Оглавление
Недостаточность яичников можно разделить на первичную и вторичную недостаточность. К причинам первичной недостаточности яичников относятся синдром преждевременной недостаточности яичников и дисгенезия гонад. Однако вторичная недостаточность яичников является результатом гипогонадотропного гипогонадизма или гипопитуитаризма.
Первичная недостаточность яичников
<ул>Синдром преждевременной недостаточности яичников представляет собой гетерогенное и многофакторное заболевание, которое может развиваться в течение многих лет с периодами временного улучшения.
Означает утрату функции яичников до 40 лет, вызванную генетическими, хромосомными, ферментативными, инфекционными и ятрогенными факторами.
Интересно, что это расстройство может возникнуть в препубертатном периоде, в период полового созревания и в репродуктивный период. Этот синдром встречается у 1/100 женщин в возрасте 40 лет и у 1/1000 женщин в возрасте 30 лет.
Основные симптомы преждевременной недостаточности яичников включают аменорея, вегетативные симптомы (встречаются примерно у 50 % женщин с этим заболеванием), гипоэстрогению и повышенную концентрацию гонадотропин в крови.
Диагноз ПНЯ основывается на двух измерениях концентрации ФСГ (фолликулостимулирующего гормона) в сыворотке крови с интервалом более или равным 1 месяцу. Значения ФСГ более 40 МЕ/л указывают на преждевременную недостаточность яичников.
Дополнительно рекомендуется оценить функцию надпочечников и щитовидной железы. Полезно измерить концентрацию гормона АМГ, который вырабатывается гранулезными клетками — при ПНЯ его концентрация обычно низкая или неопределяемая.
Лечение включает заместительное введение гормонов яичников. Кроме того, очень важны регулярные осмотры пациентов для контроля гормонального лечения и выявления возможных сопутствующих заболеваний.
Синдром преждевременной недостаточности яичников носит временный характер в 3-5% случаев и через некоторое время могут вернуться менструации и даже можно забеременеть.
<ул>Дисгенетическая гонада — это орган, в котором отсутствуют репродуктивные клетки, характерные для яичников или семенников, и который состоит в основном из волокнистой соединительной ткани.
К причинам дисгенезии гонад относятся чистая дисгенезия гонад с кариотипом 46,XX, чистая дисгенезия гонад с кариотипом 46,XY (так называемый синдром Свайера) и синдром Тернера . р>
Чистая дисгенезия гонад с кариотипом 46,ХХ
Пациенты имеют следующие особенности:
<ул>Кроме того, у них есть женские половые органы, и после полового созревания, когда волосы нормальные, грудь не развивается.
лабораторные исследования крови показывают повышенную концентрацию гонадотропинов при пониженной концентрации эстрогенов.
Иногда наблюдается легкая гиперандрогения. В лечении используются гормоны яичников.
Чистая дисгенезия гонад с кариотипом 46,XY (синдром Свайера)
При этом у пациентов наблюдаются следующие особенности:
<ул>Кроме того, существуют внутренние половые органы - матка, маточные трубы и яичники.
Из-за риска развития герминомы дисгенетические гонады удаляют профилактически. Кроме того, используются гормоны яичников.
Синдром Тернера
Синдром Тернера – это врожденное заболевание, возникающее в результате потери части или всего генетического материала одной из двух Х-хромосом.
Характеризуется наличием у больного множества дефектов - дефектов сердечно-сосудистой системы, костной системы, шеи, грудной клетки и ногтей.
Кроме того, наблюдаются низкий рост, аномальные пропорции тела и двусторонняя дисгенетика гонад (у большинства пациентов).
Здесь стоит отметить, что у некоторых пациенток может быть кариотип 45.Х, а у других - мозаичный кариотип - у этих людей возможны менструации и даже беременность.
Для диагностики синдрома Тернера используются следующие методы: определение концентрации ФСГ в сыворотке крови - выше 40 МЕ/л и УЗИ органов малого таза - отсутствие гонад или маленькие гонады без фолликулов, а также небольшой размер матка.
