Оглавление
- Сидеробластная анемия - причины
- Сидеробластная анемия - симптомы
- Сидеробластная анемия - диагностика
- Сидеробластная анемия - лечение
Сидеробластная анемия относится к группе анемий, связанных с нарушением выработки эритроцитов (эритроцитов). В ходе заболевания костный мозг вместо правильной выработки эритроцитов вырабатывает сидеробласты, т. е. эритробласты, содержащие большее количество зерен экстрагемоглобина железо. В результате в организме возникает избыток этого элемента.
Сидеробластная анемия – причины
В случае врожденной формы заболевания причиной избытка железа в организме являются мутации в различных генах, связанные, в частности: нарушения синтеза гема, тиаминзависимые расстройства. В свою очередь приобретенную сидеробластную анемию вызывают:
<ул>Сочетание миелодиспластического синдрома, миелофиброза, хронического миелолейкоза а>.
Диета при сидеробластной анемии
Некоторые продукты, особенно богатые цинком, могут способствовать усугублению симптомов заболевания, в том числе: моллюски, печень, твердый сыр и различные виды орехов. Поэтому больным следует исключить их из рациона, а также алкоголь, который является одним из факторов риска развития приобретенной формы заболевания.
Сидеробластная анемия - симптомы
Картина заболевания включает типичные симптомы анемии, а именно:
<ул>и симптомы, связанные с чрезмерным количеством железа в организме: диабет, нарушения сердечного ритма и неврологические расстройства. У некоторых пациентов также наблюдается увеличение печени и селезенки.
Врожденная форма заболевания обычно появляется в раннем детстве. Приобретенная форма чаще всего возникает у людей старше 50 лет.
Сидеробластная анемия - диагностика
Диагноз заболевания ставится на основании анализов крови, аспирационной биопсии или трепанобиопсии костного мозга, а также цитогенетических тестов.
Анализ крови обычно выявляет снижение уровня гемоглобина, накопление железа, меди, копро- и протопорфиринов в эритроцитах, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов. Биопсия, т. е. взятие костного мозга из подвздошной кости, позволяет выявить наличие кольцевидных сидеробластов, а также повышенное количество железа в клетках костного мозга. В свою очередь, цитогенетические тесты выявляют хромосомные аномалии.
Сидеробластная анемия - лечение
В случае генетически обусловленной сидеробластной анемии применяют терапию витамином B6. Ответ на лечение обычно достигается в течение нескольких недель после начала лечения. Больным с врожденной формой заболевания регулярно переливают концентраты эритроцитов и в связи с повышенным количеством железа в организме применяют препараты, связывающие этот элемент. Некоторым пациентам может быть рассмотрена возможность аутологичной трансплантации костного мозга.
