Неврологические паранеопластические синдромы

"2017-06-23" "10:28"

Неврологические паранеопластические синдромы — это расстройства нервной системы, которые появляются у некоторых людей, борющихся с раком. Однако они не обусловлены местным поражением опухоли или ее метастазами в нервную систему. Каковы точные причины неврологических паранеопластических синдромов? Как распознать их симптомы? Каково их лечение?

Неврологические паранеопластические синдромы — это расстройства нервной системы, которые появляются у некоторых людей, борющихся с раком. Однако они не обусловлены местным поражением опухоли или ее метастазами в нервную систему. Каковы точные причины н...
Autor: Thinkstockphotos.com

Оглавление

  1. Неврологические паранеопластические синдромы – причины и факторы риска
  2. < a>Неврологические паранеопластические синдромы - виды
  3. Неврологические паранеопластические синдромы - симптомы
  4. Неврологические паранеопластические синдромы - диагностика
  5. Неврологические паранеопластические синдромы – лечение

Неврологические паранеопластические синдромы (НПС) – нарушения нервной системы, возникающие у некоторых онкологических больных, но не обусловленные местным воздействием опухоли (инфильтрация, компрессия) или ее метастазами в нервной системы, токсическое действие противораковых препаратов, сосудистые изменения или сопутствующие инфекции.

Неврологические паранеопластические синдромы диагностируются менее чем у 1%. больных раком. До недавнего времени СЦА диагностировали только у людей с опухолями, развивающимися вне нервной системы, однако случай СЦА был описан у пациента с олигодендроглиомой, т.е. опухолью головного мозга, происходящей из олигоспинальных глиальных клеток.

Неврологические паранеопластические синдромы – причины и факторы риска

Причины неврологических паранеопластических синдромов неизвестны, однако считается, что механизм их формирования связан с выработкой антител, направленных против опухоли. В норме организм пациента вырабатывает антитела для борьбы с раковыми клетками. Однако в редких случаях они ошибочно атакуют и структуры нервной системы – это онконейрональные антитела.

Однако не у всех пациентов, несмотря на диагноз НПВП, выявляются онконейрональные антитела. Это говорит о том, что существуют и другие причины данного синдрома. Врачи полагают, что метаболические механизмы могут играть роль в развитии воспалительных заболеваний кишечника. Нельзя исключать влияние токсичных агентов или вирусов.

Кроме того, известно, что риск СКА выше у людей с некоторыми видами рака, такими как мелкоклеточный рак легких, нейробластома и тимома. Возраст также может быть фактором риска — неврологические паранеопластические синдромы обычно развиваются у людей среднего возраста.

Неврологические паранеопластические синдромы - типы

<таблица граница="0"> <тело> <тр> Классические неврологические паранеопластические синдромы Неклассические неврологические паранеопластические синдромы <тр> <тд> <ул>
  • воспаление лимбической системы
  • подострая дегенерация мозжечка
  • энцефалит
  • опсоклонус/миоклонус
  • подострая сенсорная нейропатия
  • хроническая псевдообструкция желудочно-кишечного тракта.
  • Синдром Ламберта-Итона
  • дерматомиозит
  • <тд> <ул>
  • паранеопластическая ретинопатия
  • подострая некротическая миелопатия
  • заболевание двигательных нейронов
  • демиелинизирующие нейропатии
  • невропатия с потерей аксонов.
  • нейромиотония
  • полимиозит
  • Неврологические паранеопластические синдромы – симптомы

    <ул>
  • ослабление мышечной силы
  • двигательные расстройства
  • трудно сохранять равновесие.
  • сенсорные расстройства, парезы
  • эпилептические припадки
  • речевые расстройства, например невнятная речь.
  • нарушения зрения, например внезапное ухудшение зрения.
  • дезориентация, нарушения сознания
  • К симптомам НПВП также относятся те, которые позволяют предположить психическое заболевание, например, расстройства памяти или амнезия, изменения личности, изменение нетипичного поведения (гиперактивность и агрессивность или наоборот – депрессивное настроение и даже ) депрессия), галлюцинации, бред и т. д.

    Важно

    Симптомы НГ очень часто предшествуют симптомам рака

    В 80 процентах У больных симптомы неврологических паранеопластических синдромов предшествуют симптомам первичного рака. В большинстве случаев первичный рак выявляют через 4–6 месяцев после появления симптомов НПВП. Через 2 года риск выявления рака снижается, а через 4 года он очень низок.

    Неврологические паранеопластические синдромы - диагностика

    Ключом к диагностике ВЗК является определение наличия онконейрональных антител в крови пациентов. Точно определенные онконейрональные антитела (т.е. те, которые возникают при хорошо охарактеризованных неврологических синдромах и очень часто связаны с наличием рака) — это анти-Hu, анти-Yo, анти-Ri, анти-CV2, анти-Ma/анти-Ta. и анти-амфифизин. Например, наличие анти-Yo-антител обнаруживается у больных с паранеопластической дегенерацией мозжечка и при течении рака яичников и молочной железы. В свою очередь, антиамфифизиновые антитела выявляются у пациентов с синдромом ригидного человека и сопровождают мелкоклеточный рак легкого и рак яичников.

    U 5–10 процентов у пациентов наблюдаются атипичные, нехарактерные онконейрональные антитела.

    Вспомогательные тесты включают нейровизуализационные исследования, такие как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, обследование ПЭТ.

    При диагностике врач должен исключить другие заболевания, симптомы которых схожи с НПВП, такие как мозжечковые синдромы, нейропатии, миастенический синдром другого генеза, заболевания скелетных мышц.

    Неврологические паранеопластические синдромы – лечение

    Если окажется, что за неадекватную реакцию иммунной системы ответственен рак, первое, на чем следует сосредоточить внимание, — это его удаление. Следующий шаг – введение пациенту иммунодепрессантов, которые «заглушат» работу иммунной системы. Тогда врач может назначить плазмаферез — процедуру, направленную на удаление из крови антинейрональных антител.

    Библиография

    Михалак С., Классификация и диагностика неврологических паранеопластических синдромов, «Polski Przegląd Neurologi» 2008, том 4, № 4