Ювенильный полипоз: течение заболевания и прогноз

"2017-02-15" "9:37"

Ювенильный полипоз – генетическое заболевание, поражающее в первую очередь пищеварительную систему. Если его не лечить, оно может привести к развитию рака, поэтому очень важно не игнорировать его симптомы. Как лечат ювенильный полипоз?

Ювенильный полипоз – генетическое заболевание, поражающее в первую очередь пищеварительную систему. Если его не лечить, оно может привести к развитию рака, поэтому очень важно не игнорировать его симптомы. Как лечат ювенильный полипоз?...
Autor: thinkstockphotos.com

Оглавление

  1. Что такое ювенильный полипоз?
  2. Симптомы ювенильного полипоза
  3. Лечение ювенильного полипоза

Ювенильный полипоз — это генетическое заболевание, возникающее в результате мутаций генов SMAD4 или BMPR1A на хромосомах 18 и 10. Оно наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает, что оно возникает в семье в последующих поколениях. Это заболевание не только представляет проблему само по себе, но и значительно повышает риск развития рака желудочно-кишечного тракта, особенно рака желудка и колоректального рака.

Что такое ювенильный полипоз?

Гамартоматозные полипы образуются в толстой кишке, заднем проходе, а иногда и в высших отделах пищеварительной системы - в тонком кишечнике и даже в желудке.

<блок-цитата>
Риск развития колоректального рака при ювенильном полипозе колеблется от 10 до 38 %, тогда как риск развития рака желудка составляет примерно 21 %.
<р>

В зависимости от того, сколько их, они оказывают различное влияние на работу пищеварительного тракта. Преимущественно - примерно у 75 процентов больных - полипы возникают единично, но есть и пациенты, у которых таких образований развивается несколько сотен, и чем больше их число, тем выше риск развития рака. Стоит добавить, что при ювенильном полипозе полипы могут возникать также в легких и головном мозге. Ювенильный полипоз подразделяют на:

<ул>
  • Младенческий ювенильный полипоз
  • ювенильный полипоз толстой кишки
  • общая форма ювенильного полипоза
  • Наличие одного или даже нескольких полипов не обязательно означает, что пациент страдает ювенильным полипозом. Его полипы могут быть просто результатом нездорового образа жизни. Для постановки диагноза необходимо наличие определенных критериев, таких как наличие более 5 полипов в толстой и прямой кишке, наличие полипов в других отделах пищеварительной системы или наличие любого количества полипов у пациента. чья семья больна этим заболеванием.

    Симптомы ювенильного полипоза

    Полипоз обычно выявляется случайно, во время эндоскопического исследования. Это особенно актуально, если полипы небольшие (<1 см). Однако подозрения на это заболевание могут возникнуть при следующих симптомах:

    <ул>
  • ректальное кровотечение
  • частая и обильная диарея
  • положительный анализ на скрытую кровь
  • микроцитарная анемия (дефицит железа) неизвестной причины
  • энтеропатии с потерей белка
  • инвагинация – т. е. соскальзывание тонкой кишки в другую часть кишки, обычно вокруг слепой кишки.
  • воспаление внутри полипа
  • эозинофилия
  • Некоторые, примерно 20 процентов, пациенты с ювенильным полипозом имеют поражения и других органов:

    <ул>
  • Дивертикулы Меккеля
  • пороки развития тонкой кишки
  • неопустившиеся яички
  • расщепление матки
  • одна почка
  • сужение клапанов сердца
  • аортальный стеноз
  • лимфангиомы
  • остеома
  • макроцефалия
  • расщелина позвоночника
  • полидактилия – лишние пальцы
  • Важно

    Что такое полипы, особенно гамартомные полипы?

    Полипы – это любые выпячивания слизистой оболочки над поверхностью, направленные к центру кишечника. Мы делим их на раковые и нераковые. Гамартоматозный полип, или гамартома, является доброкачественной опухолью. Он состоит из нормальных тканей, но в неправильных пропорциях и с беспорядочным расположением клеток. Полипы обычно не растут вообще или растут очень мало. Существует несколько типов гамартоматозных полипов, и один из них – ювенильные полипы. Встречаются у детей и подростков.

    Лечение ювенильного полипоза

    Пациент с подозрением на ювенильный полипоз направляется на эндоскопическое исследование, гастроскопию или колоноскопию. Во время процедуры берутся образцы полипов для гистопатологического исследования. Лечение можно начинать только тогда, когда будет подтверждено, что это гамартоматозные опухоли.

    Ювенильный полипоз лечится хирургическим путем, но объем процедуры зависит от количества поражений, обнаруженных в пищеварительном тракте. В наиболее тяжелых случаях, когда имеется склонность к развитию рака, пораженный участок кишки удаляют.

    После операции пациентам необходимо сдать анализ крови на анемию и пройти эндоскопическое исследование кишечника (1 раз в год) или желудка в зависимости от того, где находились полипы. расположен, для рака. Если новых изменений не произойдет, период между испытаниями может быть продлен до трех лет.