Герминогенные опухоли: виды

Герминогенные опухоли (герминогенные опухоли, GCT) встречаются как у женщин, так и у мужчин, а также поражают детей.

Оглавление

Новообразования яичников

Герминогенные опухоли яичников составляют примерно 20–30 % всех раков яичников. Они возникают из мультипотентных половых клеток, колонизирующих эмбриональные гонады, или из соматических стволовых клеток, присутствующих в яичниках. Они дифференцируются на зрелые, эмбриональные и внеэмбриональные ткани.

Они чаще встречаются у детей и молодых женщин, причем чем моложе возраст, в котором возникает опухоль, тем больше вероятность ее малигнизации. У девочек и подростков 70% опухолей яичников являются герминогенными опухолями, из них почти 67% являются злокачественными.

К счастью, большинство герминогенных опухолей полностью излечимы благодаря высокой химио- и радиочувствительности. Интересно, что наиболее распространенной герминогенной опухолью яичника является кистозная тератома.

К герминогенным опухолям яичников относятся:

Как правило, герминогенные опухоли у молодых женщин гистологически однородны, тогда как у пожилых женщин чаще встречаются смешанные опухоли с худшим прогнозом.

Следует отметить, что до сих пор не известны ни факторы риска развития герминогенного рака, ни факторы, защищающие от развития этих опухолей.

Из-за очень быстрого роста герминогенных опухолей их присутствие сопровождается сильной болью и симптомами брюшины.

Это также может быть связано с перекручиванием или разрывом опухоли, что часто сопровождается кровотечением в брюшную полость.

Иногда свободная жидкость также присутствует в брюшной полости (асцит) или плевральной полости.

Поздние симптомы включают:

Тогда вы можете увидеть:

Интересно, что герминогенные опухоли, возникающие у девочек препубертатного возраста, размер которых превышает 2 см, необходимо исследовать гистопатологически, выполняя лапаротомию. р>

В такой ситуации также полезно перед операцией изучить кариотип, поскольку при диагностировании дисгенезии гонад целесообразно удаление второго, дисгенетического яичника.

Геринобластома — опухоль, гистологически неотличимая от семиномы, встречающейся у мужчин, с высокой радиочувствительностью, состоящая из половых клеток. Эта опухоль быстро растет, достигает больших размеров (более 10 см), имеет капсулу и в большинстве случаев возникает односторонне.

Интересно, что это единственная герминогенная опухоль яичника, которая может развиваться двусторонне. Более того, это самая распространенная злокачественная опухоль яичников у беременных.

Лечение включает резекцию опухоли вместе с односторонними придатками и дополнительную химиотерапию.

Кроме того, необходимо взять образцы из второго яичника для интраоперационного исследования.

Рецидивы заболевания наблюдаются редко. Они встречаются тем чаще, чем на более поздней стадии был изначально рак.

95% пациентов выживают в течение 5 лет независимо от объема проведенной операции.

Здесь стоит отметить, что к неблагоприятным прогностическим факторам относятся:

Опухоль желточного мешка — злокачественная эпителиальная опухоль, возникающая из первичного желточного мешка. Это вторая по распространенности герминогенная опухоль.

Средний возраст начала этого рака составляет 18 лет, и 1/3 больных девочек находятся в препубертатном возрасте.

Эта опухоль растет очень быстро, достигает больших размеров (в среднем 15 см) и развивается односторонне. При этом он твердый, хрупкий и имеет тонкую капсулу.

Его характерной особенностью является секреция альфа-фетопротеина, который является специфическим и чувствительным маркером, используемым для мониторинга лечения. Кроме того, в сыворотке крови пациентов повышен уровень онкомаркера CA125 можно обнаружить. p>

Лечение включает одностороннюю сальпингоофорэктомию (удаление опухоли вместе с яичником и маточной трубой) с применением адъювантной химиотерапии.

Пациенты с опухолями I и II стадии полностью излечиваются, рецидивы заболевания наблюдаются очень редко.

Наконец, стоит отметить, что пациентки могут забеременеть после годичного периода наблюдения после окончания химиотерапии.

