Оглавление
- Нейросаркома (злокачественная шваннома): причины
- < a >Нейросаркома (злокачественная шваннома): симптомы
- Нейросаркома (злокачественная шваннома): диагноз
- Нейросаркома (злокачественная шваннома): лечение
- Нейросаркома (злокачественная шваннома): прогноз
Нейросаркома (schwannoma malignum) — прежнее название новообразования, которое сейчас называют злокачественной опухолью оболочек периферических нервов >,MPNST для краткости). Нейросаркомы возникают из клеток, связанных с периферическими нервами, таких как шванновские клетки или фибробласты. Это раковое поражение с высокой степенью злокачественности – в классификации Всемирной организации здравоохранения нейросаркоме присвоена четвертая, высшая степень злокачественности. Типичный возраст возникновения нейросаркомы составляет примерно 20-50 лет. Около половины всех этих изменений приходится на пациентов с нейрофиброматозом типа I (также называемым болезнью фон Реклингхаузена). Нейросаркомы составляют примерно до 10% всех сарком мягких тканей, встречающихся у человека.
Нейросаркома (злокачественная шваннома): причины
Точные причины нейросаркомы неизвестны. Предполагается, что в первую очередь за развитие этого заболевания ответственны генетические нарушения. Подтверждением этого тезиса может служить тот факт, что мутации гена р53 возникают у больных нейросаркомой. В нормальных условиях белковый продукт этого гена оказывает противораковое действие, среди прочего, блокирование деления клеток. В ситуации, когда белок р53 не функционирует должным образом, значительно возрастает склонность к развитию рака – одним из заболеваний, рискующих развиться у пациентов с мутациями р53, может быть нейросаркома. Другим объяснением гипотезы о том, что нейросаркома связана с генетическими мутациями, может быть. что 50% пациентов с этим раком также страдают нейрофиброматозом I типа (NF1). Это заболевание вызвано мутациями в генах, расположенных на 17-й хромосоме. Риск развития нейросаркомы у пациента с NF1 относительно высок и может достигать 13% в течение жизни.
Нейросаркома (злокачественная шваннома): симптомы
Иногда случается, что злокачественная шваннома развивается у пациента совершенно бессимптомно. У других больных - в связи с тем, что очаги поражения могут располагаться в разных местах тела - клиническая картина у них может быть весьма вариабельной. Возможные симптомы нейросаркомы включают:
<ул>Нейросаркома (злокачественная шваннома): диагноз
Визуализирующие тесты имеют фундаментальное значение в диагностике нейросарком. Среди них магнитно-резонансная томография считается стандартом лечения этого рака. При диагностике нейросаркомы также используются другие методы диагностической визуализации, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), компьютерная томография (КТ). ) или УЗИ. В этом случае визуализирующие тесты используются не только для оценки первичного поражения, но и для выявления возможных его метастазов в другие органы. Описанные выше тесты позволяют лишь заподозрить наличие у пациента нейросаркомы. Окончательное подтверждение характера рака возможно путем гистопатологического исследования ткани, ранее взятой у пациента (материал можно получить до лечения нейросаркомы путем проведения биопсии, иногда гистопатологические исследования проводят интраоперационно).
Нейросаркома (злокачественная шваннома): лечение
Основное значение в лечении нейросаркомы имеет хирургическое лечение. Разным пациентам могут потребоваться разные виды вмешательств. Может случиться так, что для излечения будет достаточно простой резекции опухоли. У других пациентов, у которых развивающаяся нейросаркома, например, в конечностях, имеет исключительно большие размеры и сильно васкуляризирована, к сожалению, может даже потребоваться ампутация пораженной части тела. Другие методы лечения нейросаркомы включают лучевую терапию и <а. target ="_blank">химиотерапия. Лучевая терапия может быть рекомендована пациентам как до, так и после операции. Облучение перед операцией обычно направлено на то, чтобы максимально уменьшить размеры опухоли и сделать ее резекцию максимально безвредной для больного (для предотвращения рецидива заболевания нейросаркому необходимо иссекать с запасом здоровых тканей).
Нейросаркома (злокачественная шваннома): прогноз
Нейросаркомы — опухоли с плохим прогнозом для пациентов. Пятилетняя выживаемость наблюдается у 15–50% людей, страдающих этим заболеванием. Более длительная выживаемость наблюдается у пациентов, у которых размер обработанного очага был менее 5 см, а также у тех пациентов, у которых во время операции была удалена вся масса нейросаркомы. Прогноз пациентов со злокачественной шванномой может ухудшаться из-за ее наличия. метастазов рака в отдаленные органы. К сожалению, опухоль обладает высокой способностью к образованию метастазов – они появляются до 40% больных нейросаркомой, наиболее частой локализацией вторичных опухолевых очагов являются легкие.
Рекомендуемая статья:
