Роландическая эпилепсия: причины, симптомы, лечение

"2019-03-05" "14:07"

Роландическая эпилепсия — доброкачественная детская эпилепсия с центральными височными спайками (BECTS). Это наиболее распространенный синдром фокальной эпилепсии, наблюдаемый в детском возрасте. До 23 процентов детских эпилепсий являются BECTS. Чаще встречается у мальчиков, соотношение мальчиков и девочек составляет примерно 3:2. Каковы симптомы роландической эпилепсии, как ее лечить и каков прогноз?

Роландическая эпилепсия — доброкачественная детская эпилепсия с центральными височными спайками (BECTS). Это наиболее распространенный синдром фокальной эпилепсии, наблюдаемый в детском возрасте. До 23 процентов детских эпилепсий являются BECTS. Чаще в...
Autor: thinkstockphotos.com

Оглавление

  1. Роландическая эпилепсия: симптомы
  2. Роландическая эпилепсия эпилепсия: нейропсихологические симптомы
  3. Роландическая эпилепсия: диагностика
  4. Роландическая эпилепсия: лечение и прогноз
  5. Роландическая эпилепсия обычно появляется в возрасте от 7 до 10 лет. Простые парциальные припадки (при сохраненном сознании) состоят из односторонних сенсомоторных симптомов, затрагивающих лицо, рот и горло, потери речи и слюнотечения. Приступы кратковременны и возникают после того, как ребенок просыпается. Другие припадки при этом синдроме включают припадки, возникающие во время сна. Семейный анамнез эпилепсии положителен примерно в 40%. В настоящее время считается, что наследование полигенное и многофакторное. Четкая зависимость клинических проявлений от возраста, самокупирующееся течение с исчезновением симптомов в период полового созревания и семейная встречаемость указывают на «наследственное нарушение созревания мозга».

    Роландическая эпилепсия: симптомы

    <ул>
  6. Приступы возникают ночью, часто вскоре после засыпания или перед пробуждением, и длятся всего несколько секунд или минут.
  7. Они могут варьироваться от одиночных атак (16%), редких повторений атак в течение года (66%) до частых атак (21%).
  8. Приступам предшествует соматосенсорная аура с парестезиями вокруг рта, ощущением удушья и скованностью челюсти или языка. Могут возникнуть абдоминальные симптомы, соматосенсорная аура в одной конечности или системное головокружение.
  9. В связи с началом приступа во сне и в молодом возрасте описание ауры пациентами может быть опущено. При этом до 12% случаев аура может быть единственным проявлением заболевания.
  10. Двигательные припадки поражают половину лица или тела. Симптомы поражают лицо, губы, язык, горло и гортань. Они могут сопровождаться остановкой речи. Ребенок обычно в сознании.
  11. Дополнительные симптомы включают подтекание слюны изо рта, булькающие звуки, потерю сознания, переход в генерализованные тонико-клонические судороги, иногда постиктальную рвоту.
  12. Сообщалось также о генерализованных тонико-клонических судорогах без фокального начала.
  13. Существует три типа клинических припадков в зависимости от симптомов:

    <ол>
  14. Короткие приступы, поражающие половину лица, с прекращением речи и выделением слюны изо рта.
  15. Судороги с потерей сознания, бульканьем или хрюканьем и рвотой.
  16. Генерализованные тонико-клонические судороги
  17. Роландическая эпилепсия: нейропсихологические симптомы

    Нейропсихологические симптомы были описаны примерно у 53% пациентов. К ним относятся:

    <ул>
  18. расстройства поведения
  19. задержка речевого развития.
  20. нарушение памяти
  21. дефицит внимания
  22. нарушения обучаемости
  23. Роландическая эпилепсия: диагноз

    Диагноз заболевания ставится на основании типичной клинической картины, подтверждением является электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование. Следует также исключить заболевания со схожими симптомами, в том числе синдром Гасто, синдром Панайотопулоса и доброкачественную детскую затылочную эпилепсию. Исследование ЭЭГ показывает характерную запись, содержащую спайки в центрально-височной области. В межприступный период в отведениях, соответствующих центральной борозде (Роландовой борозде) головного мозга, возникают спайки высокого напряжения. Количество выделений значительно увеличивается во время сна. Помните, что такая картина ЭЭГ не означает, что возникнет роландическая эпилепсия. Более половины детей с этим типом отклонений могут никогда не испытывать никаких симптомов.

    Роландическая эпилепсия: лечение и прогноз

    В случае редких приступов, возникающих только ночью, противоэпилептическое лечение можно прекратить. Показаниями к лечению являются: дневные эпилептические припадки, рецидивирующие тонико-клонические припадки, длительные эпилептические припадки и эпилептический статус, а также начало припадков в возрасте до 4 лет. Препаратом первой линии является карбамазепин, который эффективен у 65% пациентов. Другие эффективные лекарства включают в себя: клоназепам, леветирацетам, фенитоин, вальпроат, клобазам, примидон и фенобарбитал. Хотя в детском и подростковом возрасте припадки могут оставаться неконтролируемыми в 30% случаев, почти у всех пациентов приступы прекращаются к 18 годам.

    В редких случаях заболевание может перерасти в атипичную роландическую эпилепсию с языковыми, поведенческими и нейропсихологическими нарушениями. Тогда введение агрессивного лечения стероидами может затормозить изменения и вызвать ремиссию нейропсихологических симптомов.