Дополнительно проводится рентгенография костной системы - характерны изменения пястной области и вертикальное удлинение внутреннего отростка бедренной кости.
Лечение включает использование соответствующей диеты (особенно важно для пациентов с ожирением), гормона роста до полового созревания и яичников. гормоны – терапия начинается с низких доз эстрогена у людей с 14 лет, а затем применяется заместительная гормональная терапия.
Профилактическое хирургическое удаление гонады проводится при подтверждении наличия Y-хромосомы.
Вторичная недостаточность яичников
Сущью вторичной недостаточности яичников является нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы. Это происходит в результате так называемого гипогонадотропный гипогонадизм или гипопитуитаризм.
Проявляется первичной или вторичной аменореей, а также возникновением нормального развития вторичных половых признаков.
Однако лабораторные анализы крови показывают наличие низких концентраций гормонов яичников и гонадотропинов.
Большое значение в диагностике вторичной яичниковой недостаточности имеет магнитно-резонансная томография головного мозга с оценкой гипоталамо-гипофизарной области. Благодаря этому можно распознать опухоль гипофиза или другие изменения, исходящие из близлежащих структур. <ул>Гипогонадотропный гипогонадизм обычно является приобретенным заболеванием, возникающим в результате нарушения секреции гонадолиберина (гонадолиберина) гипоталамусом.
Это также может быть генетически обусловлено хромосомными аномалиями или мутациями отдельных генов. Встречаются также случаи, когда были исключены приобретенные причины и не диагностированы генетические заболевания – это так называемая идиопатический или изолированный гипогонадотропный гипогонадизм.
Для этого нарушения характерно неполное развитие или отсутствие функции яичников, что проявляется в виде первичной или вторичной аменореи, а в случае первичной аменореи - также отсутствия основных признаков полового созревания (в том числе развития молочных желез и лобковые волосы).
p>Из-за отсутствия секреции ГнРГ гипоталамусом лабораторные анализы крови показывают низкие концентрации гонадотропинов - ФСГ и ЛГ.
Следует отметить, что гипогонадотропный гипогонадизм может возникнуть и у молодых женщин в результате стресса, чрезмерной физической активности или расстройства пищевого поведения, к которым относятся нервная анорексия и нервная булимия.
Результатами голодания организма являются нарушения менструального цикла и бесплодие - доказано, что постоянное снижение калорийности потребление пищи ниже 800 ккал/сут приводит к функциональной гипоталамической аменорее.
При лечении идиопатического гипогонадотропного гипогонадизма применяют половые гормоны, а для обеспечения возможности наступления беременности - вводят пульсирующие гонадотропины или ГнРГ.
Очень важно и лечение нарушений, возникающих в результате неправильного питания и чрезмерных физических нагрузок – его основная цель – воссоздание менструального цикла и овуляции, а также модификация образа жизни.
<ул>Гипопитуитаризм — это набор симптомов, возникающих в результате дефицита одного или нескольких гормонов гипофиза. В случае вторичной недостаточности яичников имеет значение дефицит секреции гонадотропинов – ЛГ и ФСГ.
К наиболее важным причинам гипопитуитаризма относятся рак, травмы черепа, сосудистые заболевания, воспалительные изменения и инфильтративные, врожденные нарушения или нарушения развития, а также ятрогенные повреждения.
Диагноз ставится на основании выявления клинических симптомов вторичной недостаточности яичников и снижения уровня гонадотропинов. Также очень полезно выполнить магнитно-резонансную томографию головного мозга с оценкой гипоталамо-гипофизарной области для исключения наличия пролиферативного процесса.
В лечении важно компенсировать гормональную недостаточность – у женщин эстрогены и гестагены вводятся последовательно.
Наличие рака требует хирургического удаления с возможным последующим применением лучевой терапии или химиотерапии.
Рекомендуемая статья:
