Оглавление
- Первичные иммунодефициты - причины
- Первичные иммунодефициты - симптомы
- Первичные иммунодефициты - диагностика
- Первичные иммунодефициты - лечение
Первичные иммунодефициты (ПИД) – это группа из более чем 250 заболеваний, суть которых заключается в неправильном функционировании некоторых элементов иммунной системы. В результате пациенты с первичным иммунодефицитом значительно чаще болеют тяжелыми инфекциями и страдают многими хроническими заболеваниями, преимущественно респираторными. Самой большой проблемой в Польше по-прежнему остается низкая осведомленность о существовании ВЗОМТ и, как следствие, большое количество невыявленных пациентов. Невылеченный иммунодефицит может привести к серьезным хроническим осложнениям и даже смерти пациента.
Первичные иммунодефициты – причины
Первичные иммунодефициты представляют собой группу генетических заболеваний.
Первичные иммунодефициты – симптомы
Некоторые тяжелые формы первичных иммунодефицитов вызывают симптомы, которые становятся очевидными вскоре после рождения. Примером такого состояния является синдром Ди Джорджа, вызывающий деформации лица, заболевания сердца и проблемы с нервной системой, наблюдающиеся при рождении. – Первичные иммунодефициты могут также проявляться как аутоиммунные заболевания, при которых организм подвергается атаке собственной иммунной системы. Это проявляется, например, в пониженном количестве тромбоцитов, артрите или витилиго – объясняет доктор Ханна Суханек, иммунолог Университетского клинического центра в Гданьске.
Чаще всего первые подозрения на возникновение ВЗОМТ возникают на фоне серьезных инфекций. Обычно это тяжелые рецидивирующие инфекции, которые трудно поддаются лечению, несмотря на использование антибиотиков. Если в течение года мы снова страдаем от воспаления ушей, носовых пазух, бронхов или легких, не следует это недооценивать, так как это может быть сигналом о том, что наша иммунная система функционирует неправильно.
Хотя первичные иммунодефициты являются врожденными, их можно диагностировать как у детей, так и у взрослых, поскольку симптомы заболевания не всегда проявляются сразу. – В некоторых, особенно легких случаях, пациенты живут с этим заболеванием многие годы, прежде чем соответствующие анализы позволят поставить правильный диагноз, – объясняет Адриан Гурецкий, президент Ассоциации людей с иммунодефицитами «Иммунопротект».
Первичные иммунодефициты - диагностика
При подозрении на ВЗОМТ проводятся более детальные исследования иммунной системы. – Обычно их проводят постепенно, чтобы в самом начале исключить наиболее тяжелые формы ПИД, такие как тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД). Сначала проводится анализ крови с мазком, а затем — при необходимости — определяется уровень иммуноглобулина и проводятся другие специализированные анализы, — рассказывает доктор Сучанек.
Общий анализ крови является основным показателем нарушений, связанных с иммунной системой, но его недостаточно для правильной диагностики первичного иммунодефицита. Результаты анализа крови скорее являются показанием для более точных тестов на определенные типы клеток. Такие анализы обычно проводят иммунологи.
Если у пациента диагностирован иммунодефицит, может быть начато соответствующее лечение. Хотя ВЗОМТ не поддается полному излечению, эффективные методы лечения улучшают здоровье больных, значительно снижают количество инфекций и позволяют им вести активный образ жизни, развивать профессиональную карьеру и иметь семью. Наиболее распространенным методом лечения является заместительная иммуноглобулиновая терапия, т.е. подкожное или внутривенное введение препаратов человеческого иммуноглобулина, большинству пациентов на всю жизнь.
Первичные иммунодефициты – лечение
При многих первичных иммунодефицитах организм вырабатывает слишком мало иммуноглобулинов или вообще не вырабатывает их. Введение иммуноглобулинов является наиболее часто используемой формой терапии, поскольку позволяет достичь желаемого, безопасного уровня антител. Благодаря этому удается защитить организм от ряда инфекций и снизить выраженность аутоиммунных симптомов.
Многим людям с первичным иммунодефицитом также требуется терапия антибиотиками для профилактики и лечения инфекций. Антибиотики эффективны в борьбе с инфекциями, вызванными бактериями. Иногда необходимо использовать и другие группы препаратов для борьбы с инфекциями, вызванными грибками (например, молочница) или вирусами (например, ветрянка ). В случае наиболее тяжелых иммунодефицитов, таких как ТКИД, применяется трансплантация костного мозга.
Обычно больные первичными иммунодефицитами вынуждены принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, но это не мешает им нормально функционировать. - Человек с ВЗОМТ может и должен вести нормальную жизнь. Для нее нет противопоказаний ходить в школу, учиться или работать. Конечно, нужно не забывать принимать определенные меры предосторожности, чтобы минимизировать риск заражения, но это, в принципе, и все, - резюмирует Адриан Гурецкий.
Если вы подозреваете, что у вас первичный иммунодефицит, зайдите на сайт www.immunoprotect.pl и проверьте, где можно найти ближайший специализированный центр, занимающийся диагностикой и лечением ВЗОМТ.