Эмбриональная карцинома — очень редкая герминогенная опухоль яичника, достигающая очень больших размеров (средний диаметр — 17 см) и способная секретировать альфа-фетопротеин, хорионический гонадотропин и эстрогены.

Это встречается у девочек препубертатного возраста и молодых женщин – средний возраст начала заболевания — 14 лет.

Симптомы, лечение и прогноз этого рака аналогичны симптомам рака желточного мешка.

На момент постановки диагноза у 40% пациентов имеются метастазы в брюшину. Следует отметить, что внедрение комбинированной химиотерапии значительно улучшило выживаемость.

Хориоэпителиома — редкий и очень агрессивный рак яичников. Она исключительно быстро метастазирует через кровоток в легкие, печень, кости, центральную нервную систему и другие органы — при диагностике опухоли метастазы уже клинически присутствуют.

Эта опухоль обычно является частью смешанных герминогенных опухолей и продуцирует хорионический гонадотропин. Его наличие в крови облегчает диагностику заболевания и контроль реакции на лечение.

В лечении используются схемы химиотерапии, аналогичные хориокарциноме, связанной с беременностью. Прогноз при этом раке неблагоприятный — большинство больных умирают вскоре после начала лечения.

Тертомы составляют лишь 1% всех злокачественных опухолей яичников, а в их структуру входят клетки и ткани, происходящие из более чем одного зародышевого листка.

Интересно, что это опухоли, которые обычно возникают с одной стороны. Их можно разделить на зрелые тератомы, незрелые тератомы, тератомы со злокачественной трансформацией и монофолиатные тератомы.

В связи с тем, что эти опухоли менее чувствительны к химиотерапии, очень важно полностью удалить все опухолевые очаги.

Известно, что у пациентов, перенесших неполную резекцию, 5-летняя выживаемость составляет всего 50%. Обычно рецидив заболевания наблюдается в течение 2 лет после удаления опухоли.

Зрелые тератомы являются доброкачественными образованиями и относятся к числу наиболее распространенных видов рака яичников. Очаги злокачественной трансформации можно обнаружить очень редко.

Наиболее распространенным типом зрелой тератомы является дермоидная киста, которая возникает с двух сторон примерно в 8–15 % случаев.

Незрелые тератомы составляют 20% всех герминогенных опухолей яичников и состоят из элементов, напоминающих эмбриональные ткани. Более того, нередко элементы незрелой тератомы составляют смешанный компонент герминогенных опухолей.

Незрелые тератомы обычно возникают односторонне у девочек и молодых женщин.

Лечение девочек и подростков предполагает иссечение придатка и всех опухолевых очагов. Однако женщинам, завершившим репродукцию, рекомендуется пройти гистерэктомию (удаление матки) и ее придатков.

Прогноз во многом зависит от соотношения зрелых и незрелых тканей.

Тератомы со злокачественной трансформацией обычно возникают у женщин после 40 лет. Их наличие подозревают, когда гистопатологическое исследование выявляет наличие узловатых солидных утолщений, некрозов и кровоизлияний в стенке кисты.

Наиболее распространенными монофолиатными тератомами являются зоб яичника (струма яичника) и карциноидная опухоль.

Иногда возникают опухоли, состоящие из этих двух элементов.

Зоб яичников – это опухоль, напоминающая по структуре зрелую щитовидную железу и может содержать типичные патологические изменения щитовидной железы, например воспаление или узловая гиперплазия щитовидной железы.

Карциноидная опухоль яичника может быть либо метастатической опухолью, либо первичной опухолью, являющейся компонентом зрелой тератомы, либо первичным карциноидом яичника – тогда она чаще всего является доброкачественной.

Смешанные герминогенные опухоли состоят как минимум из двух опухолей, описанных выше.

Наиболее распространенной комбинацией является сочетание рака желточного мешка и герминомы. Лечение включает удаление опухоли и проведение химиотерапии.

Прогноз при смешанных герминогенных опухолях обычно хороший.

Герминальные опухоли яичка

Гермоидные опухоли яичек – это опухоли, возникающие из клеток спермообразующего эпителия семенных канальцев (герминального эпителия).

