Гиперфункция надпочечников вызывает характерные симптомы. Как это распознать?

Оглавление

1. Глюкокортикоидная гиперфункция надпочечников
2. Минералкортикоидная гиперфункция надпочечников
3. Андрогенная или эстрогенная гиперактивность надпочечников

Гиперадренализм – это ситуация, когда надпочечники вырабатывают слишком много одного или нескольких гормонов, секретируемых этой железой: кортизол, альдостерон, андрогены. и адреналин. Различают глюкокортикоидный и минералокортикоидный гиперадренокортицизм, а также андрогенную или эстрогенную гиперфункцию.

Глюкокортикоидная гиперфункция надпочечников

Глюкокортикоидная гиперактивность надпочечников – это комплекс симптомов заболевания, возникающий в результате избытка кортизола в организме. Это заболевание также известно как гиперкортизолизм. Его причины включают болезнь Кушинга гипоталамического или гипофизарного происхождения, синдром Кушинга, вызванный чрезмерной секрецией кортизола аденома, мелко- или крупноузловая гиперплазия или рак надпочечников, а также эктопическая продукция CRF или АКТГ и экзогенное введение глюкокортикоидов.

Симптомы возникают в результате влияния избыточно секретируемых надпочечниками глюкокортикостероидов на обмен веществ. Эти гормоны вызывают чрезмерную задержку натрия и воды почками, повышенное выведение калия. а> в моче усиление глюконеогенеза с последующей гипергликемией и усилением катаболизма белков. Они также способствуют нарушению всасывания кальция из желудочно-кишечного тракта и повышенной его мобилизации из скелета. Более того, они способствуют развитию артериальной гипертензии за счет повышения чувствительности сосудов к действию эндогенных, вазопрессорных веществ. Чрезмерная секреция АКТГ может также привести к изменению цвета кожи и симптомам андрогенизации у женщин и гиперальдостеронизму.

Больные с глюкокортистероидной гиперфункцией надпочечников характеризуются наличием круглого лица, ожирением туловища и шеи при сохранении стройности конечностей, розовыми стриями кожи. нижней части живота, бедер, бедер и сосков. Пациенты могут жаловаться на мышечную атрофию и слабость, боль в костях, высокое кровяное давление и симптомы андрогенизации, такие как облысение по мужскому типу , низкий голос, акне, нарушения менструального цикла, гирсутизм или увеличение клитора (клиторомегалия). Психотические симптомы нередки. Лабораторные анализы крови могут выявить гипокалиемию, алкалоз и увеличение количества эритроцитов. Часто существует латентный или явный диабет. Для диагностики используются гормональные тесты. Определяют циркадный ритм кортизолемии и экскрецию свободного кортизола с мочой. Кроме того, тест на подавление дексаметазона используется, чтобы различить, имеем ли мы дело с аденомой надпочечников или раком надпочечников, эктопической выработкой АКТГ или микроаденомой или аденомой. гипофиза . Вместо теста на подавление дексаметазона используется тест на стимуляцию CRF для определения причины глюкокортикоидной гиперфункции надпочечников.

Гиперактивность глюкокортикоидов надпочечников дифференцируют от:

Лекарством выбора является хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляют аденому или рак надпочечника, микроаденомы или аденому гипофиза, вызывающие гиперкортизолемию. При наличии противопоказаний к операции применяют лучевую терапию гипофиза или ингибиторы стероидогенеза, такие как трилостан, кетоконазол, митотан или аминоглутетимид.

В случае эктопической избыточной продукции CRF или АКТГ при раке легких, поджелудочной железы или желчного пузыря также показано хирургическое вмешательство. При возникновении у женщин симптомов гиперминералокортицизма и андрогенизации применяют спиронолактон или ципротерона ацетат.

Гипер-адренал-минералокортикоид

Минералкортикоидная гиперактивность надпочечников, также известная как гиперальдостеронизм или чрезмерная секреция дезоксикортикоидов, может быть первичной или вторичной. К основным причинам его возникновения относятся аденома, рак или аденоматозная гиперплазия клубочкового слоя надпочечников. Вторичными причинами его развития могут быть вторичный гиперальдостеронизм у больных с ренин-секретирующей опухолью, почечная ишемия, злокачественная гипертензия, кардиопеченочный или почечный отек, синдром Барттера.

Первичный гиперальдостеронизм – это синдром заболевания, возникающий в результате чрезмерной секреции альдостерона. Развивается при избыточной секреции альдостерона аденомой (так называемый синдром Конна), раке или при наличии двусторонней, реже односторонней гипертрофии клубочкового слоя коры надпочечников (так называемая идиопатическая гиперальдостеронизм).

