Оглавление
- Подострый склерозирующий энцефалит: симптомы
- Подострый склерозирующий энцефалит: исследование
- Подострый склерозирующий энцефалит: лечение
Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ – Subacute sclerosing panencephalitis, болезнь Доусона, подострый склерозирующий панэнцефалит с включениями) обычно развивается через 7 лет после раннего заражения корью и преимущественно поражает детей до 12 лет, чаще мальчики, чем девочки. Заболеваемость ПСПЭ значительно снизилась с момента появления вакцины против кори и в настоящее время составляет примерно 1 случай на 100 000.
Подострый склерозирующий энцефалит проявляется прогрессирующей деменцией, нарушением координации движений, атаксией, миоклонией и другими очаговыми неврологическими симптомами. Это хроническое заболевание, обычно продолжающееся несколько лет. Однако сообщалось о случаях с бурным течением, приводившим к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Только около 10 процентов пациентов испытывают спонтанное улучшение, которое может занять много лет.
В ходе инфекции формируются периваскулярные инфильтраты в коре и белом веществе головного мозга, состоящие из плазматических клеток и других мононуклеаров, а также очаги демиелинизации и глиоза в белом веществе и более глубоких слоях головного мозга. кора. Кроме того, дегенеративные изменения наблюдаются в нейронах коры, базальных ганглиев и моста, а также в нижних ядрах олив. Внутриядерные и внутриплазматические эозинофильные включения встречаются в нейронах и глиальных клетках. Мечение телец включения с помощью иммунофлуоресценции показывает положительный результат, характерный для вируса кори.
Подострый склерозирующий энцефалит: симптомы
Подострый склерозирующий энцефалит развивается постепенно, без лихорадки. Первыми симптомами могут быть:
<ул>Затем, через несколько недель или даже месяцев, появляется следующее:
<ул>В конечной стадии заболевания возникают нарушения зрения вплоть до слепоты, глухоты и спастической квадриплегии, напоминающие состояние окоривания.
Подострый склерозирующий энцефалит: исследование
Диагноз подострого склерозирующего энцефалита ставится на основании клинической картины, исследования спинномозговой жидкости и электроэнцефалографии (ЭЭГ).
Повышенные концентрации противокоревых антител можно обнаружить как в сыворотке крови, так и в спинномозговой жидкости. При электрофоретическом исследовании спинномозговой жидкости эти антитела видны в виде полос олигоклональных IgG. Концентрация белка и глюкозы в спинномозговой жидкости в норме, плеооцитоз ее в пределах нормы или незначительно повышен.
При ЭЭГ-исследовании нередко выявляются генерализованные нарушения биоэлектрической активности коры головного мозга с картиной «разряда и подавления» высоковольтных медленных волн или спайк-медленно-волновых комплексов, появляющихся каждые 4-20 с синхронно или независимо от миоклонуса. .
Визуализирующие тесты также используются для диагностики подострого склерозирующего энцефалита. Компьютерная томография выявляет кортикальную атрофию и очаговые или мультифокальные поражения белого вещества низкой плотности. В случае Т2-взвешенной магнитно-резонансной томографии можно наблюдать изменения в перивентрикулярном белом веществе.
Подострый склерозирующий энцефалит: лечение
Несмотря на попытки применения у пациентов многих препаратов, таких как бромдезоксиуридин, амантадин, инозин или изопринозин, выздоровления не наблюдалось. В ряде случаев клиническое состояние улучшается или останавливается прогрессирование заболевания при внутрижелудочковом введении интерферона альфа с внутривенным или внутрижелудочковым введением рибавирина. Однако следует помнить, что данный вид терапии связан с возникновением характерных побочных эффектов, к которым относятся менингит, энцефалопатия а также симптомы двигательных нейронов.
НФЗ
