Оглавление
Первичный склерозирующий холангит (Cholangitis Scleroticans Primaria, ПСХ) — хроническое заболевание неизвестной этиологии. Считается, что это вызвано иммунологическим механизмом.
Заболеваемость ПСХ составляет примерно от 1 до 5 на 100 000 человек в год, им чаще страдают мужчины, чем женщины, а пик заболеваемости приходится на возраст от 30 до 50 лет.< / сильный>
Об этом может свидетельствовать ассоциация ПСХ с язвенным колитом, наличие некоторых аллелей системы HLA-DR и антинейтрофильных цитоплазматических антител перинуклеарной локализации (p-ANCA). Первичный склерозирующий холангит характеризуется прогрессирующим фиброзом и деструкцией внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков различного размера, что приводит к их поочередному сужению и расширению и, как следствие, к застою желчи.
Первичный склерозирующий холангит: симптомы
Начало заболевания обычно протекает бессимптомно, а диагноз его бывает случайным, на основании лабораторных исследований – в этом случае хронически повышенные концентрации щелочной фосфатазы и ГГТП. У некоторых пациентов симптомы могут появиться внезапно. Они связаны с развитием острого холангита, вызванного инфекцией, который является осложнением предшествующего бессимптомного холангита. Затем пациенты жалуются на лихорадку, болезненность в правом верхнем квадранте живота, а иногда и на желтуху.
На поздних стадиях заболевания появляются ощущение прогрессирующей утомляемости, кожный зуд, хроническая желтуха, неспецифические боли в верхняя часть живота или потеря веса. Результатом прогрессирующего поражения желчных протоков в результате воспалительного процесса является развитие цирроза печени. В терминальной стадии заболевания может возникнуть интраэпителиальная неоплазия желчных протоков, предшествующая развитию билиарного эпителиального рака. Риск развития этого рака составляет 10-15%, а среднее время от диагноза до злокачественного новообразования составляет 5 лет.
Особенно важно, что почти 3/4 пациентов страдают от сопутствующего язвенного колита, а другие сопутствующие заболевания могут включать внебрюшинный фиброз, синдромы иммунодефицита и панкреатит.
ПСХ: диагностика и дифференциация
Прежде всего предлагается провести ультразвуковое исследование печени, позволяющее дифференцировать вид желтухи и определить ее анатомическую основу. При обследовании выявляются расширенные и/или нерасширенные желчные протоки, преимущественно внутрипеченочные, с утолщенными стенками.
<блок-цитата>Диагноз ПСХ основывается на клинической картине, визуализационных и лабораторных исследованиях.
Установить определенный диагноз можно с помощью эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ERCP) или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (MRCP), которые могут показать чередующийся стеноз и расширение желчных протоков. МРХПГ может дополнительно демонстрировать утолщение стенок желчных протоков. Оба теста позволяют дифференцировать изменения течения стенотического холангита - кисты желчных путей. Чаще всего это киста общего желчного протока или болезнь Кэрола, т. е. сегментарные увеличения желчных протоков (так называемые псевдокисты), часто заполненные отложениями желчи. Лабораторные исследования показывают повышенную активность ГГТП и щелочной фосфатазы. У большинства больных также можно обнаружить наличие антител против цитоплазмы нейтрофилов ANCA, проявляющих перинуклеарную (p-ANCA) или атипичную (x-ANCA) флуоресценцию. Дополнительно проводится микроскопическое исследование биоптата печени (материала, взятого при биопсии). ) может быть выполнено, что показывает фиброз вокруг желчных протоков, воспалительную инфильтрацию в портальных пространствах и пролиферацию желчных протоков.
ПСХ: лечение и прогноз
Обратите внимание, что фармакологическое лечение ПСХ обычно неудовлетворительно. Применение урсодезоксихолевой кислоты способствует улучшению клинического состояния больного и нормализации лабораторных показателей холестаза. Это также снижает риск развития эпителиального рака желчных путей. В случае инфекции желчевыводящих путей применяют антибиотики.
Желчные стриктуры иногда можно лечить хирургическим путем наложения обходных анастомозов или эндоскопической установки стентов. Однако следует иметь в виду, что этот тип процедур может ограничить успех трансплантации печени, которая является единственным методом лечения. Среднее время выживания пациента, не перенесшего трансплантацию печени, составляет примерно 10-20 лет.