Избыточная секреция альдостерона способствует увеличению потери калия почками и, как следствие, развитию гипокалиемии и гипокалиемического алкалоза. Кроме того, альдостерон прямо и косвенно сенсибилизирует кровеносные сосуды к действию эндогенных вазопрессорных веществ, таких как адреналин или норадреналин, что способствует развитию артериальной гипертензии. Также было показано, что альдостерон участвует в ремоделировании сосудов, приводя к увеличению сосудистого сопротивления и, следовательно, повышению артериального давления.

Пациенты обычно жалуются на сильную жажду, мышечную слабость, парестезию, приступы тетании, запор и полиурия. Из-за гипертонии, которая является основным симптомом, могут возникнуть головные боли и органные осложнения гипертонии - почечная недостаточность, потеря зрения или также штрихи. В случае значительного дефицита калия возникают опасные для жизни нарушения сердечного ритма - вплоть до фибрилляции желудочков.

Первичный гиперальдостеронизм следует подозревать, особенно у пациентов с гипокалиемией, лекарственно-устойчивой гипертензией и у пациентов со случайно диагностированной опухолью надпочечников. Лабораторные тесты могут выявить гипернатриемию, гипокалиемию с гипокалиемическим алкалозом и гипомагниемию. Дополнительно наблюдаются повышенная альдостеронемия и альдостеронурия при нормальной кортизолемии и нормальных значениях 17-ОН-кортикостероидов в моче, нарушение закисления мочи и вазопрессинрезистентная полиурия. Возможна непереносимость углеводов.

При наличии односторонней опухоли коры надпочечников хирургическое удаление рекомендуется примерно через 4 недели после первоначального лечения спиронолактоном. Двусторонняя гиперплазия надпочечников является показанием к длительному применению антигипертензивных препаратов и антагонистов альдостерона, например спиронолактона в дозе 50-100 мг/сут. У пациентов с альдостеронпродуцирующим раком и возможными метастазами применяют хирургическое лечение с последующей химиотерапией. К сожалению, прогноз в этих случаях неблагоприятный. В любом случае не стоит забывать о дополнительном приеме калия, давая больным KCL хлорид калия, поскольку он предотвращает возникновение опасных для жизни нарушений сердечного ритма.

Андрогенная или эстрогенная гиперактивность надпочечников

Избыточная продукция андрогенов надпочечниками может быть следствием наличия вирилизирующей опухоли, болезни или синдрома Кушинга, а также врожденных нарушений биосинтеза стероидов. В случае избыточной продукции эстрогенов надпочечниками это характерно для наличия феминизирующей опухоли.

Вирилизирующая опухоль

Это опухоль, исходящая из ретикулярного слоя надпочечников, избыточно продуцирующая андрогены. Эти гормоны могут вызывать преждевременное половое созревание у мальчиков, бисексуальное развитие у девочек и вирилизацию у женщин. В зависимости от того, принимает ли опухоль форму аденомы или рака, симптомы, о которых сообщает пациент, могут различаться. При наличии аденомы могут наблюдаться нарастающие симптомы дефеминизации, такие как нарушения менструального цикла, атрофия молочных желез, перераспределение жировой ткани от женского типа к мужскому, а также симптомы вирилизации, такие как чрезмерное оволосение по мужскому типу, акне. , себорея, алопеция и огрубление голоса. При наличии рака, помимо вышеперечисленных симптомов вирилизации, могут появиться симптомы гиперкортицизма. К ним относятся, среди прочего: ожирение туловища и шеи, наличие растяжек на нижней части живота, бедрах, бедрах и сосках, атрофия и слабость мышц, артериальная гипертензия, сахарный диабет. Дифференциальный диагноз проводят:

При дифференциации заболевания следует также учитывать, что синдром Кушинга, обусловленный избыточной продукцией АКТГ, часто проявляется не только гиперкортицизмом, но и усилением биосинтеза андрогенов. Это связано с тем, что АКТГ стимулирует выработку как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов и андрогенов. Клинический диагноз ставят на основании результатов гормональных проб, которые выявляют повышение концентрации андрогенов и их метаболитов в крови и увеличение их экскреции с мочой. Для локализации опухоли проводят УЗИ, компьютерную томографию и сцинтиграфию надпочечников. Лечение включает хирургическое удаление опухоли. .

Феминизирующая опухоль

Это опухоль надпочечников, которая чрезмерно вырабатывает эстрогены. Для установления диагноза отмечают повышенное выделение эстрогенов с мочой, симптомы феминизации у мужчин, такие как гинекомастия, выпадение волос или снижение либидо, а также нарушения менструального цикла у женщин и повышение концентрации эстрогенов. отмечаются эстрогены в крови надпочечников. Для локализации опухоли проводят ультразвуковое исследование, компьютерную томографию и сцинтиграфию надпочечников. Лечение предполагает хирургическое удаление опухоли.

Читайте также: