Оглавление
- Нефробластома (опухоль Вильмса): причины
- < a>Нефробластома (опухоль Вильмса): симптомы
- Нефробластома (опухоль Вильмса): диагноз
- Нефробластома (опухоль Вильмса) ): лечение
- Нефробластома (опухоль Вильмса) – прогноз
Нефробластома (лат. нефробластома), также известная как опухоль Вильмса, нефробластома или злокачественная нефробластома, является наиболее распространенной злокачественной рак почки у детей. На его долю приходится примерно 97 процентов. рак этого органа и 7-8 процентов злокачественные опухоли у детей. Встречается у 1 из 10 000 детей в возрасте до 15 лет, но чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 3 до 4 лет. Изредка заболевание диагностируют у подростков, но у взрослых оно практически не встречается. В большинстве случаев (90-95%) опухоль поражает только одну почку.
Нефробластома (опухоль Вильмса): причины
Нефробластома возникает из остатков эмбриональной нефрогенной ткани (отсюда и название нефробластома), т.е. сохранившейся ткани плода. Эти остатки обнаруживаются примерно в 1%. здоровых новорожденных и чаще всего исчезают. Считается, что мутации в генах WT1 и WT2 (расположенных на 11 хромосоме), играющих важную роль в развитии почек и половых желез, предрасполагают к выживанию этого типа остатков после рождения. и развитие рака.
Существует также семейная форма опухоли Вильмса, которая составляет 1-2%. случаев этих опухолей. Тогда заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Нефробластома (опухоль Вильмса): симптомы
<ул>Примерно 10 процентов. у пациентов развиваются пороки развития, в частности крипторхизм (когда яички не опускаются в мошонку, а остаются в брюшной полости) и гипоспадия (когда отверстие уретры расположено на вентральной стороне полового члена).
Кроме того, опухоль Вильмса может сосуществовать с другими врожденными синдромами, такими как: синдром Беквита-Видемана, синдром WAGR, синдром Дениса-Драша, синдром Перлмана и синдром Эдвардса.< /а> р>
Нефробластома (опухоль Вильмса): диагноз
При подозрении на нефробластому в первую очередь проводится УЗИ брюшной полости и почек. Если результат этого теста сомнительный или неоднозначный, можно провести компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию.
Кроме того, врач может назначить урографию, которая выявит опухоль, расположенную внутри почки, или реносцинтиграфию (изотопная исследование почек). Также может быть показана биопсия (однако ее нельзя проводить, в том числе, детям до 3-месячного возраста).
Рекомендуется провести рентгенологическое исследование органов грудной клетки, а лучше компьютерную томографию легких (поскольку опухоль обычно метастазирует в этот орган).
Нефробластома (опухоль Вильмса): лечение
Лечение нефробластомы состоит из нескольких этапов:
<р>1. Химиотерапия предоперационная - за 4-6 недель до операции проводится химиотерапия, благодаря которой можно уменьшить или исключить риск образования метастазов, а также размеры опухоли. Это позволяет врачам полностью удалить раковую ткань. Химиотерапия также предотвращает разрыв опухоли.2. Нефрэктомия, т.е. хирургическое удаление опухоли вместе с почкой. 3. Послеоперационная химиотерапия – если после операции все же обнаруживается наличие опухоли Вильмса, химиотерапию повторяют и продолжают от 4 до 27 недель (в зависимости от стадии опухоли). У больных с высокой степенью прогрессирования применяют дополнительную лучевую терапию.После выздоровления необходимы контрольные обследования. УЗИ проводится каждые 3 месяца до 7 лет, а компьютерная томография – через 3 месяца после операции.
Нефробластома (опухоль Вильмса) - прогноз
В большинстве случаев (I и II стадии) излечивается до 90%. пациенты. У пациентов со стадией III–V (обычно связанной с двусторонним поражением почек, метастазами в легких или лимфатических узлах) вероятность излечения составляет 70%.