Эти клетки мультипотентны — это означает, что они могут дифференцироваться в зрелые, эмбриональные и внеэмбриональные ткани.

Они составляют около 90-95% опухолей яичек и могут быть разделены на семиномы - они составляют около 1/3 герминогенных опухолей и несеминомные опухоли - они составляют около 1/2 герминогенных опухолей.

Герминогенные опухоли яичек очень злокачественны, рано метастазируют и встречаются у молодых мужчин.

Интересно, что в возрасте от 15 до 34 лет эти опухоли являются наиболее распространенными видами рака у мужчин.

Пик их встречаемости приходится на 30-летний возраст.

Самая высокая заболеваемость наблюдается в Дании, Швейцарии и США, а самая низкая – в Японии.

рак яичка подразделяется следующим образом (деление по данным Всемирной организации здравоохранения ВОЗ):
1. Предшественник поражения - интратубулярная неоплазия половых клеток
2. Гистологически однородные опухоли
а) семинома
б) сперматоцитарная семинома (seminoma spermatocyticum)
в) эмбриональный рак)
г) опухоль желточного мешка
д) хориокарцинома
е) тератома
- зрелая
- незрелая
- со злокачественным перерождением
3. Гистологически гетерогенные опухоли – это смешанные формы опухолей из репродуктивного эпителия.

Интересно, что около 40% герминогенных опухолей состоят из одного гистологического типа, а остальные представляют собой смесь разных гистологических типов.

Последние чаще всего состоят из тератомы, эмбрионального рака, хориоэпителиомы и опухоли желточного мешка.

Эмбриональные карциномы и тератомы встречаются у молодых людей (от 20 до 30 лет), семинома у людей несколько старше (после 40 лет), а сперматоцитарная семинома еще позже (после 50 лет).

Скорее всего, герминогенные опухоли яичек возникают вследствие неопластической трансформации спермообразующих клеток эпителия семенных канальцев. Тогда так называемый интратубулярная неоплазия половых клеток.

К наиболее важным факторам риска относятся

Пациенты обращаются к врачу, когда чувствуют безболезненную опухоль, из-за боли и отека яичка или из-за симптомов, связанных с метастазами.

Метастазы чаще всего обнаруживаются в забрюшинных парааортальных лимфатических узлах и медиастинальных лимфатических узлах, а также в легких, печени и центральной нервной системе.

Интересно, что гистологическая картина метастазов может отличаться от первичного поражения.

Этот феномен часто можно наблюдать при химиотерапии смешанных герминогенных опухолей. Иногда случается, что в метастазах присутствует часть опухоли, резистентная к лечению.

В отличие от несемином, семиномы очень чувствительны к лучевой терапии и обеспечивают лучший прогноз для пациентов. Очень часто семинома длительное время остается ограниченной яичком и лишь затем метастазирует в лимфатические узлы, тогда как несеминомные опухоли метастазируют и по кровеносным сосудам.

Гермоидные опухоли производят биомаркеры. Это полипептидные гормоны и ферменты, секретируемые в кровь, такие как АФП, ХГЧ и ЛДГ. Они используются как для диагностики этих видов рака, так и для мониторинга реакции на терапию. Концентрация этих маркеров в сыворотке крови снижается после лечения и увеличивается при местном рецидиве или наличии метастазов.

Лечение и прогноз зависят от клинической стадии заболевания и гистологического типа опухоли. Обычно применяется хирургическое лечение опухоли (резекция) с последующей химиотерапией или лучевой терапией.

Семинома является наиболее распространенной герминогенной опухолью яичка и составляет примерно 50% всех опухолей этого типа. Обычно это происходит в возрасте около 40 лет и крайне редко до полового созревания.

Пациенты обращаются к врачу с безболезненной опухолью яичка, а иногда и с гинекомастией, что связано с повышенным уровнем ХГЧ (хорионического гонадотропина).< /п>

Рак долгое время остается ограниченным яичком, поэтому только около 30% пациентов имеют метастазы на момент постановки диагноза.

Лечение этого рака включает орхидэктомию (удаление яичка) и лучевую терапию, к которой он очень чувствителен.

