Оглавление
- Рецидивирующее воспаление хряща: симптомы
- Рецидивирующий хондрит: диагностика
- Рецидивирующий хондрит: лечение
Рецидивирующий полихондрит (Рецидивирующий полихондрит, рецидивирующий полихондрит) имеет характерное, очень вариабельное течение, с периодами обострений длительностью от нескольких дней до нескольких недель, сменяющимися периодами ремиссии. . Заболевание поражает хрящи ушей, носа, гортани, трахеи и бронхов. Пик заболеваемости приходится на четвертое и пятое десятилетие жизни, но может развиваться и у детей и пожилых людей. Встречается у людей во всем мире, с одинаковой частотой у обоих полов. В патогенезе рецидивирующего воспаления хряща важную роль играют иммунологические механизмы. В месте воспаления может наблюдаться наличие отложений иммуноглобулинов и комплемента, а в сыворотке крови некоторых больных обнаруживаются антитела к коллагену II типа и матрилину I, а также наличие иммунных комплексов. Разрушение хряща начинается с его внешней поверхности и прогрессирует вглубь. В этих местах возникают синусоидальные повреждения и гибнут хондроциты. Поврежденный хрящ заменяется грануляционной тканью, которая затем подвергается фиброзу и очаговой кальцификации. Возможны также небольшие очаги регенерации хряща.
Рецидивирующее воспаление хряща: симптомы
Начало заболевания внезапное и поражает хрящи в одном или двух местах. Интересно, что общие симптомы, такие как лихорадка, усталость и потеря веса, могут предшествовать изменениям органов на несколько недель. Первым симптомом рецидива хряща является одностороннее или двустороннее воспаление хрящей ушных раковин. Пациенты жалуются на такие симптомы, как внезапная боль, болезненность и отек хряща уха. Кожа в месте поражений ярко-красная или фиолетовая. Длительные или рецидивирующие обострения заболевания вследствие разрушения хрящей приводят к провисанию и опущению ушных раковин. Кроме того, возникший отек может вызвать закупорку евстахиевой трубы или наружного слухового прохода, способствуя нарушению слуха. Воспаление носового хряща может возникнуть во время первого приступа заболевания или во время последующих обострений. . Характерные симптомы включают заложенность носа, насморк и носовое кровотечение. Спинка носа красная, опухшая и болезненная, ее коллапс может привести к развитию седловидного носа. Артрит чаще всего асимметричный, олиго- и многосуставной, поражает как крупные, так и мелкие периферические суставы. Обострение длится от нескольких дней до нескольких недель и исчезает спонтанно. При осмотре пораженных суставов выявляют чрезмерную теплоту, болезненность при пальпации и припухлость. Также возможно вовлечение реберных хрящей, верхних грудинных и грудино-ключичных суставов. Это приводит к формированию воронкообразной или даже цеповой формы грудной клетки.
Со стороны глаз возможны конъюнктивит, эписклерит, склера, радужная оболочка и роговица. Изъязвление и перфорация роговицы особенно опасны из-за риска слепоты. Другие распространенные симптомы включают отек век и периорбитальный отек, проптоз, катаракту, неврит зрительного нерва, паралич наружных мышц глазного яблока, васкулит сетчатки и тромбоз вен сетчатки. При поражении гортани, трахеи и бронхов возникает охриплость голоса. наблюдается , кашель без отхаркивания секрета, болезненность в области гортани и проксимального отдела трахеи. Отек слизистой оболочки, сужение и/или коллапс хрящей гортани и трахеи могут привести к стридору и опасной для жизни обструкции дыхательных путей, требующей трахеостомии. Кроме того, распад бронхиальных хрящей способствует развитию пневмонии, а при обширном поражении бронхиального дерева - к дыхательной недостаточности .Регургитация аортального клапана возникает примерно у 5% пациентов и возникает в результате прогрессирующего расширения клапанного кольца или разрушения его створок. Другие симптомы со стороны сердца включают перикардит, миокардит и нарушения проводимости. Аневризмы дуги аорты, грудной и брюшной аорты могут возникать одновременно. Рецидивирующее воспаление хряща может сопровождаться системным васкулитом, который принимает форму лейкоцитокластического васкулита, узлового. васкулит артерий или болезнь Такаясу. На этом фоне могут развиваться неврологические расстройства в виде эпилептических припадков, инсультов, атаксии а> и нейропатии черепных и периферических нервов. Поражения кожи не столь характерны для рецидивирующего воспаления хрящей, но если и возникают, то принимают форму пурпуры, узловая эритема или многоформная, ангионевротический отек, крапивница, сетчатый цианоз и жировая ткань. Примерно у 30% пациентов с рецидивирующим хондритом диагностируются другие ревматические заболевания, например ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена или болезнь Бехтерева.
К другим состояниям, связанным с рецидивом хряща, относятся воспалительные заболевания кишечника, первичный билиарный цирроз печени и миелодиспластический синдром.
Рецидивирующее воспаление хряща: диагноз
В настоящее время для диагностики рецидива хряща используются критерии МакАдама или модифицированные критерии Дамиани и Левина.
Критерии, предложенные МакАдамом, включают:
<ул>Диагноз является достоверным при наличии как минимум трех из упомянутых симптомов и одновременном положительном результате биопсии хряща ушной раковины, носа или дыхательных путей. Согласно модифицированным критериям Дамиани и Левина, диагноз можно поставить. быть установлен при наличии одного или двух из вышеупомянутых симптомов и положительном результате биопсии, или когда воспаление хряща уменьшилось по крайней мере в двух местах после применения глюкокортикостероидов или дапсона, или когда по крайней мере три из вышеперечисленных симптомов. Присутствуют указанные симптомы. Важно, что у больных с однозначной клинической картиной биопсия обычно не требуется, а по результатам лабораторных исследований у больных часто отмечают умеренный лейкоцитоз, нормоцитарную и нормохромную анемию, а также повышением СОЭ и концентрацией С-реактивного белка.
В ряде случаев также можно обнаружить циркулирующие иммунные комплексы, повышенную концентрацию гаммаглобулинов и антител против цитоплазмы нейтрофилов c-ANCA и p-ANCA. Для диагностики рецидивирующего воспаления хряща используют многие методы диагностики, например:
<ул>Рецидивирующее воспаление хряща: лечение
У пациентов с активным воспалением хряща преднизолон применяют в дозе 40-60 мг в сутки. При условии надлежащего контроля активности заболевания дозу препарата снижают, а в некоторых случаях возможна даже полная отмена препарата. При необходимости длительного применения принимают по 10–15 мг в день для контроля симптомов заболевания. Вместо преднизолона можно использовать дапсон.
Иммуносупрессивные препараты - метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и циклоспорин - применяются при отсутствии ответа на лечение преднизоном или при необходимости применения высоких доз преднизолона для контроля активности заболевания.
В случае тяжелых глазных симптомов может потребоваться внутриглазное введение глюкокортикостероидов и высоких доз преднизолона.
У пациентов с поражением аортального клапана проводят замену клапана, а в случае аневризмы аорты - пластику артерии. У больных с симптомами выраженной обструкции дыхательных путей необходимо выполнить трахеостомию, а в случае коллапса трахеи и бронхиальных хрящей - имплантацию стентов.
Рекомендуемая статья:
