Оглавление
- Смешанное заболевание соединительной ткани – причины
- Смешанное заболевание соединительной ткани – симптомы
- Смешанное заболевание соединительной ткани – диагностика
- Смешанное заболевание соединительной ткани – лечение
- Смешанное заболевание соединительной ткани – прогноз
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), также известное как синдром Шарпа, представляет собой заболевание, включающее симптомы нескольких заболеваний из группы системных заболеваний соединительной ткани
<ул>По этой причине некоторые эксперты до сих пор спорят, является ли MCTD отдельным заболеванием или начальной стадией конкретных системных заболеваний.
Трудно оценить частоту возникновения смешанного заболевания соединительной ткани. Однако замечено, что чаще всего его диагностируют в возрасте от 15 до 25 лет, причем женщины страдают этим заболеванием чаще, чем мужчины.
Смешанное заболевание соединительной ткани – причины
Причины смешанного заболевания соединительной ткани до конца не известны. Считается, что это аутоиммунное заболевание, то есть заболевание, при котором клетки иммунной системы атакуют собственный организм.
MCTD также может иметь генетическую основу (эта теория подтверждается семейным анамнезом заболевания).
Смешанное заболевание соединительной ткани – симптомы
<ул>Очаги локализуются преимущественно на лице и руках
Кроме того, заболевание может привести к изменениям во внутренних системах и органах — желудочно-кишечном тракте (тогда возникают нарушения глотания), дыхательной системе (тогда развитие плеврита, возникает фиброз легких), легочная гипертензия) и нервной системы (может быть поврежден тройничный нерв). Заболевания почек встречаются реже.
Кроме того, появляются общие симптомы, такие как утомляемость, слабость, субфебрильная температура или лихорадка, увеличение лимфатических узлов.
Смешанное заболевание соединительной ткани – диагностика
Проводятся общие анализы крови. MCTD может обозначаться, среди прочего: лейкопения, то есть снижение количества лейкоцитов, повышение СОЭ и повышение уровня мышечных ферментов. Около половины больных имеют ревматоидный фактор, а у большинства из них - гипергаммаглобулинемия, т.е. повышение концентрации белковой фракции плазмы крови (фракции гамма-глобулинов) выше верхней границы нормы.
ПРОВЕРКА >> МОРФОЛОГИЯ КРОВИ - как прочитать результат
Однако наиболее характерным симптомом смешанного заболевания соединительной ткани является наличие в крови антител против богатого уридином ядерного рибонуклеопротеина (анти-U1 RNP).
При наличии симптомов поражения внутренних органов необходимы дополнительные обследования. Например, в случае изменений со стороны дыхательной системы назначаются спирометрия и плетизмография. Для исключения легочной гипертензии проводят эхокардиографию.
Смешанное заболевание соединительной ткани – лечение
Больному вводят (перорально или внутривенно) кортикостероиды (обычно Энкортон). Дозы вначале высокие, а затем постепенно снижаются.
СТОИТ ЗНАТЬ>> Энкортон – противовоспалительный стероидный препарат. При каких заболеваниях применяют Энкортон?
Кроме того, пациент принимает другие лекарства, поддерживающие лечение. Например, боль в суставах и мышцах снимают нестероидные противовоспалительные препараты. В свою очередь, когда, например, нарушается функционирование пищевода, назначают ингибиторы протонной помпы. Однако при легочной гипертензии применяют сосудистые препараты.
Смешанное заболевание соединительной ткани – прогноз
Заболевание обычно имеет легкое течение и при отсутствии изменений во внутренних органах прогноз благоприятный. В противном случае прогноз гораздо хуже. Особенно это касается пациентов, у которых развивается легочная гипертензия. Это заболевание является наиболее частой причиной смерти пациентов.