Интересно, что опухоль яичника с такой же гистологической структурой называется дисгерминомой.

Сперматоцитарная семинома — это рак с хорошим прогнозом, который обычно возникает после 65 лет.

Он растет медленно и почти никогда не дает метастазов. При этом он не связан с крипторхизмом и не входит в состав гистологически гетерогенных опухолей.

Лечение включает только орхидэктомию. Лучевая терапия или химиотерапия не рекомендуются.

Эмбриональный рак — довольно редкая злокачественная опухоль, очень часто встречающаяся в составе смешанных опухолей.

Чаще всего оно появляется в возрасте от 20 до 35 лет и не возникает до полового созревания.

Пациенты обращаются к врачу с опухолью яичка, а иногда и с гинекомастией. Лечение включает орхидэктомию и химиотерапию.

Рак желточного мешка – злокачественная опухоль, клетки которой дифференцируются в структуры желточного мешка.

Интересно, что это самая распространенная злокачественная опухоль яичка, встречающаяся у новорожденных и детей — она может появиться от рождения до 8-летнего возраста.

Рак желточного мешка в чистом виде характерен для детей, тогда как для взрослых он является компонентом несеминомных герминогенных опухолей.

Около 80-90% детей обращаются к врачу с безболезненной опухолью яичка, а 5-летняя выживаемость составляет около 91%.

Характерной особенностью этого рака является повышенный уровень АФП в сыворотке крови.

Хориокарцинома — чрезвычайно злокачественная опухоль яичка, которая дифференцируется во внеэмбриональные ткани, такие как цитотрофобласт и синцитиотрофобласт. Прогноз у нее гораздо худший по сравнению с другими опухолями зародышевых клеток.

Обычно это происходит в возрасте от 20 до 40 лет, но никогда до полового созревания. Обычно это компонент смешанных герминогенных опухолей.

Здесь стоит отметить, что он также может присутствовать в матке, яичниках и забрюшинном пространстве.

Яичко обычно остается неизмененным, иногда может прощупываться припухлость, а иногда опухоль видна только на УЗИ.

У пациентов обычно появляются симптомы, связанные с наличием метастазов в центральной нервной системе, легких или печени.

Лабораторные исследования показывают очень высокий уровень ХГЧ в сыворотке крови – это может способствовать развитию гинекомастии.

Лечение включает химиотерапию.

Тератомы — это опухоли зародышевых клеток, состоящие из клеток и тканей, происходящих из более чем одного зародышевого листка. В зависимости от гистологического строения они могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

У новорожденных и детей они являются вторыми по распространенности герминогенными опухолями яичка и обычно гистологически однородны — средний возраст возникновения этой опухоли составляет около 20 месяцев.

Однако у взрослых они являются компонентом гистологически гетерогенных герминогенных опухолей. Более того, они могут указывать на наличие врожденных нарушений развития.

Зрелая тератома состоит из клеток и тканей экто-, мезо- и энтодермального происхождения, таких как тяжи гладких мышц, бронхиальный эпителий, кишечный эпителий, нервные стволы, хрящи, зубы , глиальная ткань и многие другие, залегающие в соединительной ткани.

У детей это доброкачественная опухоль с хорошим прогнозом.

У взрослых прогноз неопределенный, главным образом из-за возможного наличия незрелых или злокачественных поражений.

Незрелая тератома состоит из незрелых тканей, таких как эмбриональные железистые канальцы, бластема или нейроэпителий.

Иногда встречающаяся дермоидная киста имеет вид кисты, заполненной желтоватыми жировыми массами, часто содержащими волосы.

Первичные-герминальные-новообразования центральной нервной системы

Гермоидные опухоли вне яичников и яичек также могут присутствовать, но редко в центральной нервной системе. Их возникновение характерно для детей и подростков.

Располагаются по средней линии — чаще всего в области третьего желудочка, шишковидной железы и супраселлярной области.

К ним относятся:

Для диагностики этих опухолей используются методы визуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. а >) и обследование спинномозговой жидкости на наличие альфа-фетопротеина, хорионического гонадотропина и плацентарной щелочной фосфатазы (PLAP).