Обычно иммунная система вырабатывает антитела, которые защищают организм от атак вирусов и бактерий. Антитела, вырабатываемые иммунной системой человека с пузырчаткой, ошибочно интерпретируются здоровыми тканями как антигены и разрушаются. Они действуют против структур, которые поддерживают непрерывность эпидермиса. В результате этого процесса на коже и слизистых оболочках появляются волдыри, которые затем превращаются в болезненные язвочки, не желающие заживать.
Три разновидности пузырчатки
Врачи различают три типа пузырчатки: » Обыкновенная пузырчатка сначала поражает слизистые оболочки полость рта, конъюнктиву, носоглоточную полость, поражает голосовые связки и пищевод. Затем на коже появляются волдыри, которые могут сопровождаться эритемой. Волдыри образуются под базальным слоем эпидермиса, чаще всего на коже рук, шеи, губ, подмышек, паха, волосистой части головы. Наиболее характерным симптомом пузырчатки является то, что натирание кожи в, казалось бы, здоровом месте приводит к ее расслаиванию и образованию нового волдыря. Не сопровождается воспалением. Оболочки волдырей легко лопаются при прикосновении, и на их месте образуются неглубокие, медленно заживающие ранки. Поражения кожи, если они не инфицированы, заживают, не оставляя шрамов. Пемфигус обычно не сопровождается лихорадкой. » Паранеопластическая пузырчатка является наиболее серьезным типом заболевания и поражает людей, перенесших рак. Проявляется болезненными язвами на губах, во рту и пищеводе. Это очень трудно лечить. » Листистая пузырчатка напоминает герпес или эритему. Сначала пузырьки появляются на поверхности кожи головы, затем распространяются на лицо, грудь и спину. Высыпания поверхностные, во рту не появляются, но сильно зудят. Пемфигус – заболевание редкое, до недавнего времени считалось смертельным заболеванием. Сейчас с ним можно эффективно бороться, но это по-прежнему хроническое заболевание, симптомы которого могут рецидивировать даже после многих лет перерыва. Хотя это больше не опасно для жизни, оно затрудняет повседневное функционирование и межличностные контакты для пострадавшего. Врачи до сих пор не имеют четкого представления о том, почему люди заболевают пузырчаткой. Они склонны считать, что это наследственное, генетически детерминированное заболевание, но не исключают, что его причиной является заражение различными типами вирусов. Они отмечают, что обострению заболевания и распространению волдырей способствуют: ожоги, интенсивный солнечный свет и некоторые препараты, применяемые для лечения гипертонии, а также некоторые антибиотики (например, пенициллин). Они также отмечают влияние диеты: образованию волдырей способствует наличие в потребляемых блюдах чрезмерного количества лука-порея, чеснока и репчатого лука.
Диагностика пузырчатки
Диагноз пузырчатки основывается на опросе и наблюдении за поражениями кожи. Лабораторные исследования выявляют наличие аутоантител. Иногда заболевание путают с экзематозными поражениями кожи, герпесом, микозом, опоясывающим герпесом, мультиформной эритемой, буллезным импетиго или лекарственными кожными высыпаниями. Основу лечения составляют глюкокортикостероиды и препараты, угнетающие иммунную систему. Однако эти препараты могут вызывать множество побочных эффектов: развитие рака, воздействие инфекций, поражение печени и костного мозга. Длительная терапия может также привести к диабету, остеопорозу, язве желудка, глаукоме и катаракте.
