы саркомы Капоши?
- Лечение саркомы Капоши
- Прогноз саркомы Капоши
Саркома Капоши — злокачественная опухоль сосудистого происхождения. Возникает и развивается мультифокально из клеток лимфатических и кровеносных сосудов и часто образует обширные пурпурные опухоли.
Более 90 процентов пациентов с саркомой Капоши являются носителями вируса ВГЧ-8.
Саркома Капоши — редкая опухоль среди населения, но ее частота во многом зависит от географического региона и клинической формы.
В 2012 году было зарегистрировано в общей сложности 44 000 случаев, 85 % из которых произошли в африканском регионе.
Эпидемиологические исследования в Европе показали заболеваемость 0,3 случая на 100 000 человек в год, в результате чего саркома Капоши считается редким раком.
На основании клинической картины и эпидемиологических данных выделяют 4 формы саркомы Капоши:
<ул> - классическая форма – чаще всего поражает пожилых мужчин в странах Средиземноморья.
- эндемичный – случаи заболевания зарегистрированы в Центральной Африке.
- эпидемическая форма – связана с СПИДом
- ятрогенная форма – возникает чаще всего после иммуносупрессивного лечения или орган для трансплантации
- воспаление
- использование иммунодепрессантов после трансплантации органов
- Вирус ВИЧ
- факторы окружающей среды, в том числе укусы кровососущих насекомых в Африке, которые являются причиной эндемической саркомы Капоши.
Последние две формы саркомы наиболее распространены в Польше.
Классическая форма чаще всего поражает мужчин в возрасте 60–70 лет в странах Средиземноморья, то есть в Израиле, Италии, Греции и Турции.
Тип эпидемии тесно связан с носительством вируса ВИЧ. По оценкам, примерно 30% нелеченых носителей Вирус ВИЧ Разовьется саркома Капоши, но благодаря внедрению антиВИЧ-препаратов число случаев заболевания этим раком среди носителей значительно сократилось.
Саркома Капоши - причины
Причины саркомы Капоши до конца не известны.
Общим признаком всех типов саркомы является инфицирование и активация сосудистых клеток вирусом HHV-8, то есть онкогенным вирусом герпеса 8-го типа, также называемым вирусом KSHV (вирус герпеса, ассоциированный с саркомой Капоши).
Исследования показали, что 80-100% пациентов с саркомой Капоши имеют антитела против вируса ВГЧ-8, тогда как в общей популяции этот процент составляет примерно 1%.
Еще одним аргументом в пользу связи заражения вирусом ВГЧ-8 с возникновением саркомы является тот факт, что наличие антител против вируса ВГЧ-8 регистрируется у носителей ВИЧ за несколько недель и даже месяцев до начала заболевания. симптомы саркомы.
Вирус ВГЧ-8 поражает здоровые эндотелиальные клетки (т. е. клетки, выстилающие внутреннюю часть кровеносных сосудов), а затем переходит в спящую форму. К активирующим факторам, вызывающим размножение вируса, относятся:
<ул>При появлении факторов, активирующих вирус, он размножается в других здоровых клетках.
В некоторых из них нормальные клетки трансформируются в веретенообразные клетки, характерные для саркомы Капоши. Этот процесс называется неопластической трансформацией.
Распространение аномальных клеток вызывает клинические симптомы, специфичные для саркомы.
Важную функцию в росте саркомы Капоши играет процесс неоангиогенеза в зоне опухоли, т.е. образование новых, часто аномально сформированных кровеносных сосудов, что обеспечивает приток крови к опухоли и ее рост.
р>Для возникновения саркомы Капоши необходимо заражение вирусом HHV-8 и затем возникновение условий, способствующих его размножению, что приводит к возникновению симптомов рака.
На основании определения фактора, вызвавшего активацию вируса, можно также оценить форму саркомы.
Каковы симптомы саркомы Капоши?
Выделяют три стадии саркомы Капоши - первая из них - появление на коже красно-синих и пурпурных пятен, которые по мере прогрессирования заболевания трансформируются в дискоидные инфильтраты, образующие узелки.
Аналогичные изменения могут также возникать на слизистых оболочках и во внутренних органах, приводя к изъязвлениям и, как следствие, к недостаточности.
Симптомы и течение саркомы Капоши различаются в зависимости от формы заболевания.
Классическая форма саркомы Капоши, редко встречающаяся в наших широтах, характеризуется наличием медленно растущих синих пятен на стопах и голенях, которые постепенно становятся по мере прогрессирования заболевания твердеющими. и утолщаются, образуя опухоли, которые имеют тенденцию к изъязвлению и кровотечению из-за травмы.
Со временем изменения распространяются на бедра, туловище, верхние конечности и лицо. Крайне редко они поражают слизистые оболочки и внутренние органы.
Эндемичная форма саркомы Капоши встречается почти исключительно в Центральной Африке, где на ее долю приходится примерно 10 % всех случаев рака. Ее течение гораздо агрессивнее, чем у других сарком. Для него характерен быстрый рост опухолей и поражение как слизистых оболочек, так и внутренних органов и даже мышц и костей.
Ятрогенный тип саркомы Капоши специфичен для пациентов, принимающих иммунодепрессанты после трансплантации органов или при аутоиммунных заболеваниях.
Поражения кожи при этом типе не ограничиваются конечностями, они могут распространяться по всей поверхности тела. При ятрогенном типе поражения кожи регрессируют после прекращения или изменения иммуносупрессивной терапии.
Эпидемическая форма саркомы Капоши, ассоциированная с вирусом ВИЧ, является наиболее характерным кожным маркером приобретенного иммунодефицита (СПИД). Для этой формы характерно агрессивное течение и типичное поражение кожи лица, появляющееся в начале заболевания.
Поражения кожи носят язвенный характер. Особую тревогу вызывает поражение слизистой оболочки неба, чего не наблюдается ни при одной другой форме саркомы. По мере прогрессирования заболевания наблюдается поражение туловища, конечностей, а также слизистых оболочек и внутренних органов, в том числе сердца.
На основании клинических симптомов можно подозревать саркому Капоши, особенно у носителей ВИЧ и пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию.
Окончательный диагноз ставится на основании гистопатологического исследования материала, собранного с помощью биопсии.
Визуализирующие тесты полезны при подозрении на поражение внутренних органов.
Лечение саркомы Капоши
Лечение саркомы Капоши направлено на ограничение прогрессирования заболевания, но не приводит к полному выздоровлению.
Хирургическое лечение применяется для остановки местного прогрессирования заболевания и получения удовлетворительного косметического эффекта.
Саркома Капоши чувствительна как к химиотерапии, так и к радиотерапии, поэтому к методам лечения применяются индивидуально или одновременно с учетом клинического состояния пациента.
В случае ВИЧ-ассоциированного типа самое главное — быстро внедрить или усилить противовирусное лечение. В качестве поддерживающих мер используются химиотерапия и лучевая терапия.
При ятрогенной форме, вызванной применением иммунодепрессантов, отмена или уменьшение дозы препарата может привести к спонтанной ремиссии саркомы Капоши.
У пациентов, у которых невозможно отменить препараты, применяют лучевую терапию.
Прогноз при саркоме Капоши
С учетом всех форм саркомы Капоши 5-летняя выживаемость составляет примерно 75%.
Прогноз определенно лучше у пациентов с поражением только кожи, но значительно хуже у пациентов с поражением слизистых оболочек и внутренних органов.
