Надпочечниковая недостаточность. Как проявляется это опасное заболевание?

Оглавление

1. Надпочечниковая недостаточность: причины
2. Гипофункция кора надпочечников: симптомы
3. Недостаточность надпочечников: анализы
4. Недостаточность надпочечников: дифференциация
5. Надпочечниковая недостаточность: лечение

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной - повреждаются надпочечники, или вторичной - гипоталамус или гипофиз . В зависимости от формы болезненного процесса он может быть острым или хроническим. Это потенциально смертельное заболевание, которое может проявляться по-разному. Его чаще всего можно заподозрить у людей с общей слабостью, потерей аппетита и потерей веса, необъяснимыми обмороками, гипотонией, гипонатриемией. , гиперкалиемия и гипогликемия. Большую часть больных составляют женщины, у которых диагноз диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин. Средний возраст начала заболевания составляет примерно 40 лет.

Надпочечниковая недостаточность: причины

Причинами первичной надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона) чаще всего является аутоиммунный процесс, вызывающий разрушение коры этой железы - в сыворотке крови больных часто обнаруживаются антитела к адренокортикальным антигенам.

К другим причинам первичной надпочечниковой недостаточности относятся бактериальные инфекции (например, туберкулез), вирусные инфекции (например, ВИЧ, цитомегалия), грибковые инфекции, опухоли или метастазы опухолей, отравление, кровоизлияние в надпочечники или гемохроматоз. Очень редко причиной надпочечниковой недостаточности являются врожденные или приобретенные нарушения биосинтеза стероидов.

Следует знать, что первичная надпочечниковая недостаточность также может быть одним из сопутствующих заболеваний при мультижелезистом аутоиммунном синдроме II типа. Помимо первичной надпочечниковой недостаточности, существует также аутоиммунное заболевание щитовидной железы (чаще всего болезнь Хашимото) и/или диабет 1 типа. .

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при повреждении гипоталамуса или гипофиза воспалительными, дегенеративными, опухолевыми процессами, кровоизлиянием или травмой. Это также может быть результатом длительного лечения кортикостероидами.

Читайте также: Феохромоцитома – опухоль надпочечника 

Надпочечниковая недостаточность: симптомы

Клинические симптомы обычно возникают у пациентов, у которых разрушено 90% коры обоих надпочечников. В зависимости от длительности и тяжести надпочечниковой недостаточности могут возникать различные симптомы заболевания – от совершенно бессимптомного течения у больных, не подвергавшихся повышенным физическим или умственным нагрузкам, через мышечную слабость, до надпочечникового криза, который может вызвать кома.

Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) проявляется мышечной слабостью, потемнением кожи и пятнистым изменением цвета слизистых оболочек, потерей веса, рвотой и < target="_blank">диарея, обезвоживание, низкое кровяное давление. Кроме того, у женщин могут наблюдаться импотенция, бесплодие, нарушения менструального цикла и выпадение лобковых волос. При запущенном заболевании также могут возникать психические изменения, включая медлительность, умственную отсталость, а иногда даже острые психозы. Лабораторные исследования выявляют гипонатриемию, гиперкалиемию, гиперкальциемию, очень низкую концентрацию кортизола, лимфоцитоз и эозинофилию. Периодически может возникать гипогликемия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность характеризуется менее тяжелым течением, чем первичная надпочечниковая недостаточность. Надпочечниковый криз также встречается редко. Для него характерно наличие фарфорово-светлой кожи, непигментированных сосков и очень слабой пигментации вульвы и области прямой кишки. У пациентов часто наблюдаются симптомы дефицита или отсутствия других тропных гормонов гипофиза, таких как ТТГ (возникают симптомы вторичного гипотиреоза< /a>) или ФСГ и ЛГ (имеются симптомы вторичного гипогонадизма) .Криз надпочечников характеризуется циркуляторным шоком со значительным падением артериального давления, обезвоживанием и олигурией. Кроме того, могут наблюдаться симптомы псевдоперитонита, рвота, диарея и лихорадка неизвестной этиологии. В сыворотке крови обнаруживаются гипогликемия и метаболический ацидоз.

Читайте также: Каковы причины и симптомы почечной недостаточности?

Надпочечниковая недостаточность: исследование

Средняя концентрация кортизола в крови больных с надпочечниковой недостаточностью обычно низкая, но может оставаться в пределах нормы, тогда как у больных без надпочечниковой недостаточности, но с другим тяжелым заболеванием она может быть очень низкой. Поэтому измерение концентрации кортизола не следует использовать для подтверждения или исключения диагноза надпочечниковой недостаточности.

Для диагностики используется тест стимуляции АКТГ. Для этого определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови до и через 60 минут после введения 0,25 мг АКТГ. При первичной надпочечниковой недостаточности исходная концентрация кортизола снижена или находится на нижней границе нормы. После введения АКТГ концентрация кортизола не увеличивается. В случае вторичной надпочечниковой недостаточности уровень кортизола повышается после введения АКТГ. Однако следует помнить, что длительная вторичная надпочечниковая недостаточность вследствие нарушения секреции АКТГ у этих больных приводит к атрофии коры надпочечников и, как следствие, к недостаточности синтеза и секреции кортизола.

Также можно определить концентрацию АКТГ в сыворотке крови. При первичной надпочечниковой недостаточности концентрация АКТГ значительно повышена, а при вторичных формах снижена или находится на нижней границе нормы.

Кроме того, используются иммунологические тесты для выявления специфических антинадпочечниковых антител и визуализирующие тесты. Рентгенография, компьютерная томография и УЗИ брюшной полости могут выявить кальцификаты в надпочечниках после туберкулеза или микоза надпочечников.

В случаях вторичной надпочечниковой недостаточности важное значение имеют рентгенологическое исследование, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография турецкого седла для выявления опухолей или других деструктивных процессов в этой области.

Читайте также: Хроническая болезнь почек (ХБП) – причины и осложнения  

Надпочечниковая недостаточность: дифференциация

Дифференциальный диагноз включает диарею различного генеза, миастению, миопатию вследствие гипертиреоза и хронический нефрит. Следует также учитывать гипонатриемию, гиперкалиемию, гипогликемию, гипотонию и потерю веса другого генеза, а также надпочечниково-генитальный синдром у детей раннего возраста.

Надпочечниковая недостаточность: лечение

Лечение надпочечниковой недостаточности включает восполнение дефицита глюкокортикоидов и минералокортикоидов. С этой целью вводят кортизон или преднизолон и флудрокортизон. Важно помнить, что дозы стероидов следует увеличивать в 2–3 раза у пациентов, подвергшихся травмам и инфекциям или выполняющих повышенные физические или умственные нагрузки. Заместительная андрогенная терапия у женщин обычно не требуется. Дополнительное лечение зависит от причины заболевания.

В случае лечения надпочечникового криза, вызванного стероидной недостаточностью, внутривенно вводят 100 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов или эквивалентное количество синтетических глюкокортикоидных препаратов (преднизолон, метилпреднизолон, бетаметазон, дексаметазон). Дополнительно больному следует дать 0,9% раствор NaCl и 5% раствор глюкозы в количестве, необходимом для компенсации нарушений водно-натриевого обмена. Стоит помнить, что общий объем вводимых растворов зависит от центрального венозного давления и гликемии.